поликистоз почек продолжительность жизни у мужчин
Поликистоз почек
Поликистоз почек – заболевание генетического происхождения, для которого характерно формирование в тканях парного органа множества кист. Постепенный рост кист приводят к сдавлению здоровых тканей, что провоцирует нарушение функциональности почек и всей мочевыводящей системы.
Врачи считают, что основной причиной развития поликистоза почек является генетический фактор, наследование патологии может быть как по рецессивному признаку, так и по доминантному. В последнем случае у человека, кому поставлен диагноз «поликистоз почек», такое же заболевание присутствует и у обоих родителей. Симптомы формирования множества кист у ребенка всегда более интенсивные. В отдельных случаях поликистоз почек развивается на фоне вынужденного длительного приема лекарственных препаратов, в перечне побочных действий у которых указано нефротоксического действия.
Поликистоз почек протекает в несколько стадий:
Диагностика поликистоза почек
На протяжении многих лет поликистоз почек протекает без выраженных симптомов. Стоит обратить внимание на:
Если к патологическому процессу присоединится инфекция, то будет наблюдаться повышение общей температуры тела.
Диагностировать поликистоз почек на ранней стадии тяжело – у человека отсутствуют симптомы, и он просто не обращается за квалифицированной медицинской помощью. Если же жалобы на изменения в самочувствии есть, то врач будет проводить следующие диагностические мероприятия:
Обязательно собирается семейный анамнез – поликистоз почек имеет генетическую этиологию и при подтверждении наличия в семье родственников с проблемами почек врач сможет сразу заподозрить рассматриваемое заболевание.
У женщин проводится диагностика гинекологических патологий, у мужчин обязательно обследуется предстательная железа: таким образом выявляют сопутствующие заболевания.
Лечение поликистоза почек – основные принципы
Поликистоз почек на компенсированной стадии течения лечится консервативной терапией: антибактериальные препараты, противовирусные, витамины и иммуномодуляторы. Такое лечение помогает купировать рост новообразований, поддержать общее самочувствие и предупредить присоединение инфекции. Терапия не приводит к полному выздоровлению, поэтому при тяжелых стадиях поликистоза почек назначается хирургическое вмешательство:
При постановке диагноза «поликистоз почек» у женщины или мужчины врач будет настаивать на коррекции питания. Нужно будет отказаться от жирной пищи и продуктов, содержащих кофеин. Важно сократить количество употребляемой поваренной соли, потому что хлорид натрия сильно нагружает почки и провоцирует повышение артериального давления.
Поликистоз почек давно перестал быть приговором. Нужно лишь обратиться за помощью к урологу. Специалист не только облегчит симптомы, но и составит эффективную схему терапии, назначит хирургическое вмешательство. Полностью выздороветь не получится, но сократить частоту обострений, предупредить проникновение инфекции и сохранить функциональность почек вполне реально.
Филиалы и отделения, в которых лечат поликистоз почек
НИИ урологии и интервенционной радиологии им. Н.А. Лопаткина – филиала ФГБУ «НМИЦ радиологии» Минздрава России.
Третье урологическое отделение, заведующий отделением, к.м.н. врач-уролог Сергей Александрович Маслов
Амбулаторный гемодиализ (дневной стационар), заведующая, нефролог, Коробова Татьяна Анатольевна
Лечение поликистоза почек
Почечный поликистоз – опасный недуг, поражающий формациями (кистами) паренхиму и провоцирующий снижение функционального потенциала. Симптомы, которые проявляются при этом заболевании разносторонние по своей природе и требуют специфического лечения, поскольку вариаций почечной недостаточности хоть отбавляй.
Причины поликистоза почек
Поликистоз почек считается патологическим состоянием, при котором отмечается существенное и ускоренное формирование образований в паренхимах почек. Ключевым нюансом считается поражение обоих почек, ведь случаи поражение одного органа, при привычном функционировании второго, еще не фиксировались. Довольно частым явлением становится распространение перерожденных тканей на соседние части тела, в первую очередь – на печень. Наследственность – системная причина происхождения. 16-я хромосома (к слову, не относящаяся к кластеру половых) является носителем гена, который провоцирует развитие дальнейших функциональных нарушений. Генетические патологии и провоцируют появление серьезного процесса.
Запишитесь на прием по телефону
+7 (495) 021-12-26 или заполнив форму online
Администратор свяжется с Вами для подтверждения записи.
Конфиденциальность Вашего обращения гарантирована.
Современная медицина располагает данными о двух вариациях:
Особенности поликистоза обеих почек
Наследственность заболевания ведет к тому, что недуг рано или поздно все равно проявится, за исключением ситуации, когда субъект попросту не доживет до момента активации. Внутриутробное проявление выражается в самопроизвольных абортах или остановка развития плода. При жизни, проблема редко проявляется в детстве, однако наиболее чаще возникает после 45 лет, когда четко структурируются симптомы поражения. Причиной этому являются процессы наполнения жидкостью многочисленных ниш в тканях. Начальным толчком к активизации заболевания становится формирование мембран клубочков (кластера, где образуется моча), далее – неконтролируемое размножение клеток ведет к дисфункции мембранной активности канальцев (кластер отбора полезных соединений из мочи).
По статистике, которая есть в наличие специалистов урологического отделения в Москве, поликистозу почек сопутствует развитие образований в соседних органах. В медицине это называется экстраренальными проявлениями. Наиболее часто опухоли наросты поражают поджелудочную железу, яичники, щитовидку и прочие органы. Заболевание в больнице Москвы выявляют с такими проблемами как: пролапсы, аневризмы, дивертикулезы.
Крымкин Юрий Михайлович
Заведующий урологическим отделением, врач-уролог, хирург-андролог
Кармолиев Рустам Рафикович
Корнеева Лариса Николаевна
Врач-уролог высшей категории, кандидат медицинских наук
Симптомы поликистоза почек
Патология имеет двухстороннюю природу поражения. Третья фаза, классифицирующаяся как злокачественная опухоль, часто имеет очень плохие прогнозы на выздоровления и заканчивается летальными случаями даже среди юных и молодых людей. Течение при первых двух степенях болезни не причиняет особых неудобства пациенту. Скорее выявляется проблема при поражении печени или поджелудочной, поскольку они проявляются стойкими специфическими симптомами.
В большинстве случаев, 1 стадия заболевания выявляется случайно, при проведении диагностических мероприятий для выявления других заболеваний (в первую очередь, пиелонефрите). После обнаружения нарушений, обязательным становится обследование всех родственников исследуемого, так как болезнь имеет наследственное происхождение.
Врожденная аномалия 2 стадии диагностируется в динамическом ее прогрессировании. Долгое время течение проблемы абсолютно бессимптомное. При первых проявлениях активации, стремительно развивается почечная недостаточность. Это уже следствие системного нарушения работы мочевого кластера, неестественных лимфо- и кровотоках.
Клиника болезни во многом зависит от ее стадии, особенностей формирования кист, сохранение целостности паренхимы. Пациенты «Клиники АВС» в Москве чаще всего жалуются на:
Боль в зоне поясницы становится самой распространенной жалобой и охватывает до 2/3 больных. Хотя болевые ощущения не постоянные, их проявление сильно изнуряет. Синдром не ярко выражен при нормальной работе уродинамики и без осложнений пиелонефрита. Прогресс заболевания способствует увеличению болевых ощущений.
Эпигастральная зона страдает из-за давления увеличенных почек на другие органы. Часто врачи не могут сразу определить источник проблемы и начать лечение, из-за схожести с острыми состояниями в желудочно-кишечном тракте.
Ощущения постоянной жажды и полиурия начинаются в следствии сдвигов в нормальной концентрационной активности. Потребление до 4 литров жидкости при дальнейшем выделении только 2,5 литров сразу же приводит к серьезным проблемам сердечно-сосудистой системы (повышение давления, тахикардия, головные боли и боли в сердце).
Частым сопутствующим фактором болезни укореняется артериальная гипертензия с диастолическим давлением более 110 мм рт. ст. Ишемизация тканей не может миновать бесследно. Перерождение паренхимы приостанавливает синтез веществ, которые регулируют давление (сдвиг функционирования кластера: ренин-ангиотензин-альдостероновой системы).
До половины заболевших страдают макрогематурией. Отмечается кратковременность, не постоянность этого расстройства, суть которого в внутрекистном кровотечении. Сильная кровопотеря требует срочной госпитализации, лечения и операции.
Формирование камней также бывает сопутствующим фактором болезни.
Нарушение оттока мочи активирует предпосылки для развития инфекционных поражений. Результатом может стать гнойные процессы в кистах.
Врачи из известной и популярной клиники Москвы классифицируют такие фазы выражения симптоматики:
Как правило, болезнь активируется в период достижения 45-60 летнего возраста. До этого периода, паренхима полностью замещается кистами, что не может не привести к осложнениям:
В ходе болезни, полностью нарушается обмен веществ: недостаток кальция и повышение азота в крови, что провоцирует судороги и сильную интоксикацию, которые предотвращают эскулапы одной из самых востребованных клиники Москвы.
Диагностика
Запишитесь на прием по телефону
+7 (495) 021-12-26 или заполнив форму online
Администратор свяжется с Вами для подтверждения записи.
Конфиденциальность Вашего обращения гарантирована.
Лечение поликистоза почек
Вмешательство со стороны врачей-урологов из урологической клиники Москвы проводится разнопланово: кроме препаратов для лечения, в обязательном порядке назначается диетотерапия. При осложненных вариациях рекомендуется операция.
Диета и образ жизни
Особенности диеты во многом зависят от уровня калия, который стремительно повышается. Для понижения этого показателя стоит не принимать калийсодержащие продукты питания. При отсутствии отечности, требуется употреблять более двух литров воды. Также стоит не употреблять соль и животные белки. Необходим постоянный мониторинг артериального давления и применение лекарств при повышении от 130/90. Исключаются также спортивные нагрузки. Есть жизненно необходимая потребность устранения любого инфекционного очага.
Медикаментозное лечение
Консервативное лечение скорее купирует симптоматику:
Эффективны также процедуры гемодиализа для очищения крови.
Суть операции по удалению поликистоза почек
Оперативное вмешательство назначается при:
Чаще всего применяется оперативное вмешательство в виде игнипунктуры. После проколов кожи в зоне поражения, через него высасывают жидкость из кист, под контролем УЗИ и КТ. Подобная процедура проводится раз в полгода и существенно облегчает состояние больного. Открытая операция проводится при острых ситуациях (воспалении и нагноении), в ходе которой удаляются участки пораженной ткани или же полное удаление.
Продолжительность жизни
То, сколько можно поддерживать жизненные показатели у пациента, у которого фактически отказывает орган, зависит от стадии и прогресса болезни. Врачи «Клиники АВС» в Москве пытаются исключить присоединение дополнительных проблем (воспалений и инфекций), которые ухудшают общий прогноз. Также отдельное внимание лучшие специалисты Москвы уделяют качеству жизни пациента, у которого выявлено заболевание. Вылечить эту болезнь невозможно, однако лучшие специалисты из Москвы сделают все возможное для поддержки пациента.
Запишитесь на прием по телефону
+7 (495) 021-12-26 или заполнив форму online
Администратор свяжется с Вами для подтверждения записи.
Конфиденциальность Вашего обращения гарантирована.
Автор статьи: Крымкин Юрий Михайлович
СПЕЦИАЛЬНОСТЬ: Заведующий урологическим отделением, врач-уролог, хирург-андролог
Аутосомно-доминантный вариант поликистозной болезни почек – характеристика АДПКП. Часть 1
Аутосомно-доминантный вариант поликистозной болезни почек – это генетическая патология, характеризующаяся ростом в почках многочисленных кист.
Симптомы различаются по степени тяжести и возрасту начала патологии, но обычно развиваются в возрасте от 30 до 40 лет. АДПКБ – прогрессирующее заболевание, и состояние пациента, как правило, ухудшается с течением времени. Наиболее распространенные симптомы – кисты почек, гематурия, боли в спине и боках и головные боли. Другие симптомы включают кисты печени и поджелудочной железы, инфекции мочевыводящих путей, аномалии сердечных клапанов, высокое кровяное давление, камни в почках и аневризмы головного мозга.
Общие сведения об аутосомно-поликистозном заболевании почек
АДПКБП (или АДПКП) – это генетическое заболевание, характеризующееся образованием в почках кист. Это наиболее распространенная наследственная патология почек. Чаще всего вызывается изменениями в генах ADPKD1 и ADPKD2, и реже изменениями в генах GANAB и DNAJB11. Это доминантное наследование.
Лечение АДПКП включает облегчение симптомов и замедление прогрессирования заболевания. Осложнений болезни много, все очень серьезные – аневризма головного мозга, поражение печени, почечная недостаточность.
Сокращенное название аутосомно-доминантной поликистозной почечной болезни: ADPKD (Autosomal Dominant Polycystic Kidney Disease); АДПКП.
Виды аутосомно-доминантного поликистоза
Типы поликистозной патологии почек:
Симптомы, вызванные образованием кисты в почках, включают высокое кровяное давление (гипертония), боль по бокам тела между последним ребром и бедром (боль в боку), кровь в моче (гематурия) и прогрессирующее ухудшение функции почек (почечная недостаточность). У большинства пациентов АДПКП в конечном итоге прогрессирует и вызывает терминальную стадию почечной недостаточности, требующую заместительной почечной терапии, либо диализа, либо трансплантации почки.
Это не просто заболевание почек, это мультисистемное расстройство, при котором развитием кист потенциально могут быть затронуты другие системы органов. Специфические симптомы, присутствующие у каждого человека, зависят от конкретных систем организма. В процесс вовлекаются:
Также у людей с атусомно-доминантной поликистозной болезнью почек возникают патологии, затрагивающие сердце и кровеносные сосуды (сердечно-сосудистая система).
АДПКБП обычно не проявляется до четвертого или пятого десятилетия, и когда-то была известна как “взрослая” поликистозная болезнь почек. Но в последние годы сообщается об ее наличии у детей и младенцев. Заболевание вызывается мутациями одного из двух генов, которые создают определенные белки, необходимые для правильного функционирования почек и других органов.
Примерно у 85 % больных встречается АДПКП1 – наиболее агрессивная форма заболевания, а АДПКП2 прогрессирует до почечной недостаточности примерно через 20 лет.
Причины аутосомно-доминантной болезни почек
АДПКП вызывается мутациями одного из двух генов, гена ADPKD1 или гена ADPKD2. Гораздо реже изменениями в генах GANAB и DNAJB11.
Мутация гена ADPKD1 или гена ADPKD2
Мутация гена ADPKD1 или гена ADPKD2
Мутации гена ADPKD1 составляют приблизительно 85% случаев, ген ADPKD2 составляет приблизительно 15% случаев. Эти мутации наследуются как аутосомно-доминантный признак. Примерно в 10 % случаев мутация происходит случайным образом без видимой причины (спорадически). Мутации гена ADPKD1 обычно ассоциируются:
Генетические заболевания определяются сочетанием генов по определенному признаку, которые находятся на хромосомах, полученных от отца и матери. Доминантные генетические нарушения возникают, когда для развития патологии необходима только одна копия аномального гена. Аномальный ген может быть унаследован от любого из родителей или может быть результатом новой мутации (изменения гена) в пораженном индивидууме.
Риск передачи аномального гена от пораженного родителя к потомству составляет 50% для каждой беременности независимо от пола полученного ребенка.
Исследователи полагают, что на тяжесть АДПКБП влияют дополнительные факторы, включая гены-модификаторы и факторы окружающей среды. Гены-модификаторы, в отличие от генов, вызывающих саму болезнь, влияют на клиническую тяжесть расстройства. Гены-модификаторы и факторы окружающей среды способствуют широкой вариабельности тяжести АДПКП у пострадавших лиц.
Исследователи установили, что ген ADPKD1 расположен на коротком плече (p) хромосомы 16 (16p13.3), а ген ADPKD2 – на длинном плече (q) хромосомы 4 (4q21). Хромосомы, которые присутствуют в ядре человеческих клеток, несут генетическую информацию для каждого индивидуума.
Клетки человеческого тела обычно имеют 46 хромосом. Пары человеческих хромосом нумеруются от 1 до 22, а половые хромосомы обозначаются как X и Y. У мужчин есть одна X и одна Y-хромосома, а у женщин – две X-хромосомы. Каждая хромосома имеет короткое плечо, обозначенное “р“, и длинное плечо, обозначенное ”q”. Хромосомы далее подразделяются на множество полос, которые нумеруются. Например, “хромосома 16р13. 3” относится к полосе 13.3 на коротком плече хромосомы 16. Пронумерованные полосы определяют расположение тысяч генов, присутствующих в каждой хромосоме.
Аутосомно-поликистозное заболевание почек
Ген ADPKD1 содержит инструкции по созданию (кодированию) белка, известного как поликистин-1. Ген ADPKD2 кодирует белок, известный как поликистин-2. Точные роли, которые эти белки играют в правильном функционировании и здоровье организма, до конца не изучены. Эти белки, скорее всего, имеют несколько функций. Исследователи предполагают, что эти белки участвуют в регуляции развития трубок и кровеносных сосудов в почках и других органах, а также помогают увеличить поток кальция через клеточные мембраны.
Симптомы АДПКБП возникают в результате развития и постоянного увеличения кист в почках и других системах органов. Кисты внутри почек образуются в стенках структуры размером с волос, которая называется нефроном. Нефроны представляют собой небольшие канальцы, служащие основными фильтрующими узлами почек и помогающие удалять отходы из крови. Кисты образуются на стенках нефронов и напоминают волдыри.
Большинство кист со временем отделяются от нефрона и продолжают расти как изолированные мешочки жидкости. Кисты растут, как опухоли, и приводят к тому, что почки становятся ненормально большими. Кисты почек при аутосомно-доминантной поликистозной болезни потенциально могут насчитываться тысячами и варьироваться по размеру от булавочной головки до размера больше грейпфрута.
Распространенность АДПКП
АДПКБП одинаково поражает мужчин и женщин. Подсчет живых пострадавших сделать трудно, он никогда не проводился, а вот результаты вскрытий показывают, что один погибший из 400-1000 человек в общей популяции имел АДПКБП. Таким образом данная патология поражает 1 из каждых 400–1000 человек и является наиболее распространенным заболеванием почек, передаваемым по наследству.
По оценкам, АДПКП болеют более 12 000 000 человек во всем мире, но только примерно четверть из них знает, что у него есть это заболевание.
Например, только в США АДПКБП поражает примерно от 200 000 до 600 000 человек, а ежегодно диагностируется около 6000 новых случаев заболевания. Примерно 6-10 % людей, получающих лечение диализом и трансплантацией почек в этой стране, имеют АДПКП.
Признаки и симптомы аутосомно-доминантной поликистозной болезни почек, включая экстраренальную форму. Часть 2
» data-image-caption=»» data-medium-file=»https://unclinic.ru/wp-content/uploads/2021/01/jekstrarenalnaja-forma-autosomno-dominantnoj-polikistoznoj-bolezni-pochek-900×600.jpeg» data-large-file=»https://unclinic.ru/wp-content/uploads/2021/01/jekstrarenalnaja-forma-autosomno-dominantnoj-polikistoznoj-bolezni-pochek.jpeg» title=»Признаки и симптомы аутосомно-доминантной поликистозной болезни почек, включая экстраренальную форму. Часть 2″>
Специфические симптомы и их тяжесть сильно варьируются от одного человека к другому, даже среди членов одной семьи.
Наиболее распространенные – образование кист почек, боли в спине и боках, головные боли. У большинства симптомы заболевания развиваются между третьим и пятым десятилетиями жизни. Однако они могут проявляться в детстве или даже в младенчестве. У некоторых больных никогда не развиваются явные симптомы (бессимптомные случаи), и диагноз АДПКБП ставится случайно в 80-90 лет.
АДПКП – это очень вариабельное, мультисистемное расстройство. Важно отметить, что у пострадавших людей не будет всех симптомов, описанных ниже.
Поражение почек – главный симптом АДПКП
Характерный признак АДПКП – развитие заполненных жидкостью мешочков (кист) в почках. У всех людей с АДПКП развиваются кисты в почках, но количество, размер, прогрессирование и тяжесть развития кисты сильно варьируют от одного человека к другому. В большинстве случаев кисты почек продолжают расти и размножаться, потенциально вызывая различные симптомы, включая:
Повышение артериального давления при АДПКП
Гипертония поражает приблизительно 50 % людей в возрасте 20-34 лет, большинство из которых имеют нормальную функцию почек. Но в некоторых случаях первым симптомом поликистоза почек может быть именно гипертония. Гипертоническая болезнь обычно возникает задолго до развития почечной недостаточности. Почти все люди, у которых развивается почечная недостаточность, страдают гипертонией.
Высокое кровяное давление увеличивает вероятность сердечных заболеваний и инсульта. Кроме того, оно еще больше повреждает почки.
» data-medium-file=»https://unclinic.ru/wp-content/uploads/2021/01/povyshenie-ad-900×600.jpg» data-large-file=»https://unclinic.ru/wp-content/uploads/2021/01/povyshenie-ad.jpg» loading=»lazy» src=»https://unclinic.ru/wp-content/uploads/2021/01/povyshenie-ad.jpg» alt=»Повышение АД» width=»900″ height=»600″ srcset=»https://unclinic.ru/wp-content/uploads/2021/01/povyshenie-ad.jpg 900w, https://unclinic.ru/wp-content/uploads/2021/01/povyshenie-ad-768×512.jpg 768w» sizes=»(max-width: 900px) 100vw, 900px» title=»Признаки и симптомы аутосомно-доминантной поликистозной болезни почек, включая экстраренальную форму. Часть 2″> Повышение АД
Боли в пояснице
Боль – наиболее распространенный симптом АДПКП. Болевые ощущения описываются по-разному: как неприятное ощущение тяжести, дискомфорта, или ощущение полноты, или хроническая боль, воздействующая на “бок”, область тела между последним ребром и бедром (то есть там, где расположены почки). Обычно она возникает из-за кист почек. Боль также вызывают:
В некоторых случаях боль бывает сильной (острой) из-за кровоизлияния, прохождения камней в почках или обострения хронической инфекции мочевых путей.
Почечная недостаточность
В конечном итоге у пострадавших людей может развиться почечная недостаточность, которая относится к нарушенной способности почек выполнять свои основные функции. Почки – это два бобообразных органа, расположенных под грудной клеткой. Почки выполняют несколько функций, включая:
Повреждение почек при аутосомно-доминантном поликистозном заболевании почек медленно прогрессирует и вызывает различные симптомы, включая:
» data-medium-file=»https://unclinic.ru/wp-content/uploads/2021/01/izmenenija-appetita-900×600.jpg» data-large-file=»https://unclinic.ru/wp-content/uploads/2021/01/izmenenija-appetita.jpg» loading=»lazy» src=»https://unclinic.ru/wp-content/uploads/2021/01/izmenenija-appetita.jpg» alt=»Изменения аппетита» width=»900″ height=»600″ srcset=»https://unclinic.ru/wp-content/uploads/2021/01/izmenenija-appetita.jpg 900w, https://unclinic.ru/wp-content/uploads/2021/01/izmenenija-appetita-768×512.jpg 768w» sizes=»(max-width: 900px) 100vw, 900px» title=»Признаки и симптомы аутосомно-доминантной поликистозной болезни почек, включая экстраренальную форму. Часть 2″> Изменения аппетита
Прогрессирование до терминальной стадии заболевания почек в большинстве случаев происходит медленно. Терминальная стадия почечной недостаточности – это когда почки больше не могут нормально функционировать. Они не смогут фильтровать отходы жизнедеятельности, регулировать гормоны или электролиты, или концентрировать мочу достаточно для поддержания жизни.
Примерно у 50 % людей с типом ADPKD1 развивается терминальная стадия почечной недостаточности к 53 годам. У людей с типом ADPKD2 развивается почечная недостаточность примерно через 20 лет, где-то к 70 годам. С терминальной стадией заболевания почек связано большое разнообразие симптомов включая усталость, слабость, потерю веса, затрудненное дыхание, тошноту, рвоту и когнитивные проблемы, такие как трудности с концентрацией внимания или ясным мышлением.
Дополнительные симптомы, которые возникают у людей с АДПКП, включают:
Гематурия поражает примерно 40 % пациентов. Значительная (грубая) гематурия до 30 лет связана с повышенным риском прогрессирования заболевания почек.
Камни в почках поражают приблизительно 20 % людей с аутосомно-доминантным поликистозом почек. Боль в спине или животе связана с инфекцией кист.
Экстраренальная форма аутосомно-доминантной поликистозной болезни почек – симптомы
У людей с АДПКБП часто развиваются симптомы, вызванные проблемами вне почек (экстраренальная форма проявления болезни).
У больных с экстраренальной формой аутосомно-доминантной поликистозной болезни почек симптомы связаны с пищеварительной и сердечно-сосудистой системами.
Проблемы с пищеварительной системой при экстраренальной форме поликистоза почек
Кисты печени обычно развиваются гораздо позже и прогрессируют гораздо медленнее, чем кисты почек. У женщин, как правило, больше кист печени и больше печень, чем у мужчин. На рост кисты влияет женский гормон – эстроген, поэтому у женщин вероятность возникновения кист в печени выше, чем у мужчин. С этим связана и характерная особенность заболевания: чем больше беременностей было у женщины с АДПКП, тем больше у нее кисты печени.
В большинстве случаев поликистоз печени сразу не вызывает симптомов заболевания. В возрасте до 30 лет проявлений поражения печени нет, потому что кисты на ранних стадиях АДПКП маленькие и их немного. Симптомы, которые возникают позже, включают:
Увеличение печени (гепатомегалия)
» data-medium-file=»https://unclinic.ru/wp-content/uploads/2021/01/uvelichenie-pecheni-gepatomegalija.jpg» data-large-file=»https://unclinic.ru/wp-content/uploads/2021/01/uvelichenie-pecheni-gepatomegalija.jpg» loading=»lazy» src=»https://unclinic.ru/wp-content/uploads/2021/01/uvelichenie-pecheni-gepatomegalija.jpg» alt=»Увеличение печени (гепатомегалия)» width=»900″ height=»598″ srcset=»https://unclinic.ru/wp-content/uploads/2021/01/uvelichenie-pecheni-gepatomegalija.jpg 900w, https://unclinic.ru/wp-content/uploads/2021/01/uvelichenie-pecheni-gepatomegalija-768×510.jpg 768w» sizes=»(max-width: 900px) 100vw, 900px» title=»Признаки и симптомы аутосомно-доминантной поликистозной болезни почек, включая экстраренальную форму. Часть 2″> Увеличение печени (гепатомегалия)
В редких случаях кисты печени значительно снижают функцию печени. В самых тяжелых случаях может потребоваться пересадка печени.
Поджелудочная железа. Кисты, поражающие поджелудочную железу, обычно не вызывают симптомов, за исключением редких случаев, когда возникает воспаление поджелудочной железы (панкреатит).
Толстая кишка. Иногда при АДПКП образуются дивертикулы. Дивертикулы – это небольшие мешочки, которые проталкивают слабые места в стенке толстой кишки и приводят к развитию дивертикулеза. Дивертикулез вызывает изменения в характере дефекации и изменения перистальтики кишечника (диарею или запор), боль в животе, кровотечение из части толстого кишечника через прямую кишку (кровь в стуле)
» data-medium-file=»https://unclinic.ru/wp-content/uploads/2021/01/pupochnaja-gryzha.jpg» data-large-file=»https://unclinic.ru/wp-content/uploads/2021/01/pupochnaja-gryzha.jpg» loading=»lazy» src=»https://unclinic.ru/wp-content/uploads/2021/01/pupochnaja-gryzha.jpg» alt=»Пупочная грыжа» width=»900″ height=»529″ srcset=»https://unclinic.ru/wp-content/uploads/2021/01/pupochnaja-gryzha.jpg 900w, https://unclinic.ru/wp-content/uploads/2021/01/pupochnaja-gryzha-768×451.jpg 768w» sizes=»(max-width: 900px) 100vw, 900px» title=»Признаки и симптомы аутосомно-доминантной поликистозной болезни почек, включая экстраренальную форму. Часть 2″> Пупочная грыжа
Проблемы с сердечно-сосудистой системой при экстраренальной форме поликистоза почек
Пролапс митрального клапана. АДПКП также влияет на сердце и кровеносные сосуды (сердечно-сосудистую систему). Вовлечение клапанов сердца может вызвать пролапс митрального клапана. Митральный клапан расположен между левой верхней и левой нижней камерами сердца (левым предсердием и левым желудочком). Пролапс митрального клапана происходит, когда одна или обе створки митрального клапана выпячиваются или сворачиваются назад (пролапс) в левую верхнюю камеру (предсердие) сердца. В некоторых случаях это может привести к утечке или обратному потоку крови из левой нижней камеры сердца (желудочка) обратно в левое предсердие (митральная регургитация). В некоторых случаях сопутствующие симптомы не проявляются. Однако в других случаях пролапс митрального клапана приводит:
Гипертрофия желудочков. У некоторых лиц с АДПКБП может развиться утолщение стенок сердца, особенно в пределах левого желудочка (гипертрофия желудочков). Левый желудочек – это нижняя левая камера сердца, через которую насыщенная кислородом кровь поступает в главную артерию тела (аорту). Гипертрофия левого желудочка препятствует оттоку крови из сердца и связана с различными симптомами.
Гипертрофия левого желудочка
Гипертрофия левого желудочка
» data-medium-file=»https://unclinic.ru/wp-content/uploads/2021/01/gipertrofija-levogo-zheludochka-801×600.jpg» data-large-file=»https://unclinic.ru/wp-content/uploads/2021/01/gipertrofija-levogo-zheludochka-801×600.jpg» loading=»lazy» src=»https://unclinic.ru/wp-content/uploads/2021/01/gipertrofija-levogo-zheludochka.jpg» alt=»Гипертрофия левого желудочка» width=»900″ height=»674″ srcset=»https://unclinic.ru/wp-content/uploads/2021/01/gipertrofija-levogo-zheludochka.jpg 900w, https://unclinic.ru/wp-content/uploads/2021/01/gipertrofija-levogo-zheludochka-801×600.jpg 801w, https://unclinic.ru/wp-content/uploads/2021/01/gipertrofija-levogo-zheludochka-768×575.jpg 768w» sizes=»(max-width: 900px) 100vw, 900px» title=»Признаки и симптомы аутосомно-доминантной поликистозной болезни почек, включая экстраренальную форму. Часть 2″> Гипертрофия левого желудочка
» data-medium-file=»https://unclinic.ru/wp-content/uploads/2021/01/vnutricherepnaja-anevrizma-811×600.jpg» data-large-file=»https://unclinic.ru/wp-content/uploads/2021/01/vnutricherepnaja-anevrizma-811×600.jpg» loading=»lazy» src=»https://unclinic.ru/wp-content/uploads/2021/01/vnutricherepnaja-anevrizma.jpg» alt=»Внутричерепная аневризма» width=»900″ height=»666″ srcset=»https://unclinic.ru/wp-content/uploads/2021/01/vnutricherepnaja-anevrizma.jpg 900w, https://unclinic.ru/wp-content/uploads/2021/01/vnutricherepnaja-anevrizma-811×600.jpg 811w, https://unclinic.ru/wp-content/uploads/2021/01/vnutricherepnaja-anevrizma-768×568.jpg 768w» sizes=»(max-width: 900px) 100vw, 900px» title=»Признаки и симптомы аутосомно-доминантной поликистозной болезни почек, включая экстраренальную форму. Часть 2″> Внутричерепная аневризма
Другие органы, которые могут быть затронуты образованием кист при аутосомно-доминантной поликистозной болезни почек
Возможные симптомы при этой фоме заболевания также включают заболевания, поражающие следующие органы: