Транзиторная иммунная недостаточность у детей что это
Что такое вторичный иммунодефицит? Причины возникновения, диагностику и методы лечения разберем в статье доктора Бычковой Е.Ю., остеопата со стажем в 22 года.
Определение болезни. Причины заболевания
Вторичный иммунодефицит формируется у людей старше 6 лет с исходно нормальным иммунитетом. До этого возраста происходит созревание иммунной системы, особенно полноценных механизмов противоинфекционной защиты, поэтому частое развитие инфекционных заболеваний у детей младше 6 лет не является признаком патологии.
Появление вторичного иммунодефицита обычно связано с воздействием окружающей среды или каких-либо других факторов, но у многих из пациентов можно выявить генетическую предрасположенность к нарушению иммунитета.
Иммунологически здоровый организм способен контролировать и предотвращать развитие инфекций и опухолевых процессов, то есть осуществлять иммунологический контроль внутренней среды.
Когда можно заподозрить вторичный иммунодефицит
Причины развития вторичных иммунодефицитных состояний:
Иммунодефицитные состояния у детей
Развитию иммунодефицита у детей, как и у взрослых, способствуют:
Дисбактериоз у матери является причиной дисбактериоза у ребёнка с последующим замедлением и неполноценным созреванием иммунной системы. Каждый курс антибиотикотерапии может усугубить это состояние.
Проявления иммунодефицита зависят от степени его выраженности, они сопровождаются частыми ОРВИ с инфекционными осложнениями, эпизодами лихорадки, болезненностью, увеличением лимфоузлов, болью в животе, рвотой и нарушением стула.
Симптомы вторичного иммунодефицита
Как проявляется вторичный иммунодефицит
Клинические проявления вторичного иммунодефицита разнообразны. Очень часто на первый план выходят симптомы основного заболевания, которое привело к развитию иммунодефицита. Но основные проявления проблем с иммунитетом, которые указывают на необходимость иммунологического обследования, всё же присутствуют. К ним относятся:
Все хронические инфекции и воспаления протекают на фоне ослабленной иммунной защиты. Поэтому любая хронизация инфекции будет указывать на несостоятельность иммунитета, который не может справиться с болезнью в ходе острого воспалительного процесса.
Патогенез вторичного иммунодефицита
В течение жизни организм подвергается воздействию различных повреждающих факторов, вызывающих вторичный иммунодефицит. Они приводят к угнетению реакций клеточного иммунитета, снижению лейкоцитов и интерферонов — белков иммунной системы, которые вырабатываются лейкоцитами и иммунными клетками и блокируют распространение вируса. Вследствие этого появляются хронические инфекционно-воспалительные процессы, часто рецидивирующие.
Опухоли, возникающие в организме с ослабленной иммунной защитой, истощают иммунитет по мере своего роста, а проводимое лечение (операция, лучевая и химиотерапия) усугубляют возникший иммунодефицит. В этом случае страдает клеточное звено иммунитета:
Классификация и стадии развития вторичного иммунодефицита
По причине возникновения выделяют:
По форме вторичный иммунодефицит может быть:
По продолжительности выделяют два типа вторичного иммунодефицита:
По локализации основного дефекта различают:
Установить локализацию повреждения иммунной системы, основываясь только на симптомах, без лабораторного исследования иммунного статуса, практически невозможно: сходная клиническая картина может наблюдаться при разных типах вторичного дефицита. Например, склонность к вирусным инфекциям может встречаться как при Т-клеточном дефиците, так и при дефиците системы интерферонов.
Осложнения вторичного иммунодефицита
Вторичный иммунодефицит, развивающийся на фоне инфекции и/или воспаления, становится причиной тяжёлых жизнеугрожающих состояний. Без своевременной коррекции иммунитета патологический круг замыкается: течение основной болезни ухудшается.
Наиболее частыми осложнениями вторичного иммунодефицита являются тяжёлые инфекционные заболевания: пневмония, сепсис, абсцесс и флегмона. Их основные проявления: высокая температура и признаки воспаления. При пневмонии наблюдается одышка, кашель и боль в грудной клетке. Сепсис является жизнеугрожающим состоянием, он развивается при попадании в кровь инфекции, сопровождается системной воспалительной реакцией и полиорганной недостаточностью. При абсцессах и флегмоне в организме присутствует очаг гнойного воспаления с выраженной болью, отёком и гиперемией (покраснением).
Диагностика вторичного иммунодефицита
Диагноз «вторичный иммунодефицит» ставится на основании истории болезни, физикального обследования и оценки статуса иммунной системы.
Чтобы назначить эффективных мер по коррекции иммунитета, важно выявить факторы, которые поспособствовали развитию иммунодефицита. Поэтому на консультацию к врачу-иммунологу стоит принести все имеющиеся обследования, а врач будет очень подробно расспрашивать о перенесённых заболеваниях, проведённом лечении, операциях и образе жизни пациента.
Как распознать вторичный иммунодефицит
При подозрении на вторичный иммунодефицит врач назначает анализ крови и иммунограмму — иммунологические тесты, которые оценивают компоненты иммунной системы с точки зрения количества и качества.
Схема обследования различных звеньев иммунной системы (иммунограмма):
На вторичный иммунодефицит могут указывать как пониженные, так и повышенные показатели иммунограммы.
При подозрении на дисбаланс ключевых нутриентов (витаминов, микроэлементов и т. д.) врач-иммунолог может назначить исследования:
В своём заключении врач-иммунолог может указать «вторичный иммунодефицит» как основной или сопутствующий диагноз. Всё зависит от клинической картины.
Лечение вторичного иммунодефицита
Лечение пациента с вторичным иммунодефицитом проводится совместно с врачом, который курирует пациента по поводу основного заболевания. Задача врача-иммунолога заключается в подборе иммунокорригирующей терапии.
«Коррекция иммунитета» в данном случае подразумевает восстановление ослабленной иммунной защиты, исправление дисбаланса её компонентов и иммунных реакций, ослабление патологических иммунных процессов и подавление аутоиммунных реакций.
Лечение вторичного иммунодефицита начинают с определения и устранения его причины. Например, при нарушении иммунитета, вызванном инфекционно-воспалительным процессом, устраняются очаги хронического воспаления.
Если вторичный иммунодефицит возник в результате витаминно-минеральной недостаточности, то назначаются комплексы, содержащие дефицитные компоненты. Например, при истощении лимфоузлов и старении вилочковой железы назначают витамины В6. При обострении или начале аутоиммунных и лимфопролиферативных заболеваний показаны витамины Е.
Важными минералами для иммунной системы являются цинк, йод, литий, медь, кобальт, хром, молибден, селен, марганец и железо. Эти микроэлементы помогают активировать ферменты, которые участвуют в иммунных реакциях. К примеру, цинк предотвращает гибель клеток иммунной системы.
Заместительное лечение вторичного иммунодефицита
Заместительная терапия помогает предотвратить инфекции. Для этого применяют:
Иммунотропное лечение вторичного иммунодефицита
При остром инфекционном воспалении иммуностимуляторы позволяют:
При хроническом инфекционном воспалении иммуномодуляторы:
На степень эффективности иммунокоррекции влияет кратность приёма и стадия заболевания. Срок действия иммуномодуляторов зависит от характера препарата, показателей иммунного статуса и вида заболевания, вызвавшего вторичный иммунодефицит.
Устранение дефицита одного звена иммунитета может привести к компенсации другого звена, так как иммунная система работает по принципу взаимосвязанных модулей.
Может быть назначен как один иммуномодулятор, так и несколько, то есть их комбинация. При комбинированной иммунокоррекцией последовательно или одновременно принимают несколько модуляторов, обладающих разными механизмами действия. Таких иммуномодулирующих препаратов сейчас довольно много.
Показаниями для комбинированной иммунотерапии являются:
ВАЖНО: Самостоятельно назначать себе иммунокорректоры нельзя, так как их бесконтрольное применение может спровоцировать развитие вторичного иммунодефицита.
Прогноз. Профилактика
При вторичном иммунодефиците работа иммунной системы нарушена слабее, чем при первичном. В большинстве случаев выявляется несколько факторов, подавляющих иммунный ответ.
Прогноз определяется тяжестью основного заболевания. Например, если иммунодефицит возник из-за нехватки витаминов или нарушения режима труда и отдыха, он намного легче компенсируется, чем иммунодефицит, спровоцированный опухолевым процессом, сахарным диабетом или ВИЧ-инфекцией.
У детского организма отдельные звенья иммунной системы ещё незрелы: Т-лимфоциты только начинают «знакомиться» с различными инфекциями, поэтому ребёнок часто болеет ОРВИ. Со временем нарабатываются «клетки памяти». По мере взросления формируется широкий «репертуар» Т-лимфоцитов, способных распознавать и быстро запустить иммунный ответ, в связи с чем заболеваемость снижается.
С возрастом иммунная система стареет: в ответ на новые антигены участвует меньше Т-клеток, ухудшается кооперация между клетками иммунной системы, фагоциты хуже поглощают вирусы и мёртвые клетки. Поэтому многие инфекционно-воспалительные заболевания у пожилых людей протекают значительно тяжелее и чаще дают осложнения.
Первичная профилактика вторичного иммунодефицита заключается в ведении здорового образа жизни, сбалансированном питании, отказе от курения. Всё это позволяет предупредить развитие различных заболеваний.
Вторичная профилактика направлена на своевременное лечение инфекционных и общесоматических заболеваний.
Людям с вторичным иммунодефицитом нужны «особые условия», которые не позволят усугубить нарушение иммунитета. Пациентам следует:
Вакцинотерапия
Вакцинация проводится в соответствии с национальным календарем прививок. Перед введением вакцины нужно скомпенсировать иммунодефицит: пропить курс витаминов, минералов и иммуномодуляторов по назначению врача. Это позволит сформировать иммунный ответ на прививку и снизить риск осложнений.
Иммунодефицит у ребенка
Содержание статьи
Такой диагноз у детей означает, что поражен один или несколько элементов системы иммунитета. При такой патологии тяжело протекают инфекционные заболевания, часто проявляются аутоиммунные болезни, возникают опухоли, могут быть аллергии.
Виды заболеваний
Данный синдром может быть как первичным (генетически обусловленным), так и вторичным (появляется ввиду внешних факторов или заболеваний).
Первичный иммунодефицит у детей – что это и откуда берется?
Врожденный иммунодефицит (ИД) у ребенка – это то, что развивается из-за генетических факторов, это первичные нарушения работы иммунной системы. В результате развиваются тяжелые инфекции, быстро переходящие в хроническую форму, а органы и ткани поражаются воспалительными процессами. Без лечения первичный иммунодефицит приводит к смертности детей от осложнений различных инфекционных болезней.
Симптомы первичного иммунодефицита могут не обнаруживаться у детей, потому что болезнь не имеет уникальных признаков. Это может быть простая, но часто повторяющаяся инфекция, например легких или ЛОР-органов, или проблемы с ЖКТ, воспаления суставов. Часто ни родители, ни врачи не осознают, что все эти проблемы – результат дефекта иммунной системы ребенка. Инфекционные заболевания становятся хроническими, проявляются осложнения, нет реакции на курс антибиотиков. Обычно тяжелые формы иммунодефицита видны сразу после рождения младенца или через некоторое время. Источник:
Доан Тхи Май
Рецидивирующие инфекции у детей – риск иммунодефицита
// Педиатр, 2017, т.8, спецвыпуск, с.109-110
Важно отличать первичный иммунодефицит от СПИДа. Второй – это вирусное, приобретенное заболевание, а первичная форма уже «вживлена» в тело из-за генетических дефектов.
Почему у ребенка появляется вторичный иммунодефицит, и что это такое?
Такое заболевание – это тоже нарушение в работе иммунной системы, оно появляется у детей и взрослых и не является результатом дефектов в генах. Вторичный иммунодефицит может вызывать ряд факторов – внешних и внутренних. Любые внешние неблагоприятные факторы, которые нарушают процесс обмена веществ в организме, могут привести к развитию такой патологии. Самые распространенные из них:
Все эти факторы комплексно воздействуют на организм и все его системы, включая иммунную. А такие, как ионизирующее излучение, избирательно угнетают систему кроветворения. У людей, живущих в условиях загрязненности окружающей среды, снижен иммунитет, они чаще переносят инфекции, увеличиваются риски развития онкологии.
Диагностика ИД
Проводится сбор семейного анамнеза и жалоб ребенка (если он не новорожденный), осмотр, а также ряд лабораторных исследований: молекулярно-генетическое, клинический анализ крови и др.
Важно! Если в семье уже есть ребенок с первичной иммунной недостаточностью, то при вынашивании второго крайне важна пренатальная диагностика.
Признаки и симптомы первичного иммунодефицита обнаруживаются у детей уже в первые недели жизни. Когда врач собирает анамнез, особое внимание он обращает на частую заболеваемость вирусами и бактериальными инфекциями, на наследственность, отягощенную нарушениями работы иммунитета, на врожденные пороки развития.
Нередко такую патологию выявляют намного позже и случайно, когда проводят другие анализы.
Основные методы диагностики как врожденных, так и приобретенных нарушений работы иммунитета:
Лечение заболевания
Первичная форма заболевания предполагает:
Скорректировать иммунодефицит можно, применяя иммунореконструкцию, заместительное лечение, иммуномодуляторы. При первичной форме патологии применяют иммуноглобулины, при вторичной используют иммунотропы, заместительную терапию, иммунизацию.
Крайне важна при первичной патологии изоляция ребенка от всех источников заражения. Когда нет обострений инфекций, ребенок может вести нормальный образ жизни. При первичном иммунодефиците на фоне общей недостаточности антител детей нельзя прививать от:
Проживающим вместе с ребенком можно делать прививки только инактивированными вакцинами.
Противомикробное лечение заключается в приеме антибиотиков широкого спектра. При отсутствии быстрого ответа на терапию препарат меняют. Если же эффект есть, то принимать антибиотик ребенок должен минимум 3-4 недели. Лекарства вводятся внутривенно или парентерально. Одновременно назначают противогрибковые препараты и при показаниях – противовирусные, антипротозойные, антимикобактериальные лекарства. Противомикробная терапия может быть даже пожизненной.
При гриппе на фоне ИД обычно прописывают озельтамивир, ремантадин, занамивир, амантадин, ингибиторы нейраминидазы. Если ребенок заболел «ветрянкой» или герпесом, назначают ацикловир, парагрипп требует приема рибавирина. Перед стоматологическим лечением и операциями ребенок должен пройти курс антибиотиков для профилактики инфекции.
При серьезном вторичном или первичном Т-клеточном ИД нужно профилактировать пневмоцистовую пневмонию, в зависимости от показателей анализов крови. Для этого врачи обычно прописывают триметопримсульфометаксозол.
Важно! Любые лекарства должен назначать только врач, самолечение смертельно опасно для ребенка!
Способы коррекции недостаточности иммунитета:
Иммунореконструкция предполагает пересадку костного мозга или стволовых клеток, которые получают из пуповинной крови. При первичном ИД заместительная терапия – это чаще всего прием аллогенного иммуноглобулина, который в последние годы принято вводить внутривенно.
Лечение детей с первичным ИД с общими дефектами выработки антител
В этом случае проводится заместительная терапия иммуноглобулинами, которые вводятся внутривенно, и антибиотиками. Иммуноглобулины вводятся один раз в три-четыре недели пожизненно. Постоянная терапия антибиотиками нужна для профилактики бактериальных инфекций.
При обострении бактериальной инфекции назначаются антибиотики широкого спектра, вводимые парентерально. При гипер IgM-синдроме и общей вариабельной иммунной недостаточности (ОВИН) нужно постоянно принимать противогрибковые и противовирусные препараты. Они могут назначаться курсами. Это определяется врачом индивидуально. Если у ребенка Х-сцепленный гипер IgM-синдром, то ему показана пересадка костного мозга от HLA-идентичного донора.
Методы лечения вторичного ИД
В основном применяется иммунотропная терапия, которая может быть разных направлений:
Выбор иммунотропной терапии зависит от того, насколько остро выражен воспалительно-инфекционный процесс и какой иммунологический дефект выявлен. Когда симптомы болезни отступают, для профилактики может проводиться вакцинотерапия.
В качестве заместительной терапии применяются иммуноглобулины, вводимые внутривенно. Основное их действующее вещество – специальные антитела, получаемые от доноров. Часто назначаются иммуноглобулины, содержащие только IgG.
Иммунотропное лечение вторичного ИД
С помощью иммуномодуляторов можно повысить эффективность антимикробной терапии. Иммуномодуляторы должны быть частью комплексной терапии совместно с этиотропным лечением инфекции. Схемы и дозировку рассчитывает врач индивидуально.
Во время приема иммуномодуляторов должен проводиться иммунологический мониторинг. Если инфекция находится в острой стадии, иммуномодуляторы применяют с осторожностью. Иначе можно вызывать тяжелый общий воспалительный ответ и септический шок в результате него. Источник:
Г.А. Самсыгина, Г.С. Коваль
Проблемы диагностики и лечения часто болеющих детей на современном этапе
// Педиатрия, 2010, т.89, №2, с.137-145
Способы профилактики
ИД проще предупредить, чем лечить. Важно помнить, что состояние ребенка напрямую зависит от того, насколько правильно планировалась беременность. Если у одного из родителей есть проблемы с иммунитетом, он должен пройти специальные процедуры, чтобы исключить подобную патологию у ребенка.
В первые шесть месяцев жизни рекомендуется только грудное вскармливание, потому что в материнском молоке есть все нужные элементы, способствующие выработке полноценного иммунитета. Если нет лактации, нужны качественные искусственные смеси, но обязательно дополняемые поливитаминами.
Источники:
Иммунодефицит у детей
Иммунодефицит у детей подразделяется на первичный (врожденный) и вторичный, вызванный экзогенными влияниями, тяжелыми инфекциями, ятрогенными факторами. Симптомы патологии включают частые и затяжные инфекционные заболевания различной локализации, задержку физического и психического развития, аллергические и аутоиммунные расстройства. Для диагностики назначают общеклинические анализы, расширенную иммунограмму, серологические и генетические тесты. Лечение иммунодефицитов состоит из заместительной и антибактериальной терапии, хирургических методов (трансплантация костного мозга и тимуса).
МКБ-10
Общие сведения
Частота встречаемости иммунодефицитов в детском возрасте колеблется от 1:10000 до 1:100000. Вариативность данных обусловлена большим разнообразием клинических форм патологии и полиморфностью симптоматики. Легкие вторичные иммунодефициты обычно не диагностируются и не попадают в общую статистику. Лечение заболевания, особенно связанного с генетическим дефектом, представляет большие трудности. При тяжелых нарушениях иммунной системы нередки инвалидизации и летальные исходы.
Причины
Этиологическая структура первичных иммунодефицитов включает врожденные дефекты иммунной системы — как наследственные заболевания, так и пороки развития (эмбриопатии, фетопатии), возникшие под действием тератогенных факторов. Большинство случаев обусловлено генетическими аномалиями, передающимися аутосомно или сцепленными с половыми хромосомами. Причины вторичных форм более обширны и включают следующие категории:
Патогенез
Заболевание проявляется нарушениями в одном или нескольких звеньях иммунного ответа, в результате чего у ребенка повышается чувствительность к инфекциям. Если есть дефект иммуноглобулинов или комплемента, у детей в основном возникают рецидивирующие гнойные патологии, вызванные инкапсулированными бактериями. Дефицит клеточного звена иммунитета повышает частоту оппортунистических инфекций.
Классификация
В детской иммунологии все иммунодефициты разделяют на 2 категории согласно причине появления: первичные (ПИД), связанные с врожденными факторами, и вторичные (ВИД), вызванные внешним воздействием или соматическим заболеванием. Вторые, в свою очередь, делятся на индуцированные, приобретенные и спонтанные. Среди ПИД выделяют 5 основных разновидностей:
Симптомы иммунодефицита у детей
Основным признаком иммунодефицитов является инфекционный синдром, который встречается у 95-100% детей. Заболевание отличается затяжным и рецидивирующим течением, а стандартное лечение не дает результатов. При первичных иммунодефицитах, которые протекают более тяжело, часто сочетается несколько инфекций разной локализации, что ухудшает состояние ребенка. Типичными маркерами являются гнойные отиты (6-8 раз в год), синуситы (4 раза в год), пневмонии (1 раз в полгода).
У детей с первичными иммунодефицитами, как правило, возникает задержка роста и нервно-психического развития. Она наиболее характерна для дефицитов клеточного звена, которые сопровождаются хронической диареей, мальабсорбцией и мальдигестией. У 18% детей болезнь дополняется системными аллергическими реакциями, в 6% случаев — аутоиммунными поражениями тканей.
Клиническая картина иммунодефицитов отличается при нарушениях Т-клеточного или В-клеточного звеньев иммунитета. В первом случае симптомы проявляются сразу после рождения, у младенца выявляются кандидоз полости рта, гнойничковые высыпания на коже, затяжная диарея. Позже присоединяются рекуррентные вирусные и микотические инфекции, наблюдается гепатоспленомегалия и костные аномалии.
Для дефицита В-клеточного иммунитета характерно начало после 6-месячного возраста, когда из крови ребенка исчезают материнские антитела. Типичным симптомом являются затяжные респираторные инфекции, вызванные бактериальной флорой или микоплазмами. Если лечение отсутствует, начинаются менингоэнцефалиты, артриты, энтеровирусные гастроэнтериты.
Вторичный иммунодефицит протекает в легкой форме, если он не спровоцирован ВИЧ-инфекцией или онкологическими процессами. При ВИД повышается частота ОРВИ и кишечных инфекций, болезни хуже поддаются терапии, а выздоровление наступает медленнее. Больных относят к группе длительно и часто болеющих детей. При отсутствии медицинской помощи и коррекции иммунитета возможно отставание в физическом развитии, снижается успеваемость в школе.
Осложнения
При тяжелых первичных иммунодефицитах и отсутствии адекватной терапии смертность достигает 30-50% в первые годы жизни ребенка. Пациенты, которым удалось выжить, зачастую становятся инвалидами из-за последствий инфекционных болезней, неизлечимых злокачественных или аутоиммунных процессов. У большинства детей с ПИД определяются интеллектуальные нарушения разной степени выраженности.
Диагностика
При первом обследовании ребенка иммунолог-аллерголог собирает подробный анамнез о всех перенесенных заболеваниях и полученных прививках, факторах риска беременности и родов, материально-бытовых и экологических условиях проживания. Для обнаружения дефектов иммунного ответа и установления их причин назначают ряд инструментальных и лабораторных методов, основными из которых являются:
Лечение иммунодефицита у детей
Консервативная терапия
Лечебная схема подбирается с учетом формы патологии, причины и степени ее тяжести. Для большинства вторичных иммунодефицитов основу терапии составляет ликвидация факторов риска и устранение хронических вялотекущих инфекций. Это позволяет нормализовать работу иммунной системы. Лечение первичных иммунодефицитов у детей сложное и комплексное, оно включает 3 основных направления:
Хирургическое лечение
При нарушении В-клеточной системы иммунитета перспективным методом терапии является пересадка костного мозга. Процедура ликвидирует врожденные аномалии, нормализует выработку и активность лимфоцитов, оказывает пожизненный лечебный эффект. Для коррекции патологии Т-лимфоцитов производят трансплантацию тимуса как основного источника иммунных клеток у детей.
Прогноз и профилактика
Прогноз при иммунодефицитах сомнительный, но раннее начало терапии позволяет скорректировать нарушения и улучшить качество жизни больных. Профилактика ПИД включает медико-генетическое консультирование пар с отягощенным семейным анамнезом, антенатальную охрану плода. Для предупреждения вторичных иммунодефицитов необходимо своевременное лечение инфекционных и соматических заболеваний, устранение негативного влияния неблагоприятных внешних факторов.