продолжительность жизни при бас
Боковой амиотрофический склероз
Боковой амиотрофический склероз (БАС) – это прогрессирующее нейродегенеративное заболевание центральной нервной системы. Оно развивается под воздействием нескольких факторов, которые вызывают полное разрушение и гибель периферических и центральных двигательных нейронов. Сначала развивается клиника паралича, затем наступает атрофия мышцы. В патологический процесс постепенно вовлекается одна группа мышц за другой. Когда поражаются диафрагмальные мышцы, пациент утрачивает способность самостоятельно дышать и нуждается в проведении искусственной вентиляции лёгких.
Болезнь встречается редко (по статистике, она поражает 2-5 человек на 100 тысяч населения в год), а во всем мире ею страдают порядка 70 тысяч человек. Также известно, что болезнь чаще наблюдается у мужчин, нежели у женщин, а возраст пациентов обычно старше 50 лет. Заболевание, как правило, возникает у высокоинтеллектуальных людей и спортсменов, отличающихся хорошим здоровьем на протяжении всей жизни.
В настоящее время отсутствует единое фармакологическое средство, которое излечивало бы от БАС. Врачи клиники неврологии проводят симптоматическую терапию препаратами, зарегистрированными в РФ. Благодаря тому, что на базе Юсуповской больницы проводятся клинические исследования, пациенты имеют уникальную возможность проходить лечение новейшими лекарственными средствами, которые отсутствуют в аптеках. Специалисты клиники физической реабилитации применяют инновационные методики, направленные на увеличение силы мышц. При наличии показаний врачи отделения реанимации и интенсивной терапии проводят искусственную вентиляцию лёгких дыхательными аппаратами экспертного класса.
Причины и механизмы развития
Мнение эксперта
Алексей Владимирович Васильев
Руководитель НПЦ болезни двигательного нейрона/БАС, кандидат медицинских наук, врач высшей категории
Симптомы БАС схожи с симптомами миопатии. Разница в том, что амиотрофический склероз — это заболевание ЦНС, а миопатия — это мышечная дистрофия. Главный способ диагностики БАС — электромиография, а в качестве второстепенных используются МРТ, биохимический анализ крови, исследования ликвора, биопсия мышц.
Боковой амиотрофический синдром — очень редкое заболевание — не более 5 человек из 100 тысяч. Эта патология также носит название болезнь Шарко или болезнь Лу Герига, впервые была описана во второй половине 19 века. Примерно 5% случаев — наследственные, причем уже выявлены гены, отвечающие за это заболевание.
Как и другие дегенеративные заболевания ЦНС болезнь Шарко вылечить нельзя, можно только замедлить развитие. Конечно, чем раньше заболевание диагностировано, тем лучше можно купировать синдромы. Болезнь заканчивается полной атрофией мышц, больной теряет способность передвигаться и самостоятельно дышать.
Клинические формы
В зависимости от уровня поражения центральной нервной системы неврологи выделяют следующие виды БАС:
Продолжительность жизни при бас
Можно ли выжить с диагнозом БАС
Ирина Халецкая
Боковой амиотрофический склероз (БАС), известный как «болезнь Стивена Хокинга», нередко называют самым загадочным недугом: здоровые люди вдруг оказываются прикованными к постели. Лечить БАС невозможно, впрочем, как и выявить предрасположенность к нему. В группе риска — каждый, независимо от расы, пола и социального статуса. В России такой диагноз примерно у 15 тысяч человек, хотя официальной статистики нет. Как живут эти люди — в материале РИА Новости к Международному дню борьбы с БАС.
«Вставай быстрее, ты меня позоришь!»
К Константину Богомолову из Наро-Фоминска мы попали прямо в день его рождения. Гостей немного: тетя, сестра и маленькая племянница. «Костя очень рад, когда к нему приходят. Общения ведь никакого. Только мы да интернет», — говорит мама Лидия Ивановна, усаживая меня за праздничный стол в самый центр. Именинник, увидев новые лица, расплывается в улыбке и протягивает руку, другой опираясь на инвалидную коляску.
У Кости боковой амиотрофический склероз. Он с трудом говорит, почти не передвигается без помощи посторонних или ходунков. Сегодня ему исполнилось 42 года. Болезнь сделала его инвалидом, хотя еще каких-то 12 лет назад он был атлетически сложенным банкиром-карьеристом, у которого вся жизнь была расписана на годы вперед.
«Во всех секциях я в первых рядах. Футбол, волейбол, мне нравился спорт. Учился в школе отлично. Планы были такие: сначала в военное училище, потом второе высшее на юрфаке. Поступал в Галицинский погранинститут, там конкурс был огромный — 15 человек на место! Но я поступил сам», — Богомолов вспоминает свое прошлое с большим удовольствием.
Его комиссовали через три года — стало стремительно падать зрение. Выяснилось это случайно: с аппендицитом курсанта положили в медсанчасть. Там все проверили, оказалось, что зрение почти минус один — в пограничники путь заказан.
Бывший курсант не расстроился: поступил в вуз и получил образование по экономической специальности. Потом работал на разных должностях в банке. Последняя запись в трудовой книжке — начальник отдела. «В подчинении было 68 человек!» — сообщает Константин и пытается поднять вверх палец, но руки его плохо слушаются.
Две тысячи восьмой год. Карьера шла в гору, личная жизнь складывалась удачно: появилась красавица жена. Вместе они снимали квартиру в Москве, завели кошку. Жаловаться было не на что. Но молодой человек стал замечать: довольно размеренный темп жизни его изматывает. Он вспоминает, как однажды утром собирался на работу и не смог застегнуть до конца пуговицы на рубашке — сил не хватило. И даже если он спал весь день, казалось, будто не смыкал глаза неделями.
В семье его перманентной усталости никто значения не придавал. Думали — притворяется, молодой ведь, значит, сил должно быть выше крыши. А как-то раз во время семейного застолья Костя выпил рюмку и упал прямо под стол.
«Отец долго кричал, решил, что я напился. Орет: «Вставай быстрее, ты меня позоришь!» А я расплакался и отвечаю: «Пап, не могу».
Вскоре он заметил, что почерк становится неразборчивым, расписываться быстро не получается. Речь портилась, многие слова просто сглатывал. Коллеги переспрашивали: может, простыл, нос забит? Менялась и походка: вместо расправленной спины — сутулые плечи. Константин шаркал ногами, мог поскользнуться и упасть на ровной поверхности, да так, что получал ссадины и переломы.
Богомолов показывает мне нос: «Видишь, какой кривой, с неестественной горбинкой? Это я упал, оправа очков вошла в кость. Причем очки не сломались, а переносицу раздробили. Врачи распиливали и вытаскивали».
Смеется: «У всех должно быть хобби. Вот и я собираю коллекцию — падений. Я тебе потом покажу фотографии. Я очень долго не мог смириться, что уже не могу ходить как раньше. А сейчас привык».
Врачи долго не понимали, что с ним происходит. Назначали десятки исследований. Мама Кости рассказывает: сначала решили, что у него болезнь двигательного нейрона, но диагноз быстро отменили. Диагностировали болезнь Паркинсона. Выписали лекарства и отправили домой. Четыре года он лечился от того, чего у него никогда не было.
«Лекарства не помогали, но мы даже как-то успели привыкнуть. За это время сын уволился с работы, оформил инвалидность, но время зря не терял, сам сделал ремонт в доме. Потратил на это целый год. Он у меня молодец, не отчаивается», — включается в беседу Лидия Ивановна.
Если бы не мама
БАС прогрессирует, поражая двигательные нейроны в головном и спинном мозге, поэтому постепенно атрофируются почти все мышцы. Итог один: полный паралич. Константин знает, что его ждет, но никто не в силах предсказать, когда именно это наступит. «Некоторые вообще быстро угасают, потом лежат бездвижно и только глазами шевелят. А мне вроде как повезло, болезнь прогрессирует медленно. Но если бы не мама, давно бы слег».
Лидия Ивановна всю жизнь проработала медсестрой — в Москве и области, объездила разные районы. Мастер на все руки: и капельницу поставить, и откачать, и добрым словом поддержать. Даже в отделении паллиативной помощи успела потрудиться. Ей восьмой десяток, а она все еще дежурит в детском отделении.
«Здесь остается надеяться только на себя — покупать лекарства, ездить на исследования. Хотя должны помогать инвалиду, но областное Минсоцзащиты нас не балует», — мать показывает на соседний дом. Аккурат через забор — здание управления соцзащиты со свежим ремонтом.
«Ни разу ни одной путевки в санаторий не дали. Мы стоим в очереди и ждем. Один раз предложили поехать в Кисловодск в середине ноября. А что там делать, что лечить? Нам нужна реабилитация, чтобы разрабатывать мышцы. Костя покупал тренажер, занимался, но сейчас уже не в силах крутить педали. Боимся, что тазобедренный сустав вылетит».
Инвалид спит на раскладном диване. Богомоловы просили у чиновников специализированную кровать, чтобы была с ручками и подъемом спинки. Но в министерстве отказали. «Говорят: «Идите к депутату, соберите справки, докажите, что у вас нет денег, и ждите ответа». Что я буду унижаться? Сами накопим. Может, найдем подешевле, я видела в интернете».
В 2009-м Лидия Ивановна похоронила маму. Через год — отца. В 2013-м дочка заболела — рак поджелудочной. «Угасла за несколько недель, умерла на моих руках, — на глазах выступают слезы. — Остался внук — сейчас уже взрослый, не забывает нас, помогает. А вот Костя своих детей не успел завести, не получилось».
Первая жена ушла от Богомолова еще восемь лет назад. Он уверен, что это не было связано с болезнью: «Просто не сошлись характерами». Через несколько лет он встретил другую женщину, намного старше его, прожил с ней два года.
По словам матери, сожительница пыталась поставить Костю на ноги народными методами, считала, что его сглазили. «Мне запретила видеться с сыном, не пускала за порог. Да и сын на мои звонки отвечал резко. Кричал: «Ты не звони мне, а то она узнает, будет скандал». Уже позже я выяснила, что карточку с деньгами Костя давно не видел, все поступления растворялись — то на учебу ее дочке, то на новую стиральную машинку. Все закончилось относительно хорошо — она позвонила и объявила: «Забирай своего сына».
Все свободное время Богомолов сейчас проводит в соцсетях, но общается в основном с инвалидами. В Наро-Фоминске с таким диагнозом он один. Константин уверен: у него еще есть шанс найти женщину и создать семью. «У Стивена Хокинга было трое детей, которых он родил уже после того, как ему диагностировали БАС. Так что все возможно».
В регионах ничего не слышали о болезни
Сколько именно человек в России с БАС, никто не знает, поскольку официального реестра нет. Тем не менее называть заболевание крайне редким не стоит. Генеральный директор благотворительного фонда «Живи сейчас» Наталья Луговая рассказала РИА Новости, что по их подсчетам число страдающих «болезнью Стивена Хокинга» может варьироваться от десяти до 15 тысяч человек. «В других странах есть более точная статистика. В прошлом году специалисты из США подсчитали, что каждые полтора часа в мире подтверждается один диагноз. Непосредственно у них ставится 5,6 тысячи диагнозов в год. А Британская ассоциация заявила, что в их стране от этой болезни ежедневно умирает шесть человек», — приводит цифры Луговая.
Фонд, который она возглавляет, появился в 2015 году усилиями пациентов, которые пытались понять, что с ними происходит. «В России пока не занимаются заболеванием на серьезном уровне, поскольку лечение очень дорогостоящее. Поддержка оказывается в основном на уровне семьи. Поэтому когда у человека никого нет — это действительно страшно. Ведь нет ни одного специализированного медицинского учреждения, способного помочь больному», — объясняет она.
БАС трудно диагностируется, такой диагноз ставят в последнюю очередь, когда врачи исключили целый ряд других неврологических заболеваний, похожих на БАС по симптоматике. В лучшем случае на это уходит от полугода до года.
Однако, по словам Луговой, проблема в том, что в России катастрофически не хватает специалистов, способных распознать заболевание: «Мы сейчас готовим образовательную программу, которую оставим в свободном доступе. Надеемся, что региональные врачи пойдут навстречу и переймут опыт».
Аппараты по цене новой машины
Как правило, заболевание развивается стремительно, но были случаи, когда пациенты благодаря физическим упражнениям сохраняли эластичность мышц и жили достаточно долго. Также огромную роль для пациента играет аппарат искусственной вентиляции легких и откашливатель. Последний нужен, потому как горловые мышцы сами не способны откашлять мокроту, из-за чего развивается пневмония. В фонде «Живи сейчас», например, благодаря президентским грантам с пациентами занимаются физиотерапевт, логопед, помогает эрготерпавт.
Но, уточняет Луговая, семьи чаще всего не имеют возможности купить такие приспособления из-за их дороговизны. «Впервые о приборах домашней вентиляции легких заговорил наш фонд. В подавляющем большинстве регионов нет ни одного специалиста, способного управляться с ними. На всю страну не наберется и дюжины», — разводит руками она.
«Не выживет. Идите домой и готовьтесь»
Александр Худяков из небольшого поселка Косиха Алтайского края год назад начал жаловаться на усталость и затрудненное дыхание. Он гипертоник, поэтому особого значения этому не придал. Однако когда недомогание стало мешать работе, все же ушел на больничный. Его супруга Наталья рассказала РИА Новости, что муж сразу решил оформить инвалидность, переживая, что может заболеть в любой момент и остаться без средств к существованию.
«В феврале 2018-го мы обратились к врачам. Сказали, что это миастения, и отправили домой. Через месяц поехали к неврологу на повторный прием. Врач поставил новый диагноз: БАС. Что делать, как быть, что это за диагноз такой? Ничего не объяснил, велел пить витамины», — вспоминает Наталья Худякова.
Состояние мужа ухудшалось, через несколько месяцев случился приступ, он задыхался. Госпитализировали в реанимацию, а супругу огорошили вердиктом: «Можете не надеяться, он не выживет. Идите домой, готовьтесь».
«Неделю он находился в коме. Оказалось, у него была застойная пневмония. Саша сильный, через несколько недель пришел в себя. Постепенно начал вставать на ноги, садиться», — делится подробностями Наталья.
Из-за того что Худяков задыхался, реаниматологи ввели ему в горло трубку, что, по мнению жены, было ошибкой. Если бы медики знали правильный диагноз, они бы просто прочистили дыхательные пути. «Но в крае было только два случая заболевания БАС. Специалистов нет. И я тоже не понимала, что с мужем происходит», — продолжает Наталья.
«Еще год назад ходил сам. »: как живут люди с «болезнью Хокинга»
«Я сразу не придал значения слабости. Потом вдруг понял, что не могу сам пуговицу застегнуть», – рассказывает житель Наро-Фоминска Константин Богомолов. Он старается говорить как можно четче, из-за этого плохо регулирует громкость голоса. Но разобрать слова все равно непросто. Константину сейчас 42 года, и он знает: со временем станет только хуже. Он уже не может ходить сам, а через некоторое время (какое конкретно – не ответит ни один врач), скорее всего, не сможет говорить, глотать и самостоятельно дышать. Впрочем, если мужчине повезет, он сохранит способность двигаться и говорить еще на достаточно длительный срок. Жизнь с диагнозом БАС – как игра в рулетку: ты никогда не знаешь, что тебе выпадет и в какой момент.
Боковой амиотрофический склероз (сокращенно БАС) – это прогрессирующее заболевание, которое поражает двигательные нейроны в головном и спинном мозге. Эти клетки отвечают за передачу сигнала из мозга к мышцам, поэтому их гибель приводит к неуклонно нарастающей слабости, которая постепенно охватывает все группы мышц, включая диафрагму и мышцы речевого аппарата. В результате человека постепенно парализует. Болезнь не затрагивает только мышцы глаз и сердечную мышцу. И главное, человек до последнего сохраняет интеллектуальные способности.
Болезнь Герига, Хокинга и Мао Цзэдуна
Впервые эту болезнь в 1869 году описал французский врач-психиатр (между прочим, учитель самого Зигмунда Фрейда) Жан-Мартен Шарко. С тех пор наука и медицина сильно продвинулись вперед, но БАС по-прежнему считается одним из самых загадочных заболеваний XXI века.
БАС также известен как наиболее часто встречающаяся форма болезни двигательного нейрона (БДН). В мире это заболевание также известно как болезнь моторных нейронов, мотонейронная болезнь и болезнь Лу Герига. Последний вариант чаще всего используется в США и Канаде, так как в 1939 году БАС был диагностирован у известного в то время американского бейсболиста Лу Герига. За выносливость этого человека прозвали «Железный конь»; он всю жизнь играл за команду «Нью-Йорк Янкиз», установил не один рекорд. Но в 36 лет Геригу был поставлен диагноз БАС. Болезнь разом оборвала его карьеру и забрала жизнь: в 1941 году Гериг скончался.
В свое время боковой амиотрофический склероз также поразил таких людей, как композитор Дмитрий Шостакович, китайский лидер Мао Цзэдун. Но, безусловно, широкую известность БАС все-таки приобрел позднее, когда весь мир узнал о человеке по имени Стивен Хокинг. Этот английский физик и космолог запомнился не только своими выдающимися открытиями, но и необычайной для такого диагноза продолжительностью жизни: он сумел прожить с БАС более 50 лет – дольше, чем кто-либо в истории. Более того, ученый стал отцом троих здоровых детей.
Стивен Хокинг. Фото: PA Images/TASS
На сегодняшний день показатели заболеваемости БАС или БДН во всем мире оцениваются в диапазоне от 0,86 до 2,5 на 100 тысяч человек в год. Это очень редкое заболевание, и вылечить или остановить его течение невозможно, оно будет лишь прогрессировать. Единственное, что могут сделать врачи – это облегчить состояние больного и на разных этапах немного улучшать качество его жизни.
В России до 2012 года больным БАС некуда было обратиться за помощью. В 2012 году начала свою работу служба помощи людям с БАС в Москве – тогда она была одним из благотворительных проектов православной службы помощи «Милосердие». Спустя три года, в 2015 году, по инициативе самих пациентов с БАС был учрежден фонд «Живи сейчас» – он и сейчас остается единственной в стране организацией, которая развивает систему помощи таким больным. Московская служба помощи людям с БАС сейчас действует на базе фонда: помощь здесь получают люди со всей России.
Каждый год фонд проводит общероссийские пациентские конференции по БАС, в которых принимают участие специалисты из разных стран мира. Последняя такая конференция прошла в апреле этого года при поддержке Гранта Мэра Москвы. Она собрала в одном зале десятки пациентов с БАС и специалистов в различных областях знаний: неврологов, психологов, логопедов, педагогов, генетиков – одним словом, всех тех, кто разбирается в специфике этого непростого заболевания и знает, как помочь. Сотни участников следили за трансляцией онлайн.
Вопреки ожиданиям, открыла конференцию не директор фонда, а одна из пациенток, Наиля Биккулова. Молодая женщина прикована к инвалидному креслу и почти не может говорить. Несмотря на это, она обратилась к собравшимся с вступительной речью – с помощью глаз. Наиля использует ту же технологию, что и Хокинг: набирает текст на компьютере, который считывает движения ее глаз.
«Реакция на мое обращение в фонд была мгновенной, – произносит роботизированный женский голос компьютерной программы. – Мне перезвонила координатор Млада и тут же начала предлагать помощь, консультации, средства реабилитации. Благодаря такому участию понимаешь, что можно и нужно жить. Когда ощущаешь, что тебе кто-то хочет помочь не на словах, а на деле, то появляется уверенность у пациента и у его близких, потому что информации о заболевании и о его течении практически нет».
Желание и даже какая-то острая необходимость жить – это то, что точно есть у Наили. Ее глаза буквально светятся, на губах то и дело мелкает улыбка – нежная, тихая и спокойная, как у Джоконды. Улыбка, за которой прячется много боли, уже пережитой и еще не познанной. Но Наиля с этой болью не одна: каждую минуту рядом с ней любимый муж, готовый помочь и поддержать.
Наиля Биккулова с мужем. Фото: Артем Данилов/МТРК «МИР»
Людей в зале много, но выделить пациентов с БАС не так просто: далеко не у всех в горло вставлены дыхательные трубки, некоторые говорят и даже ходят самостоятельно. Лишь по косвенным признакам можно понять, что человек нездоров: приставленная к стулу трость, чуть прикрытые глаза, осторожные и слегка замедленные движения. И всякий раз при взгляде на них ты думаешь: дальше будет хуже.
Таинственный мутантный ген
Почему человек заболевает БАС? Этого не знает никто. Вернее, предположения есть и их много, но как именно возникает эта болезнь, врачи не знают до сих пор. Больше всего информации могут дать генетики, поскольку по сути своей БАС – это генетическая мутация.
Одним из гостей конференции стал научный руководитель центра нейромышечных заболеваний NeMo в Милане Кристиан Лунетта. Он рассказал, что БАС, вероятнее всего, начинается у человека за много лет до возникновения первых симптомов.
«Когда пациенту наконец-то установлен диагноз, уровень поражения чаще всего уже очень значительный. Конечно, должны существовать какие-то факторы риска для БАС – возможно, внешние. Точно можно сказать, что мощным фактором риска является наличие семейной формы БАС, то есть генетической мутации. И в последнее время именно это является наиболее сложной частью исследований – определить гены, в которых существуют поломки», – рассказал врач.
Кристиан Лунетта. Фото: Ирина Фомочкина/МТРК «МИР»
С семейной формой все более-менее просто – это когда ген с мутацией передается по наследству, объясняет биолог, основатель Лаборатории клинической биоинформатики Федор Коновалов.
«Когда мы говорим о генетике БАС, имеются в виду в первую очередь, конечно, семейные случаи, которых около 10%. Это прямая передача потомкам (не через поколение) с вероятностью 50%. Причем, это не зависит от пола. В одной из хромосом у больного мутантный ген, вторая такая же хромосома у него нормальная. Каждому ребенку человек передает только одну из каждой пары хромосом, вторая – от второго родителя. Таким образом, получается, что больной с вероятностью 50% передаст дефектную хромосому любому из потомков», – объясняет Коновалов.
Но иногда мутации возникают, как говорят генетики, de novo: оба родители здоровые, и у них никогда не разовьется БАС, но у одного из их детей болезнь развивается. Эта форма БАС называется спорадической.
«И она может иметь наследственную природу, – уточняет Коновалов. – С точки зрения семейного анамнеза, случай является спорадическим, но de facto он наследственный. Мутация появилась либо в ходе эмбриогенеза этого человека, либо при формировании половых клеток у родителей. Важно то, что, когда такое произошло, мутация, возникнув в спорадическом случае, дальше может передаваться по наследству как семейная».
Фото: Ирина Фомочкина/МТРК «МИР»
Лекарства не для всех
Несмотря на то, что лекарства от БАС пока не существует, существуют препараты, способные облегчить жизнь пациентов. Только и здесь есть одно важное «но»: наибольший эффект препараты оказывают на ранних стадиях развития болезни. То есть чем дольше человек болеет и не лечится, тем сложнее ему будет поддерживать свое состояние в будущем.
Основными препаратами, показанными пациентам с БАС в нашей стране и за рубежом, являются «Рилузол» и «Эдаравон». Оба, правда, не зарегистрированы в России. О них на конференции рассказал врач-невролог, медицинский директор фонда «Живи сейчас» Лев Брылев.
«Эффективность «Рилузола» очень хорошо доказана, исследования были проведены на очень большом количестве людей. Эффект от этого препарата есть, но он, к сожалению, небольшой. К «Эдаравону» у многих специалистов есть вопросы насчет эффективности, потому что в исследовании этого препарата участвовало довольно ограниченное число пациентов с определенными характеристиками, более того, многие из них одновременно с «Эдаравоном» принимали и «Рилузол». При этом длительность лечения составила всего 24 недели. Сразу могу сказать, что исследований о более длительном использовании этого препарата и данных о том, какой эффект у него будет через год, два или три от начала приема, у нас нет», – подчеркнул Брылев.
Лев Брылев. Фото: Ирина Фомочкина/МТРК «МИР»
12 лет с БАС и четыре года без диагноза
Таким образом, для пациента с БАС жизненно необходимой является быстрая постановка диагноза. К несчастью, именно это чаще всего становится главной проблемой: далеко не каждый врач может диагностировать БАС по первым симптомам.
«Сначала мы обратились к врачу в Наро-Фоминске. Пошли к нашему участковому врачу, и начали нас обследовать», – рассказывает мама Константина Богомолова, Лидия Ивановна. В чем-то, как бы странно это ни звучало, их семье повезло: Наро-Фоминск хоть и не Москва, но все-таки не так далеко от столицы. Тем не менее каждый раз приходится много сил и времени тратить на дорогу. Надо ли говорить, что для пенсионерки и инвалида это тяжелый труд.
А когда-то Константин ездил в Москву каждое утро: до того, как заболеть, молодой человек работал в банке – открывал дополнительные офисы, занимался подбором персонала. У него была работа, жена, друзья, увлечения – все как у всех. До тех пор, пока однажды он не заметил, что ему становится трудно выполнять простейшие действия: подниматься по лестнице, двигать руками.
«Через месяц-два речь стала неразборчивой, потом – почерк. Я не понимал, что со мной. Я стал усиленно заниматься: начал плавать в бассейне, ходить в спортзал. Но это все не помогло, наоборот – слабость стала еще больше», – говорит Константин.
Как и многие люди в такой ситуации, он долго не признавался близким в том, что с ним что-то не так: пытался справиться сам. Тогда он еще не знал, как опасно может быть любое промедление.
Фото: Артем Данилов/МТРК «МИР»
«Первый год он ничего никому не говорил, только жене», – вздыхает Лидия Ивановна. Она сама медик: много лет работала медсестрой. Сейчас полностью посвящает себя уходу за сыном. Когда наконец стало ясно, что надо бить тревогу, Богомоловы пошли по врачам. Это было лишь начало многолетних скитаний.
«Мне все просветили, сделали МРТ, поставили диагноз – рассеянный склероз. Сначала я попал в МОНИКИ (Московский областной научно-исследовательский клинический институт им. М.Ф. Владимирского – прим. ред.), потом в Научный центр неврологии. Первым диагноз БАС мне поставил Алексей Васильев (руководитель НПЦ болезни двигательного нейрона/БАС). Я лег на иголки, мне делали электромиографию – по телу пропускали ток. Врачи сказали, что все нормально, и сняли диагноз, отправили к генетикам. Я четыре года был без диагноза», – говорит Константин.
В 2014 году врачи диагностировали у Константина болезнь Паркинсона – еще одно сложное неврологическое заболевание, чаще всего встречающееся у пожилых. И вновь диагноз оказался ошибочным.
«Ему поставили ювенильный паркинсонизм, назначили таблетки, – рассказывает мама Константина. – У него действительно были и сейчас есть симптомы этой болезни: например, спастика (гипертонус мышц, их непроизвольные сокращения – прим. ред.)».
Константин в подтверждение ее слов вытягивает вперед руку: она дрожит, как у старика. Лекарства от болезни Паркинсона он принимал вплоть до 2018 года.
«Никаких улучшений не было, болезнь только прогрессировала. Я сам понял, что мне поставили неправильный диагноз. Опять обратился в НИИ неврологии, меня повторно обследовали, снова сделали электромиографию, и тогда диагностировали болезнь двигательного нейрона, назначили ноотропные препараты», – говорит Константин.
Пока ему еще доступны многие привычные вещи: он питается обыкновенной пищей, может сам дышать и говорить. Но, конечно, все это дается ему гораздо сложнее, чем здоровому человеку. Для того, чтобы членораздельно произносить слова, Константину приходится постоянно заниматься с логопедом, делать специальные упражнения. Во время еды самая большая опасность – подавиться. Иной раз человек просто ложится на спину и тут же начинает давиться собственной слюной: глотательные мышцы перестают слушаться.
Фото: Артем Данилов/МТРК «МИР»
«Я спортивный был всегда, выносливый, в пограничных войсках служил; ездил на рыбалку, в лес, – вспоминает Константин, и его глаза начинают слегка блестеть, а голос дрожать. – Сейчас у меня проблемы с выходом на улицу, у нас нет для этого условий. У меня есть скутер, я в основном на нем езжу. Без помощи передвигаться не могу. Год назад я еще ходил сам, два года назад летал в Турцию, там тоже ходил сам. Теперь уже все. ».
Константин болеет уже 12 лет, и дорога к таким препаратам, как «Эдаравон», для него закрыта – болезнь зашла слишком далеко. Сейчас мужчина передвигается в основном на инвалидной коляске – ее оплатило государство. Также Константину была поставлена инвалидность, которую много лет приходилось подтверждать – при том, что у его заболевания просто не может быть ремиссии. К счастью, несколько лет назад комиссия медико-социальной экспертизы признала это и дала Константину первую группу инвалидности.
«Эти люди – не беспомощны!»
Сказать, что семье Богомоловых тяжело – это не сказать ничего. Почти все друзья и близкие, которые когда-то были рядом, отвернулись от них. Скорее всего, просто из страха: как теперь вести себя, как общаться, что говорить? Но Константин пытается держаться, время от времени участвует во встречах, которые организует фонд, и даже хочет найти работу.
Только и с этим ему пока не везет – возможности слишком ограничены, хотя интеллект полностью сохранен. Мужчина пользуется компьютером, сидит в интернете, и, казалось бы, вот он, выход – можно устроиться на удаленную работу и, скажем, писать какие-то тексты, заниматься обработкой изображений и т.д. Но и здесь не все так просто, утверждает генеральный директор фонда «Живи сейчас» Наталья Луговая.
«К примеру, у нас много взрослых пациентов – это люди старше 60-70 лет, у которых сложности с компьютером. Плюс, бывают ситуации, когда уже не работают руки. Конечно, есть аппарат Tobii (контроллер для управления ПК при помощи взгляда – прим. ред.), но даже молодые люди с диагнозом БАС не всегда могут приноровиться к нему. Работа, которая у человека в здоровом состоянии заняла бы полчаса, у человека с БАС может растянуться на пару часов. Большой объем работы – большая нагрузка на глаза. Поэтому в этой ситуации работать даже на часть ставки или выполнять какие-то заказы достаточно сложно», – объясняет Наталья.
Тем не менее она убеждена: человек с БАС может и должен быть полноценным членом общества, приносить пользу людям и радоваться жизни. И главная цель фонда «Живи сейчас» – доказать это не только пациентам, но и всем окружающим.
Наталья Луговая. Фото: Артем Данилов/МТРК «МИР»
«Многие думают, что с этим диагнозом невозможно жить полноценной жизнью. Но наши пациенты доказывают, что это не так: можно радоваться жизни, общаться с друзьями, не замыкаться в четырех стенах и даже помогать другим людям! Эти люди не беспомощны: у нас в фонде есть семьи, которые поддерживают других пациентов, мотивируют. Мы стараемся показать, что личность людей с БАС не меняется. Да, возникают сложности в общении и движениях, но они от этого не перестают быть нужными, интересными, уникальными. Когда ты находишься рядом с такими людьми, ты просто не можешь не заразиться их энергией и верой в лучшее», – признается Наталья.
Одной из главных проблем для таких больных является катастрофическая нехватка общения. Они чувствуют, что их не понимают, ощущают себя обузой для близких и из-за этого часто стремятся спрятаться подальше от внешнего мира. В фонде «Живи сейчас» стараются решить и эту проблему.
«В интернете существуют группы для наших пациентов, они там всегда активно общаются. Плюс, наши волонтеры и друзья фонда помогают нам проводить мероприятия, куда пациенты могут приехать с членами своей семьи, чтобы отдохнуть и приятно провести время. В июне у нас будет очередной «Васильковый пикник», куда мы зовем всех наших пациентов и их родственников. Это очень яркое, солнечное мероприятие, где мы валяемся на травке, поем песни и получаем удовольствие от этого дня», – рассказывает Наталья.
На данный момент фонд «Живи сейчас» оказывает помощь более 700 людям с БАС, при этом организация существует в основном на пожертвования. С этим сопряжены многие трудности.
«В прошлом году у нас произошло много изменений. Неожиданно прекратил финансирование фонда наш ключевой донор. В тот момент у нас было 87 сотрудников, включая две медицинские команды в Москве и Питере. Мы очень старались сохранить фонд, далось нам это тяжело. К сожалению, в ноябре мы вынужденны были сократить 42 сотрудника медицинской помощи. Кризис послужил для нас, с одной стороны, очень большим толчком, а с другой стороны, показал много слабых мест организации, которые мы попытались со своей стороны усилить», – говорит Наталья.
На сегодняшний день фонд готов принять пациентов из Москвы, Санкт-Петербурга и других городов России, а также стран СНГ (для последних, к сожалению, возможность получить помощь ограничена). Обычно все происходит так: после постановки диагноза человек находит информацию о фонде и звонит туда или пишет письмо, после чего с ним связываются координаторы фонда. Далее следует так называемая ресурсная встреча. Работники фонда предупреждают: это очень тяжелый разговор, в ходе которого человек получит ответы на самые сложные вопросы, поэтому врачи рекомендуют, чтобы на такой встрече также присутствовали родные и близкие.
Фото: Артем Данилов/МТРК «МИР»
Затем следует поликлинический прием, который фонд проводит каждый месяц для всех своих пациентов. Человек может за один день пройти всех специалистов, которые ему нужны: невролог, физический терапевт, пульмонолог, психолог, логопед, специалист по питанию, патронажная сестра и др. Все эти специалисты будут находиться в один день в одном помещении, чтобы дать рекомендации и проконсультировать пациентов по всем интересующим их вопросам. Кроме того, фонд помогает больным оформить инвалидность, получить дыхательное оборудование, откашливатели и т.д.
И, конечно, благотворительный фонд нуждается в помощи не меньше, чем его подопечные. Причем, поддержка может быть не только финансовой (хотя она, безусловно, крайне важна).
«Нам постоянно нужны дизайнеры, которые могут верстать какие-то наши материалы, хорошие специалисты, умеющие работать с видео, блогеры, которые будут рассказывать об этой тематике. В Москве нам нужны люди за рулем, потому что регулярно требуется отвезти кого-то на прием к врачу, и не всегда есть такая возможность, или отвезти какие-то вещи, которые фонд хочет передать пациенту. Также нам требуются волонтеры, которые могут прийти в семью к пациенту. В мае у нас открывается школа волонтеров-визиторов, на которую мы приглашаем всех тех, кто готов посещать наших подопечных на дому, общаться, помогать в каких-то мелочах и таким образом давать им в первую очередь эмоциональную разгрузку. Такие волонтеры проходят полноценную подготовку, обязательно беседуют с психологом, и после этого мы начинаем отправлять их в семьи пациентов с БАС», – говорит Наталья.
Возможно, самым важным и наименее затратным видом помощи, которую может оказать фонду «Живи сейчас» абсолютно любой человек, независимо от возраста, достатка и социального положения – это рассказ. Простой рассказ о том, что такое боковой амиотрофический склероз, как живут люди с этой болезнью и почему им так важно помогать. Да, их болезнь неизлечима; да, она лишь прогрессирует с годами; да, им сложно говорить и передвигаться. Но они заслуживают того, чтобы им помогли, чтобы о них узнали, чтобы о них услышали и заговорили без стеснения и тем более пренебрежения. И, пожалуй, лучше всего об этом сказала Наиля (точнее, за нее сказал искусственный компьютерный голос, но мысль отражалась в ее ясных, живых глазах):
«Я поняла, что не надо бояться своего диагноза и закрываться в раковину, – улыбаясь, говорит Наиля. – Люди должны знать, что есть такое заболевание. Но чтобы они об этом узнали, мы с вами должны им об этом рассказывать. Только так они смогут стать нашим голосом, когда мы уже не сможем говорить».
Поддержать фонд «Живи сейчас» можно, оформив регулярное пожертвование на специальной странице, или отправив СМС «БАС 300» на короткий номер 3443.
Также есть возможность стать волонтером: фонд открыл второй набор на специальный курс, в рамках которого планируется обучать волонтеров для сопровождения на дому людей с БАС. Бесплатное обучение будет проходить 18-19 мая 2019 года по адресу: г. Москва, ул. Валовая, 35, БЦ «Wall Street». Запись в школу производится после собеседования. Узнать подробную информацию и заполнить анкету учащегося можно здесь.