нейробластома головного мозга у взрослых прогноз жизни
Нейробластома головного мозга у взрослых
Содержание Скрыть
Нейробластома, формирующаяся на тканях головного мозга, у взрослых практически не встречается. Заболевание возникает по неустановленным специалистами причинам, имеет выраженные симптомы на поздних стадиях. Лечение проводится комплексно, а прогноз зависит от многих факторов.
Общее представление о заболевании
Нейробластома – злокачественное новообразование, чаще всего устанавливающееся у детей и подростков. Опухоль формируется из нейробластов, за что и получила свое название.
Образование поражает нервную ткань головного мозга и чаще является вторичной опухолью. Первичное образование подобного типа может образовываться в области средостения, забрюшинном пространстве, на органах таза.
Но в некоторых случаях симптомы болезни могут отсутствовать длительное время, что значительно затрудняет диагностику.
Стадии
Заболевание развивается в 4 этапа, каждый из которых характеризуется определенными признаками.
1 стадия
На раннем этапе симптомы практически отсутствуют, метастазы не наблюдаются. Новообразование имеет небольшие размеры.
Диагностика затруднена в результате отсутствия клинической картины.
2 стадия
Мутированные клетки проникают в кровоток, при этом не затрагивают лимфу. При проведении диагностики выявляется один узел, размер которого не превышает 10 см.
Метастатические поражения отсутствуют, начинают возникать определенные признаки.
3 стадия
Объем новообразования не изменяется. Но раковые клетки проникают в лимфатическую систему, в результате чего начинают формироваться метастазы в региональных лимфоузлах.
Состояние пациента с течением времени ухудшается, начинают возникать определенные осложнения. Клиническая картина болезни выражена ярко. Прогноз неблагоприятный.
4 стадия
Последняя стадия развития нейробластомы мозга чаще всего является неизлечимой. В медицине выделяют две подстадии. Первая характеризуется наличием одного очага патологического процесса. При проведении диагностических мероприятий обнаруживаются метастазы в отделанных органах и костной ткани.
Вторая подстадия определяется при наличии множественных очагов. Но при этом метастазы могут отсутствовать.
Установление степени развития патологии проводится с помощью лабораторных и инструментальных методов диагностики. В зависимости от того, на каком этапе находится заболевание, назначается курс лечения.
Классификация
Нейробластому классифицируют в соответствии с локализацией, характером течения, скорости распространения метастатических поражений и других особенностей.
Медуллобластома
Новообразование ввиду своих особенностей является неоперабельным. Опухоль поражает нервную ткань мозжечка.
Основными признаками являются нарушение координации движения, потеря ориентации в пространстве. Медуллобластома характеризуется агрессивным течением, а метастазы проявляются на ранних стадиях. Они стремительно распространяются на соседние и отдаленные органы.
Нейрофибробластома
Формируется на тканях органов брюшной полости. Раковые клетки проникают в кровоток и лимфу, попадают в костную ткань.
Патология сопровождается поражением лимфатических узлов, выраженной симптоматикой на 2,3 и 4 стадии течения.
Симпатобластома
Патологический процесс зарождается в коре надпочечников, но может локализоваться в симпатической нервной системе. Диагностируется у новорожденных, так как начинает формироваться в период внутриутробного развития.
Болезнь характеризуется ярко выраженными признаками, агрессивным течением, ранним метастазированием. С течением времени возникает паралич конечностей, так как метастазы чаще всего поражают спинной мозг.
Ретинобластома
Раковая опухоль формируется в сетчатке глаза. Отсутствие терапии приводит к развитию осложнений, среди которых наблюдается частичная или полная слепота.
Метастазы начинают распространяться на ранних стадиях, поражают чаще всего головной мозг.
Причины
Нейробластома головного мозга у взрослых относится к злокачественным заболеваниям, точных причин развития которых не установлено.
Специалисты считают, что основной причиной их формирования становится генетическая предрасположенность. Отмечено, что у большинства пациентов с установленной нейробластомой близкие родственники страдали подобными заболеваниями.
Мы делаем медицинскую информацию понятной, доступной и актуальной.
Ученые считают, что провокатором развития новообразования является аномальное развитие нейробластов, из которых и образуется опухоль. Подобный процесс может быть спровоцирован влиянием негативных факторов на организм беременной женщины.
Отрицательное воздействие на организм оказывают, прежде всего, табачный дым и спиртные напитки. Также провокатором изменения процесса формирования нейробластов становится влияние токсических и химических веществ, радиации различного типа.
Кроме этого, нейробластома способна формироваться в качестве вторичного образования, когда метастатические поражения от другой раковой опухоли поражают головной мозг.
Клиническая картина
На ранних стадиях формирования нейробластомы симптомы могут отсутствовать. В некоторых случаях заболевание длительное время не проявляет себя.
По мере увеличения новообразования в размерах повышается давление на соседние структуры, что и провоцирует появление определенных симптомов.
У пациентов наблюдаются нарушение координации, потеря ориентации в пространстве, снижения памяти, ухудшение зрения и слуха. С течением времени признаки усиливаются, может наблюдаться нарушение речи.
Кроме специфических проявлений, возникают и общие симптомы злокачественного процесса. У пациентов наблюдаются повышение температуры, лихорадка, слабость и ухудшение общего самочувствия.
При проведении диагностических мероприятий устанавливается увеличение печени, поражение отдаленных орган метастазами, что вызывает боль различной интенсивности.
Методы диагностики
Для установления точного диагноза врач проводит опрос пациента с целью выявления времени возникновения симптомов, изучает анамнез, назначает ряд диагностических мероприятий.
Рентгенологическое исследование
Рентген применяется с целью определения локализации и размера новообразования, выявления области поражения и наличия некроза тканей.
С помощью рентгенологического исследования также выявляются метастатические поражения в соседних и отдаленных органах, лимфатических узлах.
Трепанобиопсия
Основным методом выявления злокачественных новообразований является биопсия. Процедура предполагает осуществление забора образца тканей опухоли. Для этого необходимо проведение трепанации черепной коробки.
Полученные материалы направляют в лабораторию на гистологическое исследование, где специалисты устанавливает наличие раковых клеток.
МРТ или КТ
Методики считаются самыми информативными, но не всегда доступны. В отличие от рентгенологического исследования они позволяют провести послойное сканирование тканей и определить опухоль и метастазы даже небольшого размера.
Магнитно-резонансная или компьютерная томография назначаются при недостаточной информативности рентгенологического исследования или уточнения полученных данных.
Пациенту также назначаются лабораторные исследование крови и мочи. Анализы позволяют установить воспалительные и инфекционные заболевания, наличие онкомаркеров и других изменений в составе, что позволить установить степень развития заболевания.
Лечение
При установлении нейробластомы головного мозга у взрослых лечение осуществляется комплексно. Помимо оперативного вмешательства, назначаются химиотерапия и лучевая терапия. Это позволяет максимально облегчить состояния пациента, улучшить прогноз и продлить жизнь больному.
Самолечение опасно осложнениями!
Несмотря на то, что наши статьи основаны на проверенных источниках и прошли проверку практикующими врачами, одни и те же симптомы могут быть признаками различных заболеваний, а болезнь может протекать не по учебнику.
Плюсы от обращения к врачу:
Не пытайтесь лечиться самостоятельно — обратитесь к специалисту.
Хирургическое вмешательство
Операция при нейробластоме проводится, когда новообразование находится на 1 или 2 стадии. В остальных случаях перед операцией назначаются другие методы терапии.
При тяжелом течении используется трансплантация костного мозга. Но подобная процедура не всегда позволяет добиться положительного результата. Это обусловлено тем, что после операции могут возникать осложнения в виде отторжения.
Химиотерапия
Использование химиотерапевтических препаратов назначается до и после оперативного вмешательства в зависимости от стадии развития заболевания.
Методика позволяет уменьшить размер новообразования, уничтожить раковые клетки, которые могут остаться после удаления опухоли. Количество и продолжительность курсов определяется врачом в соответствии с особенностями течения болезни.
Но при применении химиотерапевтических препаратов у пациентов возникают определенные побочные эффекты в виде ломкости ногтей, ухудшении общего самочувствия, выпадения волос, нарушение работоспособности пищеварительного тракта.
Лучевая терапия
Методика направлена на уничтожение пораженных патологическим процессом клеток. В медицине применяют как внутреннюю, так и внешнюю лучевую терапию.
Но при нейробластоме головного мозга чаще всего применяется непосредственное воздействие на область локализации радиоактивного луча.
Недостатком методики является влияние радиации на здоровые клетки, что приводит к ухудшению состояния, ломкости ногтевых пластин, выпадению волос и развитию ряда заболеваний.
Осложнения
Нейробластома головного мозга при отсутствии терапии приводит к возникновению различных осложнений и последствий, так как новообразование поражает симпатическую нервную систему.
Основной опасностью заболевания является высокий риск метастазирования. Они возникают в результате того, что раковые клетки проникают в кровоток и распространяются по всему организму.
Зачастую метастатические поражения формируются в костях, лимфатических узлах, спинном мозге. В результате возникают сильнейшие болезненные ощущения. Именно они являются главными признаками наличия метастазов. Но при этом они способны становиться причиной параличей.
Кроме этого, на фоне наличия метастазов происходит нарушение работоспособности пораженных органов, что также сопровождается определенными симптомами. У пациентов наблюдается ухудшение слуха вплоть до его полной потери, снижения качества зрения, развитие заболеваний ЖКТ, увеличение печени и селезенки, нарушение работы дыхательной системы.
Нейробластома мозга даже после проведенного лечения способна развиваться вновь. С целью снижения риска рецидива пациентам следует соблюдать ряд правил профилактики и регулярно посещать специалиста для проведения профосмотра.
Прогноз
Продолжительность жизни пациента зависит от особенностей течения заболевания. Если патология установлена на ранних этапах развития, выживаемость после терапии составляет около 90%.
При осуществлении лечения на второй стадии, вернуться к нормальной жизни удается примерно 80% пациентам. Но уже на 3 и 4 этапе формирования новообразования пятилетняя выживаемость составляет от 30% до 15%.
На последней стадии наблюдается распад опухоли, в результате чего она становится неоперабельной. При этом проводятся курсы химиотерапии и лучевой терапии для облегчения состояния пациента.
Нейробластома головного мозга у взрослых наблюдается в редких случаях. Заболевание характерно для детей и подростков. Новообразование имеет злокачественное течение и при отсутствии терапии становится причиной летального исхода. Именно поэтому не стоит откладывать лечение и при появлении первых симптомов нужно обращаться к специалисту.
Нейробластома
Нейробластома – злокачественное новообразование симпатической нервной системы эмбрионального происхождения. Развивается у детей, обычно располагается в надпочечниках, забрюшинном пространстве, средостении, шее или области таза. Проявления зависят от локализации. Наиболее постоянными симптомами являются боли, повышение температуры и снижение веса. Нейробластома способна к регионарному и отдаленному метастазированию с поражением костей, печени, костного мозга и других органов. Диагноз устанавливается с учетом данных осмотра, УЗИ, КТ, МРТ, биопсии и других методик. Лечение – оперативное удаление неоплазии, радиотерапия, химиотерапия, пересадка костного мозга.
Общие сведения
У 70% больных нейробластомой при постановке диагноза выявляются лимфогенные и гематогенные метастазы. Чаще всего поражаются регионарные лимфоузлы, костный мозг и кости, реже – печень и кожа. Крайне редко обнаруживаются вторичные очаги в головном мозге. Уникальной особенностью нейробластомы является способность к повышению уровня дифференцировки клеток с трансформацией в ганглионеврому. Ученые считают, что нейробластома в отдельных случаях может протекать бессимптомно и завершаться самостоятельной регрессией или созреванием до доброкачественной опухоли. Вместе с тем, часто наблюдаются быстрый агрессивный рост и раннее метастазирование. Лечение нейробластомы проводят специалисты в сфере онкологии, эндокринологии, пульмонологии и других областей медицины (в зависимости от локализации неоплазии).
Причины нейробластомы
Механизм возникновения нейробластомы пока не выяснен. Известно, что опухоль развивается из эмбриональных нейробластов, которые к моменту рождения ребенка не созрели до нервных клеток. Наличие эмбриональных нейробластов у новорожденного или ребенка младшего возраста не обязательно приводит к формированию нейробластомы – небольшие участки таких клеток часто выявляются у детей в возрасте до 3 месяцев. В последующем эмбриональные нейробласты могут трансформироваться в зрелую ткань или продолжить делиться и дать начало нейробластоме.
В качестве основной причины развития нейробластомы исследователи указывают приобретенные мутации, возникающие под влиянием различных неблагоприятных факторов, однако определить эти факторы пока не удалось. Отмечается корреляция между риском возникновения опухоли, аномалиями развития и врожденными нарушениями иммунитета. В 1-2% случаев нейробластома носит наследственный характер и передается по аутосомно-доминантному типу. Для семейной формы неоплазии типичен ранний возраст начала болезни (пик заболеваемости приходится на 8 месяцев) и одновременное или практически одновременное образование нескольких очагов.
Патогномоничным генетическим дефектом при нейробластоме является потеря участка короткого плеча 1-ой хромосомы. У трети пациентов в опухолевых клетках обнаруживаются экспрессия либо амплификация N-myc онкогена, подобные случаи рассматриваются как прогностически неблагоприятные из-за быстрого распространения процесса и устойчивости неоплазии к действию химиопрепаратов. При микроскопии нейробластомы выявляются круглые мелкие клетки с темными пятнистыми ядрами. Характерно наличие очагов кальцификации и кровоизлияний в ткани опухоли.
Классификация нейробластомы
Существует несколько классификаций нейробластомы, составленных с учетом размера и распространенности новообразования. Российские специалисты обычно используют классификацию, которую в упрощенном виде можно представить следующим образом:
Симптомы нейробластомы
Для нейробластомы характерно значительное разнообразие проявлений, что объясняется разными локализациями опухоли, вовлечением тех или иных близлежащих органов и нарушением функций отдаленных органов, пораженных метастазами. На начальных стадиях клиническая картина нейробластомы неспецифична. У 30-35% пациентов возникают локальные боли, у 25-30% наблюдается повышение температуры тела. 20% больных теряют в весе либо отстают от возрастной нормы при прибавке массы тела.
При расположении нейробластомы в забрюшинном пространстве первым симптомом заболевания могут стать узлы, определяемые при пальпации брюшной полости. В последующем нейробластома может распространяться через межвертебральные отверстия и вызывать компрессию спинного мозга с развитием компрессионной миелопатии, проявляющейся вялой нижней параплегии и расстройством функций тазовых органов. При локализации нейробластомы в зоне средостения наблюдаются затруднения дыхания, кашель, дисфагия и частые срыгивания. В процессе роста неоплазия вызывает деформацию грудной клетки.
При расположении новообразования в области таза возникают расстройства дефекации и мочеиспускания. При локализации нейробластомы в области шеи первым признаком болезни обычно становится пальпируемая опухоль. Может выявляться синдром Горнера, включающий в себя птоз, миоз, эндофтальм, ослабление реакции зрачка на свет, нарушения потоотделения, гиперемию кожи лица и конъюнктивы на стороне поражения.
Клинические проявления отдаленных метастазов при нейробластоме также отличаются большим разнообразием. При лимфогенном распространении выявляется увеличение лимфоузлов. При поражении скелета возникают боли в костях. При метастазировании нейробластомы в печень наблюдается быстрое увеличение органа, возможно – с развитием желтухи. При вовлечении костного мозга отмечаются анемия, тромбоцитопения и лейкопения, проявляющиеся вялостью, слабостью, повышенной кровоточивостью, склонностью к инфекциям и другими симптомами, напоминающими острый лейкоз. При поражении кожных покровов на коже больных нейробластомой образуются голубоватые, синеватые или красноватые плотные узлы.
Для нейробластомы также характерны метаболические расстройства в виде повышения уровня катехоламинов и (реже) вазоактивных интестинальных пептидов. У пациентов с такими расстройствами наблюдаются приступы, включающие в себя побледнение кожи, гипергидроз, диарею и повышение внутричерепного давления. После успешной терапии нейробластомы приступы становятся менее выраженными и постепенно исчезают.
Диагностика нейробластомы
Диагноз выставляют с учетом данных лабораторных анализов и инструментальных исследований. В список лабораторных методов, используемых в ходе диагностики нейробластомы, включают определение уровня катехоламинов в моче, уровня ферритина и мембрано-связанных гликолипидов в крови. Кроме того, в процессе обследования пациентам назначают тест на определение уровня нейронспецифической енолазы (NSE) в крови. Этот анализ не является специфичным для нейробластомы, поскольку увеличение количества NSE также может наблюдаться при лимфоме и саркоме Юинга, но имеет определенную прогностическую ценность: чем ниже уровень NSE, тем более благоприятно протекает заболевание.
План инструментального обследования в зависимости от локализации нейробластомы может включать в себя КТ, МРТ и УЗИ забрюшинного пространства, рентгенографию и КТ органов грудной клетки, МРТ мягких тканей шеи и другие диагностические процедуры. При подозрении на отдаленное метастазирование нейробластомы назначают радиоизотопную сцинтиграфию костей скелета, УЗИ печени, трепанобиопсию либо аспирационную биопсию костного мозга, биопсию кожных узлов и другие исследования.
Лечение нейробластомы
Лечение нейробластомы может проводиться с использованием химиотерапии, лучевой терапии и оперативных вмешательств. Тактику лечения определяют с учетом стадии болезни. При I и II стадии нейробластомы осуществляют хирургические вмешательства, иногда – на фоне предоперационной химиотерапии с использованием доксорубицина, цисплатина, винкристина, ифосфамида и других препаратов. При III стадии нейробластомы предоперационная химиотерапия становится обязательным элементом лечения. Назначение химиопрепаратов позволяет обеспечить регрессию новообразования для последующего проведения радикальной операции.
В некоторых случаях наряду с химиотерапией при нейробластомах применяют лучевую терапию, однако, в настоящее время этот метод все реже включают в схему лечения из-за высокого риска развития отдаленных осложнений у детей младшего возраста. Решение о необходимости лучевой терапии при нейробластоме принимают индивидуально. При облучении позвоночника учитывают возрастной уровень толерантности спинного мозга, при необходимости применяют защитные средства. При облучении верхних отделов туловища защищают плечевые суставы, при облучении таза – тазобедренные суставы и, по возможности, яичники. На IV стадии нейробластомы назначают высокодозную химиотерапию, выполняют трансплантацию костного мозга, возможно – в сочетании с хирургическим вмешательством и лучевой терапией.
Прогноз при нейробластоме
Прогноз при нейробластоме определяется возрастом ребенка, стадией заболевания, особенностями морфологического строения опухоли и уровнем ферритина в сыворотке крови. С учетом всех перечисленных факторов специалисты выделяют три группы больных нейробластомой: с благоприятным прогнозом (двухлетняя выживаемость составляет более 80%), с промежуточным прогнозом (двухлетняя выживаемость колеблется от 20 до 80%) и с неблагоприятным прогнозом (двухлетняя выживаемость составляет менее 20%).
Наиболее значимым фактором является возраст пациента. У больных младше 1 года прогноз при нейробластоме более благоприятный. В качестве следующего по значимости прогностического признака специалисты указывают локализацию неоплазии. Больше всего неблагоприятных исходов наблюдается при нейробластомах в забрюшинном пространстве, меньше всего – в средостении. Обнаружение в образце ткани дифференцированных клеток свидетельствует о достаточно высокой вероятности выздоровления.
Средняя пятилетняя выживаемость пациентов с нейробластомой I стадии составляет около 90%, II стадии – от 70 до 80%, III стадии – от 40 до 70%. У больных с IV стадией этот показатель существенно меняется в зависимости от возраста. В группе детей до 1 года, имеющих нейробластому IV стадии, пять лет с момента постановки диагноза удается прожить 60% пациентов, в группе детей от 1 до 2 лет – 20%, в группе детей старше 2 лет – 10%. Профилактические меры не разработаны. При наличии случаев заболевания нейробластомой в семье рекомендуется консультация генетика.
Нейробластома головного мозга у взрослых прогноз жизни
Установление клинической стадии развития нейробластомы необходимо для выбора наиболее подходящего метода лечения и для прогнозирования заболевания. Предложено несколько систем классификации стадий развития опухоли.
В их основе лежит возможно более точная оценка степени ее распространения. К числу факторов, имеющих прогностическое значение, относится также степень дифференцировки клеток опухоли (т. е. степень ее злокачественности), однако для этого фактора трудно найти место в рамках простой системы описания стадий развития опухоли.
Сказанное справедливо и для таких показателей, как экскреция катехоламинов и возраст, хотя возраст ребенка на момент постановки диагноза является, вероятно, наиболее важным прогностическим фактором. Наиболее популярная классификация разработана на основе признаков распространения опухоли, что удобно для применения в клинике.
Примерно у 70% детей при обследовании обнаруживается диссеминированная опухоль, часто поражающая костный мозг. При этом, по мере прогрессирования стадии заболевания, прогноз ухудшается.
Однако выделяют стадию IV-S, поскольку она характеризуется неожиданно крайне благоприятным прогнозом. Выживаемость детей с опухолью в этой стадии почти такая же, как у больных с опухолью, находящейся на I стадии. Возраст большинства больных детей со стадией IV-S составляет менее 1 года.
Дети этого возраста характеризуются более благоприятным прогнозом даже в случае опухолей, находящихся в стадии III и IV. В этой группе удается вылечить детей с опухолью в стадии IV (если при этом в опухолевых клетках не наблюдается амплификации N-myc гена).
Наряду с такими факторами, как возраст и распространенность заболевания, для прогноза имеет значение место расположения первичной опухоли. Для детей с опухолью в области средостения и на шее прогноз оказывается более благоприятным, чем при ее локализации в брюшной полости. Вероятно, это связано с тем, что опухоли средостения и шеи чаще обнаруживаются при диагностическом осмотре.
Это особенно характерно для повреждений грудного отдела позвоночника, при которых развивается типичная ранняя симптоматика компрессии позвоночника. Интересно, что для детей с опухолями в тазовой области также отмечается более благоприятный прогноз. Эти опухоли чаще дифференцируются в ганглионейромы или же склонны к спонтанной ремиссии. Это может быть связано с возрастом детей, большинству из которых менее 15 месяцев.
Прогноз заболевания определяется также другими, биологическими, факторами. Это амплификация N-myc, высокий митотический индекс клеток опухоли, гиподиплоидность и аномальный кариотип хромосомы 1. Все эти факторы связаны с неблагоприятным прогнозом.
Гипердиплоидность и отсутствие амплификации N-myc служат признаками более благополучного исхода заболевания. Также сообщалось, что увеличение количества энолазы, специфичной для нейронов, и ферритина в сыворотке крови, относятся к числу неблагоприятных прогностических факторов.
Редактор: Искандер Милевски. Дата обновления публикации: 18.3.2021