множественная миелома срок жизни
Множественная миелома срок жизни
Выживаемость больных с множественной миеломой варьирует от случая к случаю, причем некоторые из них имеют очень скоротечную эволюцию (несколько месяцев), в то время как другие — 10—12 лет. Этим подразумевается выживаемость с момента постановки диагноза, так как доказано, что миелома имеет очень длительную эволюцию до клинической фазы, но которую до сих пор было невозможно обнаружить.
Среднее выживание больных с множественной миеломой, нелеченных или леченных уретаном длится приблизительно 7 месяцев (Osgood, Holland). Новые терапевтические средства привели к значительному увеличению жизненного срока. Большие статистики показывают выживаемость в 18—21 месяцев (Alexaninan и сотр., Medical Research Council, Bergsagel, George и сотр.). В статистике Бухарестского Института Внутренней Медицины, средняя выживаемость равняется 20 месяцам (Вегсеапг. и сотр.).
Делались попытки установить связь между секретируемой формой Ig и выживаемостью. Повидимому при миеломе IgD наблюдается более низкая средняя выживаемость — 60% больных умирают в течение первого года болезни (Jancelewicz). Протеинурия Бене-Джонса типа ламбда оказывает отрицательное влияние на эволюцию (Acute leukaemia Group В), факт, оспариваемый однако Witts и сотр..
Эффективным показателем эволюции является уровень мочевины в крови до лечения; так, больные, которые подвергаются первому курсу лечения, имея мочевину ниже 40 мг/100 мл сыворотки выживают в среднем 33 месяцев, в то время как пациенты, у которых в момент начала первого курса лечения, уровень мочевины в сыворотке превышает 80 мг/ 100 мл, выживают в среднем лишь 2 месяца (Medical Research Council).
Эволюция множественной миеломы характеризуется периодами обострения и ремиссий. Вместе с развитием болезни во времени, боли усиливаются, приковывая больного к постели; к этому могут ассоциироваться параплегии вследствие позвоночных провалов. В конечной фазе наступает кахексия с суровой анемией и почечной недостаточностью.
До настоящего времени прогноз множественной миеломы остается неблагоприятным, а единственно известные излечения относятся к единичной плазмоцитоме, оперированной в начальной стадии.
Осложнения множественной миеломы
Почечные осложнения множественной миеломы бывают чрезвычайно часто в течение множественной миеломы: они встречаются в 40% случаев. Их тяжесть варьирует от простых протеинурий до почечной недостаточности и уремической комы. Азотемия при множественной миеломе не сопровождается артериальной гипертензией.
У больных с миеломой цитируются случаи острой почечной недостаточности, вызванной обычно производством урографии (Myers и Witten). Главным разрешающим фактором является дегидратация, которая связана с урологическим исследованием.
На уровне мочевых путей часто происходят отложения кальция, которым способствует гиперкальцемия, гиперкальциурия, протеинурия, а также и изменение мочевого рН благодаря инфекциям.
Геморрагические осложнения множественной миеломы проявляются в виде гингиворрагий, эпистаксиса, сетчатковых геморрагии, реже в виде гематемезов и мелен. Геморрагические явления пр.оисхооят, с одной стороны, путем аггрегации миеломатозного сывороточного протеина с факторами коагуляции, а с другой стороны, благодаря вязкости сыворотки. В случае синдрома гипервязкости, к геморрагическим синдромам добавляются также и различные неврологические расстройства, как например гипотензия, головные боли, расстройства зрения. Эти явления могут доходить до комы, так называемой «парапротеинемической» комы.
Неврологические осложнения множественной миеломы происходят часто и бывают разнообразными. На первом плане стоят осложнения по поводу компрессий (10—30% случаев, согласно Silverstein и Doniger). Они вызваны позвоночными переломами и провалами, которые влекут за собой парезы и параличи. Их число повидимому возросло за последние годы, вероятно вследствие продления эволюции болезни в результате соответствующих лечений.
Туморальные инфильтраты, амилоидные или протеиновые, на уровне нервных корешков или же по протяжению периферических нервов могут порождать явления радикулитов или невритов и являются иногда первыми признаками болезни. Более редким неврологическим осложнением (6% случаев, согласно Cohen и Bundles) является периферическая невропатия, несвязанная с костными повреждениями или туморальными инфильтратами. Она может появляться и в случаях единичной плазмоцитомы и исчезает в результате местного лечения болезни.
Инфекционные осложнения множественной миеломы. Легочные инфекции часто появляются у больных с множественной миеломой и выражаются бронхитическими или бронхолегочными эпизодами. Им благоприятствует, с одной стороны, снижение защитной способности организма, а с другой стороны, наличие на уровне легочных альвеол отложений парапротеинов, так называемое состояние «пневмопротидоза»,
Мочевым инфекциям, которые возникают также часто, благоприятствует наличие камней в почках и почечной недостаточности.
Редактор: Искандер Милевски. Дата обновления публикации: 18.3.2021
Множественная миелома
Множественной миеломой обычно страдают люди среднего и старшего возраста. Средний возраст на момент установления диагноза составляет 62 года для мужчин и 61 год для женщин. В последние несколько лет благодаря внедрению в клиническую практику новых лекарственных препаратов, удалось достигнуть значительных успехов в лечении данной болезни.
Если у Вас диагностировали множественную миелому, у Вас появляется масса вопросов, связанных с самой болезнью, ее лечением и отдаленными последствиями. Очень важно обсудить их с Вашим врачом, который поможет подобрать оптимальную схему лечения Вашей болезни.
Множественная миелома это опухоль иммунной системы, при которой в костном 
мозге находят аномальные плазматические клетки, являющиеся разновидностью белых кровяных телец, которые в нормальном состоянии вырабатывают антитела для борьбы с инфекциями. При множественной миеломе костным мозгом вырабатывается огромное количество аномальных плазматических клеток, которые препятствуют нормальному функционированию костного мозга, разрушают окружающие костные структуры и продуцируют избыточное количество моноклонального белка, называемого М-протеином. Чаще всего при множественной миеломе поражаются кости (позвоночник, череп, таз, ребра и т.д.).
Множественная миелома начинается с одной клетки, подвергшейся генетической трансформации. Далее эта клетка делится до тех пор, пока не сформируется группа клеток с одинаковым генетическим дефектом. Эти клетки вырабатывают белка больше, чем нормальные плазматические клетки, сгущая, таким образом, кровь и создавая массу других проблем. Мониторинг количество этого белка является одним из путей оценки эффективности лечения заболевания.
Плазмацитома – это плазмоклеточная опухоль, которая может располагаться как в кости (костная плазмоцитома), так и во внекостных структурах (внекостная плазмоцитома). Плазмоцитома, ограниченная одним местом, называется солитарной плазмоцитомой, множественные плазмоцитомы называются множественной миеломой.
Чаще всего множественная миелома развивается у пожилых пациентов. Средний возраст на момент диагностики заболевания составляет 62 года. Более 75% пациентов с множественной миеломой старше 70 лет. Кроме того, заболевания крайне редко диагностируют у людей моложе 35 лет. Люди, чьи родственники страдают множественной миеломой, имеют несколько более высокий риск развития данного заболевания.
Множественная миелома относится к разнородной группе аномалий плазматических клеток, среди которых встречаются доброкачественные заболевания (моноклональная гаммапатия неустановленного происхождения MGUS) и бессимптомная или «тлеющая» миелома, которые могут трансформироваться во множественную миелому. Чаще всего множественную миелому диагностируют у людей, которым ранее была диагностирована MGUS, однако далеко не все люди со MGUS заболеют множественной миеломой.
Диагностика множественной миеломы
Люди с множественной миеломой испытывают симптомы, которые заставляют их обратиться к врачу. Это могут быть боли в костях, особенно в спине и ребрах и даже переломы костей. Некоторые пациенты отмечают жажду, частое мочеиспускание, необъяснимую потерю веса, слабость или усталость или частые инфекции. Иногда встречается тошнота и рвота. Конечно, данные симптомы не обязательно могут быть вызваны множественной миеломой, поэтому при их появлении необходимо проконсультироваться с врачом.
Диагноз множественной миеломы устанавливается при обнаружении:
Содержания плазматических клеток в костном мозге более 10%
Концентрации М-протеина в крови или моче более 30 г/дл
Высокой концентрации кальция в крови (позволяет заподозрить разрешение костной ткани), нарушении функции почек, анемии (низкого уровня гемоглобина) и проблем с костями
Наличие специальных генетических изменений дает важную информацию об агрессивности заболевания. Несмотря на то, что выбор программы лечения не обязательно основан на наличии тех или иных генетических отклонений, существую данные, что высокоагрессивные варианты множественной миеломы требуют более агрессивного лечения с применением новых препаратов.
Чем более локализованным является опухолевый процесс, тем больше шансов на успешное лечение. Далеко зашедшие стадии болезни хуже поддаются лечению, однако существуют походы к их адекватному контролю на протяжении многих лет.
Стадии множественной миеломы
Распределение пациентов по стадиям используется для оценки того, насколько распространился патологический процесс. При множественной миеломе используется 2 системы стадирования. Одна из них основана на оценки концентрации в крови бета-2-микроглобулина и альбумина. Эта система называется международной (InternationalStagingSystem (ISS)). Другая (Durie-Salmon) принимает во внимание количество М-протеина, концентрации кальция в крови, наличия анемии и состояния костей.
Лечение множественной миеломы
Не существую идеальной схемы лечения множественной миеломы, которая подходит абсолютно всем пациентам. Схема лечения выбирается исходя из стадии заболевания, симптомов болезни, возраста и других факторов.
Не все пациенты, страдающие множественной миеломой, нуждаются в незамедлительном лечении. При бессимптомном течении заболевания наблюдение может принести больше пользы, чем активное лечение.
При солитарной плазмоцитоме можно ограничиться местной терапией. Лечение распространенного процесса (множественной миеломы) направлено на уменьшение количества аномальных плазматических клеток и контроль таких проявлений заболевания, как анемия, инфекции, боль. Необходимо отметить, что ни одна из существующих на сегодня методик лечения не позволяет полностью вылечить данное заболевание.
Если Вам установлен диагноз множественной миеломы, то выбор стратегии лечения зависит от того, есть у Вас симптомы болезни или нет. Множественная миелома отличается тем, что может оставаться в стабильном состоянии на протяжении многих лет. В данной ситуации необходимо проходить плановое обследование каждые 3-6 месяцев. При возникновении необходимости лечения существуют следующие его разновидности:
Таргетная (молекулярно-нацеленная терапия). К данному виду лечения относятся такие препараты как талидомид, леналидомид и бортезомиб (велкейд)
Трансплантация стволовых кроветворных клеток
Каждый из видов лечения сопровождается развитием побочных эффектов, большинство из которых подвергаются лекарственной коррекции. Поэтому Вам необходимо обсудить с Вашим врачом все интересующие Вас вопросы.
Отдельно хотелось бы остановиться на сопроводительной терапии множественной миеломы. Данное лечение направлено на уменьшение выраженности побочных эффектов терапии. Оно не прекращается с прекращением лечения заболевания. Например, введение препаратов, укрепляющих костную ткань (бисфосфанаты). В случае выраженных болей врач может рекомендовать Вам хирургическое лечение или облучение для уменьшения давления на нерв, спинной мозг или другой орган. При развитии переломов костей Вам может потребоваться вмешательство травматолога-ортопеда. Поскольку множественная миелома существенно снижает Ваш иммунитет, Вы можете быть более подвержены инфекциям, что может потребовать профилактического приема антибиотиков, противовирусных и противогрибковых препаратов. Почечные проблемы часто встречаются у людей, страдающих множественной миеломой. Поэтому важно употреблять достаточное количество жидкости (2-3 литра в сутки) и воздерживаться от частого применения нестероидных противовоспалительных препаратов (НПВС: кетопрофен, анальгин, баралгин, ибупрофен и т.д.). Некоторые препараты, например доксорубицин, могут нарушать работу сердца, поэтому важен регулярной контроль деятельности сердечной мышцы. Наконец, прием леналидомида с дексаметазоном опасен развитием тромбозов сосудов, поэтому, доктор может рекомендовать Вам прием разжижающих кровь препаратов.
Прогнозом называют информацию о возможных исходах заболевания и эффективности лечения. Для его оценки врачи используют результаты крупных международных исследований, которые свидетельствуют о том, что общая выживаемость в последние 5 лет удвоилась. Однако, данная статистика:
Может варьировать в зависимости от стадии заболевания
Может быть основана на устаревших данных, не отражающих результатов последних исследований
Не может быть использована для точной оценки эффективности Вашего лечения
Поэтому прогноз заболевания зависит от:
Общего состояния здоровья
Тип, стадии и других характеристик Вашего заболевания
Множественная миелома
Вам поставили диагноз: Множественная миелома?
Наверняка Вы задаётесь вопросом: что же теперь делать?
Мы поможем вам справиться с болезнью и будем идти с вами рука об руку через все этапы вашего лечения.
Предлагаем вашему вниманию краткий, но очень подробный обзор множественной миеломы.
Его подготовили высоко квалифицированные специалисты Отдела лекарственного лечения злокачественных новообразований МРНЦ имени А.Ф. Цыба и Отдела лекарственного лечения опухолей МНИОИ имени П.А. Герцена – филиалов ФГБУ «НМИЦ радиологии» Минздрава России под редакцией заведующих отделами, д.м.н. ФАЛАЛЕЕВОЙ Н.А. и д.м.н. ФЕДЕНКО А.А.
Филиалы и отделения, где лечат множественную миелому
МНИОИ им. П.А. Герцена – филиал ФГБУ «НМИЦ радиологии» Минздрава России.
Отдел лекарственного лечения опухолей
Заведующий отделом, д.м.н. ФЕДЕНКО Александр Александрович
тел: 8 (494) 150 11 22
МРНЦ им. А.Ф. Цыба – филиал ФГБУ «НМИЦ радиологии» Минздрава России.
Отдел лекарственного лечения злокачественных новообразований
Заведующая отделом, д.м.н. ФАЛАЛЕЕВА Наталья Александровна
тел: 8 (484) 399 – 31-30
Множественная миелома
Множественная миелома считается заболеванием зрелого возраста (старше 40 лет), редко заболевание регистрируется в более молодом возрасте. В нашей стране на 100000 населения регистрируется 3 случая множественной миеломы (ММ) в год.
По клиническому течению различают бессимптомную (тлеющая миелома ) и симптоматическую ММ.
Для бессимптомной болезни характерно:
· Плазматические опухолевые клетки в костном мозге от 10-59%;
· Моноклональный белок (парапротеин) в сыворотке ≥ 30грамм/л.
Сомптоматическую миелому характеризуют:
· Плазматические опухолевые клетки в костном мозге ≥ 10%;
© 2021 — Официальный сайт «НМИЦ радиологии» Минздрава России.
Политика конфиденциальности
Множественная миелома
Множественная миелома является разновидностью злокачественных опухолей и возникает из плазматических клеток крови. В норме эти клетки играют важную роль в иммунной (защитной) системе человека.
Если плазматические клетки начинают расти бесконтрольно, то они могут образовать опухоль миелому. Миеломные опухоли могут возникать во многих местах, поражая срединную часть костей (костный мозг). В этих случаях их называют множественной миеломой.
Миеломные клетки начинают замещать нормальные клетки костного мозга, который в норме вырабатывает клетки крови. Это может привести к уменьшению количества эритроцитов (красных кровяных телец), что приведет к анемии (малокровию); сокращению числа тромбоцитов, участвующих в остановке кровотечений, и лейкопении (уменьшению количества белых кровяных телец), что отрицательно скажется на защите организма от инфекций.
Миеломные клетки не защищают организм от инфекции, хотя и производят также антитела, как и нормальные плазматические клетки.
Как часто возникает множественная миелома?
В 2002 году в России выявлено 2053 случая множественной миеломы.
Наиболее высокие показатели заболеваемости наблюдались в г.Москве, Калининградской, Калужской, Тульской, Ярославской, Вологодской и Курганской областях. В том же году 1115 больных умерли от этого заболевания.
Факторы риска множественной миеломы
Известны несколько факторов, которые могут влиять на возникновение множественной миеломы. Возраст является основным фактором риска возникновения множественной миеломы. Наиболее часто подвержены этому заболеванию люди старшего возраста,средний возраст которых составляет 70 лет. Лишь 1% больных моложе 40 лет.
Раса. Множественная миелома в два раза чаще диагностируется у афроамериканцев по сравнению с белыми. Причина этого неясна.
Воздействие радиации также является фактором риска, однако только для небольшого числа людей.
Семейный анамнез. В некоторых семьях встречаются несколько случаев множественной миеломы.
Профессиональная вредность. Предполагается, что работники нефтяной промышленности имеют повышенный риск заболевания множественной миеломой. Другие заболевания плазматических клеток могут предшествовать возникновению множественной миеломы.
У большинства больных множественной миеломой единственным фактором риска был возраст.
Таким образом, точная причина развития множественной миеломы не известна, однако не исключено, что такой причиной является изменения в ДНК (дезоксирибонуклеиновой кислоте), которая ответственна за функционирование клетки.
В случае таких изменений в ДНК плазматических клеток они могут превратиться в опухолевые и привести к развитию множественной миеломы.
Возможна ли профилактика множественной миеломы?
Отсутствие факторов риска, которые можно было бы изменить, а также методов выявления опухоли у людей при отсутствии симптомов, не позволяет предотвратить развитие множественной миеломы.
Выявление множественной миеломы
У некоторых больных множественной миеломой не имеется никаких симптомов. Если же они возникают, то бывают разнообразными.
Симптомы.
При замещении клеток нормального костного мозга миеломными клетками возникает уменьшение количества эритроцитов, лейкоцитов и тромбоцитов, что сопровождается слабостью, одышкой, головокружением, восприимчивостью к инфекциям и склонностью к кровотечениям. Симптомы со стороны центральной нервной системы (ЦНС). Поражение позвонков может привести к их сплющиванию и сдавлению крупных нервов, что приводит к сильной боли, онемению и слабости нижних конечностей.
Измененные белки, которые вырабатываются миеломными клетами, также могут вызвать слабость и онеменение конечностей, а также сгущение крови, которое, в свою очередь, может привести к головокружению, спутанности сознания и инсультоподобным симптомам.
Симптомы со стороны почек. Избыточное производство белка миеломными клетками сопровождается повреждением почек, что затрудняет вывод из организма солей, жидкости и продуктов жизнедеятельности.
Инфекции. Больные множественной миеломой в 15 раз чаще страдают инфекционными заболеваниями, причем наиболее часто у них развивается воспаление легких.
Методы диагностики множественной миеломы
Исследование крови и мочи. Вырабатываемые опухолевыми плазматическими клетками антитела накапливаются в большом количестве в крови и моче, что можно выявить при соответствующих исследованиях. Обнаружение высоких уровней этих антител говорит в пользу наличия у больного миеломы.Биопсия (взятие кусочка ткани) костного мозга позволяет обнаружить миеломные клетки и подтвердить диагноз.
Рентгенография костей дает возможность выявить повреждение костной ткани миеломными клетками.
Компьютерная томография (КТ) помогает обнаружить костные изменения и выполнить прицельную биопсию для подтверждения диагноза.
Магнитно-резонансная томография (МРТ) является полезным методом исследования костей, дающим возможность получения дополнительной информации.
Следует отметить, что установить диагноз множественной миеломы с помощью только одного метода нельзя. Для этого нужно учитывать имеющиеся симптомы и результаты всех выше упомянутых методов обследования.
Определение стадии (степени распространения) множественной миеломы
Уточнение стадии заболевания позволяет выбрать оптимальное лечение. Для оценки стадии учитываются 4 фактора:
С учетом этих факторов определяется стадия множественной миеломы, с 1 по 3, в зависимости от степени распространения опухоли.
ДРУГИЕ ФАКТОРЫ, ПОЗВОЛЯЮЩИЕ ВЫБРАТЬ ОПТИМАЛЬНОЕ ЛЕЧЕНИЕ БОЛЬНЫХ МИЕЛОМОЙ.
Лечение множественной миеломы
Химиотерапия. Выбор противоопухолевых препаратов зависит от стадии заболевания, возраста больного, состояния функции почек.
В процессе химиотерапии возможны побочные эффекты и осложнения: облысение, образование язв во рту, повышение восприимчивости к инфекциям, кровоточивость, утомляемость, потеря аппетита, тошнота и рвота.
После завершения лечения указанные побочные эффекты проходят.
Лучевая терапия. Поражение костей при миеломе, в частности позвонков, может приводить к сдавлению спинного мозга и нервов. При этом развивается онемение и слабость нижних конечностей, боли, нарушение функции мочевого пузыря и кишечника.
В этом случае необходимо срочное принятие мер, которые могут заключается в назначении лучевой терапии или операции.
Оперативное лечение редко применяется у больных множественной миеломой, за исключением вышеуказанных экстренных ситуаций. У некоторых больных операция может потребоваться для фиксации или укрепления костей.
Биотерапия (иммунотерапия). Интерферон замедляет рост миеломных клеток и может применяться в сочетании с химиотерапией. Такое лечение удлиняет ремиссию у больных миеломой.
Трансплантация костного мозга или стволовых клеток используется в случае применения высоких доз химиотерапии. При этом можно использовать как костный мозг или стволовые клетки от больного (аутологичная трансплантация), так и донора (аллогенная трансплантация).
Плазмаферез. При этой процедуре кровь очищают от антител, которые в избытке вырабатываются миеломными клетками.
Мероприятия 2021/2022 года
Архив мероприятий
Противораковое общество РОССИИ создано по инициативе ученых-онкологов и главных врачей онкологических диспансеров, представляющих более 50 регионов России, с целью претворения в жизнь программы профилактики рака в России
Множественная миелома: предрасполагающие факторы, симптомы, диагностика, лечение
Множественная миелома — это злокачественная опухоль кроветворной ткани, происходящая из зрелых В-лимфоцитов, или плазматических клеток.
Содержание:
В норме плазматические клетки отвечают за продукцию иммуноглобулинов (антител) — специфических белков, выполняющих важнейшую роль в иммунной защите. При множественной миеломе плазматические клетки приобретают способность к бесконтрольному росту, замещая своими клонами нормальные клетки костного мозга. К тому же опухолевые клетки продолжают синтезировать иммуноглобулин, в связи с чем его уровень в крови и моче резко повышается. Такой патологический иммуноглобулин называют миеломным белком, моноклональным иммуноглобулином, или парапротеином.
Множественная миелома имеет тенденцию к мультифокальному росту, постепенно поражая костный мозг грудины, позвоночника, ребер, костей черепа, таза, верхних и нижних конечностей. При агрессивном течении заболевания злокачественные клетки способны инфильтрировать и внутренние органы.
Множественная миелома составляет примерно 1% от всех злокачественных новообразований и 10% от опухолей кроветворной ткани. 90% заболевших — люди старше 50 лет.
Причины множественной миеломы
Причины миеломной болезни окончательно не установлены. Выделяют ряд возможных предрасполагающих факторов:
Симптомы множественной миеломы
Клинические проявления миеломы определяются тремя главными признаками развития болезни:
К основным синдромам множественной миеломы относятся:
Диагностика множественной миеломы
Для установления диагноза множественной миеломы необходимы следующие критерии:
Для постановки окончательного диагноза множественной миеломы, а также для прогнозирования течения заболевания, выбора тактики лечения и мониторинга эффективности проводимого лечения проводится ряд мероприятий.
Клиническое обследование, заключающееся в сборе анамнеза, уточнении жалоб и физикальном осмотре (прощупывании лимфатических узлов, печени, селезенки).
Также проводится аспирационная биопсия костного мозга или трепанобиопсия с морфологической оценкой с целью выявления накопления опухолевых клеток в костном мозге. Дополнительно могут проводиться иммунофенотипирование клеток аспирата костного мозга или иммуногистохимическое исследование трепанобиоптата.
Лечение множественной миеломы
Выбор тактики лечения зависит от стадии опухоли. Главными задачами лечения являются: подавление роста опухоли, увеличение продолжительности жизни, улучшение качества жизни.
При вялотекущей (бессимптомной) миеломе оправдана выжидательная тактика. Специфическое лечение проводится при появлении симптомов.
Основные методы лечения множественной миеломы:
Адекватно подобранное лечение позволяет значительно продлить продолжительность жизни и улучшить ее качество.