миелофиброз костного мозга прогноз жизни
Миелофиброз костного мозга прогноз жизни
Распространенное мнение о доброкачественности течения хронического идиопатического миелофиброза (ХИМФ) не относится ко всем больным и не подтверждается статистическими даннными: по результатам анализа итальянских авторов, медиана выживаемости варьирует от 1,4 до 9,1 года.
Частота бластной трансформации достигает 30 % и более. По данным американских авторов, общая средняя продолжительность жизни больных составляет всего 5 лет.
Тем не менее у значительной части больных течение заболевания вполне доброкачественное, и этой группе пациентов свойственны свои клинико-гема-тологические, патогистологические и цитогенетиче-ские характеристики.
В прогностической модели Dupriez, основанной на анализе течения заболевания и медианы выживаемости у 200 больных ХИМФ, факторами плохого прогноза признаны прежде всего анемия (Hb 9 /л или лейкопения ниже 3 • 109/л. У больных, не имеющих этих признаков, медиана выживаемости составила 93 мес, а у больных, имеющих хотя бы 1 или 2 таких признака, — 26 мес.
Используя простые клинические и гематологические параметры болезни, F. Cervantes разделил больных на 2 группы — с короткой (20,6 мес) и длительной (98 мес) медианой выживаемости.
При анализе естественного течения заболевания G. Barosi высказал несколько интересных положений прогностического значения:
а) по степени выраженности миелофиброза на момент постановки диагноза можно прогнозировать время развития анемического синдрома: при его резко выраженном варианте анемия развивается в течение 2 лет;
б) большое прогностическое значение имеет содержание CD34-позитивных клеток в периферической крови. Число этих клеток коррелирует с продолжительностью заболевания и вероятностью эволюции в острый лейкоз: при их абсолютном числе 300 • 106/л эта перспектива является неизбежной;
в) автор выделяет отдельную группу хорошего прогноза.
Параметры заболевания в этой группе следующие: более молодой возраст, стабильное течение, небольшая степень миелофиброза или только миелопролиферация, нормальные показатели красной крови и числа лейкоцитов, отсутствие или небольшой сдвиг лейкоцитарной формулы влево, нормальное или повышенное число тромбоцитов. Этот вариант заболевания автор обозначает как «тлеющий» или «замороженный» миелофиброз.
Даже при этой доброкачественной форме осложнения возможны, и особенно это относится к тромбозам в системе чревных артерий.
Прогноз определяет и патоморфологическая картина хронического идиопатического миелофиброза (ХИМФ). У больных с префиброзной или ранней фиброзной стадией медиана выживаемости составила 130 мес, тогда как у больных с выраженным миелофиброзом и остеомиелосклерозом — 82 мес. К параметрам плохого прогностического значения отнесены и пожилой возраст на момент диагностики, степень анемии, а также число лейкоцитов и тромбоцитов.
Прогностическое значение, безусловно, имеют и данные цитогенетического исследования.
Вопросы прогноза дальнейшего течения заболевания на данное время имеют чисто практическое значение при отборе больных на трансплантацию костного мозга, ставшую реальностью.
Ниже приведена суммация показателей плохого прогноза, учитывающая накопленный по этому вопросу опыт, доступный для любого практического врача:
— анемия (Hb 30•10 9 /л;
— число лейкоцитов 9 /л;
— циркуляция бластов в периферической крови (> 1 %);
— цитогенетические нарушения (+8, 12р-).
По этому принципу автор разделил больных на 3 группы:
• группа низкого риска — отсутствие плохих прогностических признаков; медиана выживаемости в этой группе может превышать 10 лет;
• группа высокого риска (присутствие 2 и более факторов плохого прогноза независимо от возраста). В этой группе средняя выживаемость не превышает 2 лет;
• группа промежуточного риска.
Отбору на столь ответственную меру лечения, какой является трансплантация костного мозга, подлежит группа больных высокого риска.
Редактор: Искандер Милевски. Дата обновления публикации: 18.3.2021
Лечение миелофиброза в Израиле
ведущий гематолог и гематоонколог
Миелофиброз – это специфическое заболевание костного мозга (которое также носит название сублейкемический миелоз), часто приводящее к развитию остеомиелосклероза. Болезнь вызывает развитие фиброзной ткани в костном мозге, вследствие чего нарушаются функции кроветворения. Лечение сублейкемического миелоза за границей осуществляется уже не один десяток лет, в то время как на территории СНГ данное заболевание достаточно редко правильно диагностируется и поддается терапии. Опыт лучших гематологов страны, практикующих в Топ Ихилов, позволяет достигать значительных успехов в лечении хронического сублейкемического миелоза в Израиле и сопутствующих ему заболеваний.
Современное техническое оснащение клиники позволяет осуществлять лечение в соответствии с самыми высокими мировыми стандартами и в краткие сроки достигать существенных успехов. Диагностика хронического сублейкемического миелоза в Израиле осуществляется в течение нескольких дней и позволяет как можно быстрее приступить к лечению.
Врачи клиники принимают участие в различных международных конференциях и научных исследованиях, постоянно повышая уровень своей квалификации и совершенствуя существующие методики лечения миелофиброза в Израиле. Ведущие гематологи и онкогематологи страны ежегодно спасают жизни тысяч пациентов со всего мира.
Реабилитационным условиям в Топ Ихилов уделяется особое внимание. С пациентом работают дипломированные психологи, физиотерапевты и диетологи. Их работа дает пациенту шанс как можно быстрее вернуться к нормальному образу жизни.
Каждому пациенту оказываются всесторонняя поддержка и профессиональный уход медицинского персонала, который прикладывает максимум усилий для поддержания комфортных условий пребывания в клинике.
Методы лечения миелофиброза в Израиле
Медикаментозное лечение. Посредством применения индивидуально подобранных фармацевтических препаратов врачам удается стабилизировать состояние пациента, минимизировать текущие симптомы болезни и избежать вероятных осложнений. Первостепенной задачей врачей является лечение анемии, вызванной миелофиброзом. Также могут быть назначены препараты химиотерапевтического характера, которые позволяют уничтожать мутировавшие клетки и подготовить пациента к пересадке костного мозга.
Переливание крови помогает справиться с критической анемией при условии неэффективности медикаментозного лечения. Донорская кровь подбирается с особой тщательностью, она проходит несколько этапов лабораторного исследования во избежание осложнений, вызванных несовместимостью с организмом пациента.
Трансплантация костного мозга. Это один из самых надежных, но вместе с тем и трудоемких методов лечения миелофиброза и остеомиелосклероза в Израиле. Клиника Топ Ихилов – одна из немногих клиник в мире, в которой созданы необходимые для этой операции условия. Трансплантация костного мозга в Израиле осуществляется в несколько этапов. После проведения предварительного обследования пациенту назначается несколько курсов полихимиотерапии и лучевой терапии, что позволяет устранить все мутировавшие клетки из организма.
Одним из самых ответственных этапов лечения является подбор подходящего донорского материала. Наиболее часто используется костный мозг ближайшего родственника пациента. Также может использоваться его собственный костный мозг, забранный в период устойчивой ремиссии и сохраненный в специальных условиях.
Пересадка происходит так же, как и обычное переливание крови, посредством внутривенного вливания материала. На время проведения лечения пациента помещают в специальную стерильную палату, где нет угрозы инфекционного заражения при его убитом химиотерапией иммунитете. Костный мозг достигает места своего назначения и приживается в течение 2-3 недель. Все это время пациент остается на стационарном лечении под постоянным наблюдением врачей.
Хирургическое лечение симптоматического характера. Миелофиброз зачастую вызывает критическое увеличение селезенки (спленомегалию). Для решения этой проблемы может проводится лапароскопическая операция (спленэктомия), которая позволяет снизить проявление симптомов болезни и избежать развития тяжелой анемии. Благодаря применению современных микрохирургических инструментов пациент легко переносит хирургическое вмешательство, и его жизни не угрожают осложнения, присущие классическим внутриполостным операциям.
Точная диагностика – основа успешного лечения сублейкемического миелоза в Израиле
День первый – консультация у ведущего специалиста Израиля
По прибытии в Израиль пациента в аэропорту встречает куратор и сопровождает в клинику. Этот же куратор находится рядом с ним на протяжении всего курса лечения в Израиле и при необходимости выступает в роли переводчика.
В первую очередь пациент направляется на консультацию к врачу гематологу. Доктор подробно собирает анамнез, выясняет обстоятельства начала болезни, проводит объективный осмотр.
Все привезенные результаты исследований отправляются на обязательную ревизию и не назначаются повторно при условии подтверждения их надлежащего качества. К сожалению, практически 40% результатов исследований, проведенных в больницах стран СНГ, оказываются ошибочными.
На основании полученной информации доктор назначает весь перечень необходимых диагностических исследований и объясняет, как правильно к ним подготовится.
День второй – диагностика
Правильная и своевременная диагностика миелофиброза в Израиле осуществляется посредством следующих методов:
При необходимости врачом могут быть назначены дополнительные тесты и исследования, которые позволят увидеть более полную картину заболевания.
День третий – план лечения
Для разработки лечебного плана в Топ Ихилов формируется специальная комиссия специалистов, которые коллегиально анализируют результаты проведенной диагностики. Командная работа позволяет врачам принять оптимальный для пациента план лечения и достичь предельной объективности. Все решения принимаются в непосредственном присутствии пациента. Таким образом, пациент понимает, на каком основании ему назначены те или иные процедуры, как они будут осуществляться и насколько длительным будет лечение.
Стоимость лечения сублейкемического миелоза (миелофиброза) в Израиле
Стоимость лечения миелофиброза в Израиле практически на 50% ниже, чем в клиниках аналогичного уровня в Германии и США. Цена на лечение миелофиброза в Израиле составляется на основании ряда факторов, таких как уровень пролиферации заболевания и наличие сопутствующих осложнений.
Для получения информации о стоимости медицинских услуг в клинике Топ Ихилов оставьте заявку, заполнив ее форму на сайте. В ближайшее время с вами свяжется сотрудник нашего сall-центра, чтобы ответить на все ваши вопросы.
Миелофиброз – это хроническое гематологическое заболевание, характеризующееся опухолевой пролиферацией гемопоэтических стволовых клеток и фиброзом костного мозга. Основные клинические проявления включают симптомы опухолевой интоксикации и анемического синдрома (прогрессирующую слабость, бледность кожи и слизистых оболочек, потерю веса), а также увеличение селезенки (спленомегалию). Диагноз устанавливается на основании молекулярно-генетических исследований, изучения гистологической картины костного мозга. Лечение проводится с помощью химиотерапевтических препаратов. Хирургические методы лечения подразумевают трансплантацию костного мозга и удаление селезенки.
МКБ-10
Общие сведения
Миелофиброз (агногенная миелоидная метаплазия, сублейкемический миелоз) – злокачественное заболевание, при котором происходит постепенное замещение костного мозга опухолевыми стволовыми клетками и разрастающейся соединительной тканью. Впервые эту патологию описал немецкий врач Г. Хойк в 1879 году. А в 1951 году американским гематологом Уильямом Дамешеком миелофиброз был выделен в самостоятельную нозологическую единицу. При неблагоприятном течении миелофиброз способен трансформироваться в более тяжелую болезнь ‒ острый лейкоз. Распространенность миелофиброза составляет от 0,3 до 0,7 случаев на 100 тыс. населения. Пик заболеваемости приходится на возраст от 50 до 70 лет, но встречаются и молодые пациенты. Чаще страдают мужчины.
Причины миелофиброза
Существует первичный и вторичный сублейкемический миелоз. Точная причина первичного миелофиброза до сих пор не установлена. Наибольшей популярностью среди специалистов в области гематологии пользуется теория влияния генетической мутации. У большинства пациентов выявляются мутации гена тирозинкиназы (JAK2V617F), кальретикулина (CALR), тромбопоэтина (MPL), регулирующих экспрессию белков JAK-STAT сигнального пути. Гены локализуются в локусе хромосомы del3p24.
В качестве этиологического фактора изучается действие большой дозы радиоактивного излучения. Также рассматривается роль персистирующих вирусных инфекций (вируса простого герпеса, Эпштейна-Барра, цитомегаловируса), длительного приема оральных контрацептивов, миелосупрессивных лекарственных препаратов, контакта с различными органическими и неорганическими соединениями (бензолом, мышьяком). Вторичный миелофиброз развивается как исход других хронических миелопролиферативных заболеваний – истинной полицитемии, эссенциальной тромбоцитемии, хронического миелолейкоза.
Патогенез
В результате повышенной экспрессии сигнальных белков в одной из стволовых костномозговых клеток запускается активная пролиферация (опухолевая трансформация). Этот процесс сопровождается вторичным воспалением с выделением цитокинов и факторов роста. Факторы роста фибробластов и эндотелия сосудов индуцируют выработку стромальными клетками костного мозга большого количества коллагена и разрастание соединительной ткани (собственно фиброз). Постепенно нормальная ткань костного мозга замещается опухолью и соединительной тканью.
При массивном поражении опухолью костного мозга клетки крови, не достигнув стадии полного созревания, попадают в системный кровоток. Это приводит к образованию очагов экстрамедуллярного (внекостномозгового) кроветворения, главным образом в печени и селезенке. Распад опухоли ведет к высвобождению мочевой кислоты, которая откладывается в тканях суставов и почечных канальцах.
Симптомы миелофиброза
Длительное время пациент чувствует себя удовлетворительно. Через несколько лет от начала заболевания постепенно появляется опухолевая интоксикация в виде общей слабости, повышения температуры до субфебрильных цифр, потливости, усиливающейся по ночам. У больного снижается аппетит, он стремительно теряет в весе. Присоединяется анемический синдром (бледность кожных покровов, головокружение, учащение сердцебиения). Характерны носовые, десневые кровотечения, геморрагические высыпания на коже. Возникают боли в суставах, кожный зуд, боли в костях.
Пациент ощущает тяжесть и боли в левом подреберье вследствие выраженного увеличения селезенки. На фоне спленомегалии развивается синдром гиперспленизма, который заключается в массивном разрушении клеток крови (в основном эритроцитов) в синусоидах селезенки. В этом случае встречаются признаки гемолиза (желтушность кожи, слизистых оболочек, потемнение мочи).
Редкие симптомы связаны с необычной локализацией очагов экстрамедуллярного кроветворения – в легких (кашель, затруднение дыхания, кровохарканье), желудочно-кишечном тракте (боли в животе, кровавая диарея). При расположении очагов в центральной и периферической нервной системе наблюдаются эпилептические судороги, нарушения чувствительности, слабость движений в конечностях, вплоть до полного паралича.
Осложнения
При миелофиброзе часто образуются тромбы, которые приводят к острому нарушению мозгового кровообращения, инфаркту миокарда, тромбоэмболии легочной артерии. Стойкое снижение уровня лейкоцитов нередко сопряжено с различными инфекциями, приобретающими тяжелое течение. Наиболее неблагоприятным осложнением считается трансформация миелофиброза в миелолейкоз (бластный криз), трудно поддающийся терапии. К нетипичным осложнениям следует отнести патологические переломы из-за деструкции трубчатых костей и портальную гипертензию, причиной которой служит длительная обструкция микротромбами внутрипеченочных вен.
Диагностика
Курацией пациентов с миелофиброзом занимаются врачи-гематологи. При общем осмотре обращает на себя внимание изменение цвета кожных покровов, слизистых (бледность или желтушность), спленомегалия при пальпации и перкуссии селезенки, иногда достигающей гигантских размеров (до лобкового симфиза). Дополнительные методы диагностики включают:
Для достоверной постановки диагноза гематологическим сообществом разработаны специальные критерии. Большие критерии включают повышенную клеточность костного мозга с ретикулярным и коллагеновым фиброзом, наличие мутаций генов JAK2V617F, MPL, CALR. К малым критериям относятся анемия, спленомегалия, лейкоэритробластоз (присутствие в крови незрелых форм лейкоцитов, эритроцитов), а также повышение лактатдегидрогеназы. Диагноз считается подтвержденным, если имеются 2 больших критерия или 1 большой и 3 малых критерия.
Миелофиброз следует дифференцировать в первую очередь с гематологическими заболеваниями, такими как аутоиммунные гемолитические анемии, гемобластозы (лейкозы, лимфомы). Сочетание спленомегалии с симптомами интоксикации (слабостью, субфебрилитетом, ночной потливостью) требует исключения туберкулеза, подострого инфекционного эндокардита.
Лечение миелофиброза
Прогноз и профилактика
Первичный миелофиброз
Первичный миелофиброз (ПМФ) характеризуется клональной пролиферацией стволовых клеток, аномальной экспрессией цитокинов, фиброзом костного мозга, гепатоспленомегалией, как следствие экстрамедуллярного гемопоэза, симптомами опухолевой интоксикации, кахексией, лейкоэритробластозом в периферической крови, лейкемической прогрессией, невысокой выживаемостью.
Синонимы: хронический идиопатический миелофиброз, агногенная миелоидная метаплазия, миелосклероз с миелоидной метаплазией, сублейкемический миелоз, хронический гранулоцитарно-мегакариоцитарный миелоз.
Кодирование по МКБ 10 – D47.4 – первичный миелофиброз
Материал по ПМФ подготовлен под редакцией
зав. 52 Гематологическим отделением ГБУЗ г. Москвы
«Городская клиническая больница им. В.В. Вересаева
Департамента здравоохранения г. Москвы,
члена профильной комиссии Минздрава РФ по гематологии,
члена Европейской гематологической ассоциации (EHA),
члена Американского общества гематологов (ASH)
Клиническая картина при ПМФ характеризуется многообразием проявлений. Начальный период болезни у большинства пациентов может протекать бессимптомно на протяжении ряда лет. Нередко признаки заболевания обнаруживаются при выполнении клинического анализа крови на профилактическом осмотре или по поводу сопутствующей патологии. Клинические проявления ПМФ не имеют патогномоничных симптомов и складываются из нескольких синдромов:
— клинические проявления, обусловленные компрессией органов, за счет выраженной спленомегалии, гепатомегалии;
— портальная гипертензия (выделяют следующие причины печеночных блоков: пресинусоидальный тромботический блок; синусоидальная обструкция; постсинусоидальный блок по типу синдрома Бадда-Киари).
В клиническом течении первичного миелофиброза выделяют две фазы, отражающие степень прогрессирования заболевания: хроническую фазу (ХФ) и терминальную фазу бластной трансформации или бластную фазу (БФ).
Хроническая фаза является начальной стадией первичного миелофиброза и диагностируется у большинства (более 90%) впервые выявленных больных. Наиболее характерными признаками являются изменения клинического анализа крови (лейкоэритробластоз, постепенный сдвиг в нейтрофильном и эритроидном ряду до молодых форм с наличием промежуточных форм созревания), увеличение размеров печени и селезенки, наличие симптомов опухолевой интоксикации (лихорадка, потеря веса, профузные ночные поты).
Бластная фаза является терминальной стадией развития патологического процесса при первичном миелофиброзе. Диагностическим критерием бластной фазы первичного миелофиброза является наличие в периферической крови или в костном мозге ≥ 20% бластных клеток.
Миелофиброз может возникнуть в результате трансформации истинной полицитемии и эссенциальной тромбоцитемии. Таким образом, следует различать первичный миелофиброз, миелофиброз, возникший в результате прогрессии/трансформации ИП/ЭТ и морфологический термин «миелофиброз».
Пациента всесторонне обследуют, чтобы был установлен верный диагноз. В связи с этим назначаются исследования:
— оценка состояния легких, сердца, желудочно-кишечного тракта, почек;
— оценка сердечно-сосудистых факторов риска (курение, сахарный диабет, артериальная гипертензия, гиперхолестеринемия, ожирение);
— клинический анализ крови с дифференциальным подсчетом клеток крови с использованием автоматического анализатора (гематокрит, подсчет числа ретикулоцитов, тромбоцитов, средних значений эритроцитарных индексов (MCV – средний объем эритроцита, MCH – среднее содержание гемоглобина в эритроците, RDW – ширина распределения эритроцитов по объему); исследование морфологии эритроцитов, тромбоцитов, нейтрофилов, СОЭ;
— биохимический анализ крови (общий билирубин, АСТ, АЛТ, ЛДГ, мочевая кислота, мочевина, креатинин, общий белок, альбумин, ЛДГ, щелочная фосфатаза);
— коагулограмма (протромбиновый индекс, МНО, фибриноген, АПТВ, тромбиновое время).
— маркеры гепатита В (HBsAg), IgG-антитела к вирусу гепатита С, реакция Вассермана, ВИЧ типов 1,2;
— молекулярно-генетическое исследование крови (качественная ПЦР на наличие мутации JAK2 V617F);
— трепанобиопсия костного мозга с гистологической оценкой и гистохимическим исследованием для выявления ретикулиновых и коллагеновых волокон;
— цитологическое исследование аспирата костного мозга;
— стандартное цитогенетическое исследование крови/костного мозга;
— УЗИ брюшной полости с определением размеров печени, селезенки, диаметра воротной вены.
Также по показаниям могут быть назначены дополнительные исследования:
уровень эритропоэтина сыворотки крови;
— общий анализ мочи (обратить внимание на наличие уратов, лейкоцитурию, бактериурию);
— молекулярно-генетическое исследование крови: определение аллельной нагрузки мутантного JAK2 V617F и «дикого» типов JAK2 гена методом real-time ПЦР;
— маркеры наследственной тромбофилии;
— МРТ брюшной полости с определением объема селезенки (при остром болевом синдроме в левом подреберье, при подозрении на инфаркт селезенки, при тромбозе в системе портальных вен);
— фиброэзофагогастроскопия с оценкой вен пищевода, колоноскопия (для исключения наличия варикозного расширения вен, как проявления портальной гипертензии);
— УЗИ (допплерография) органов брюшной полости, сосудов портальной системы, артерий почек.
Цели терапии первичного миелофиброза, как и любого другого миелопролиферативного новообразования – это:
— контроль болезни: предупреждение прогрессии, увеличение общей и безрецидивной выживаемости;
— облегчение симптоматики: улучшение качества жизни (лечение анемии и другой цитопении, уменьшение спленомегалии, контроль симптомов интоксикации);
— предупреждение осложнений в случае беременности, хирургических операций.
Несмотря на многообразие методов, применяющихся в настоящее время для лечения первичного миелофиброза, все они могут быть разделены на несколько групп:
— хирургическое лечение (спленэктомия, коррекция портальной гипертензии);
В настоящее время алло-ТГСК является единственным методом лечения пациентов с первичным миелофиброзом, позволяющим добиться полного излечения у части больных, включая нормализацию размеров селезенки, исчезновение симптомов опухолевой интоксикации, регресс миелофиброза, достижение полной цитогенетической и молекулярной ремиссии.
Результаты алло-ТГСК во многом зависят от стадии заболевания и группы риска на момент трансплантации.
Лекарственная терапия является в настоящее время основным методом лечения первичного миелофиброза. Данная терапия, хотя и не приводит к излечению, но, при правильном подходе, позволяет сдерживать прогрессирование заболевания и поддерживать качество жизни больных на долгие годы.
Хирургическое лечение (спленэктомия, коррекция проявлений портальной гипертензии)
является дополнительным методом, направленным на коррекцию осложнений заболевания.
Показаниями к проведению спленэктомии являются: прогрессирующая спленомегалия с компрессионным синдромом (абдоминальный дискомфорт, постоянное чувство тяжести, боль, признаки кишечной непроходимости), интоксикация, обусловленная огромной опухолевой массой, тяжелые гиперкатаболические симптомы, включая кахексию, глубокая анемия, рефрактерный гемолиз, тромбоцитопения, резистентная к традиционным методам терапии, обширные инфаркты селезенки с угрозой разрыва, внепеченочная портальная гипертензия с угрозой развития кровотечения из желудка и пищевода. Тромбоцитопения является фактором неблагоприятного прогноза, свидетельствует о прогрессировании болезни и высоком риске бластной трансформации.
Лучевая терапия у больных первичным миелофиброзом проводится с целью контроля очагов экстрамедуллярного кроветворения, которые могут возникать при длительном течении заболевания, в печени, селезенке, в позвоночнике с развитием компрессии спинного мозга, лимфоузлах, плевре с развитием гидроторакса, брюшине с развитием асцита, коже и других органах и тканях.
Симптомами появления очагов экстрамедуллярного гемопоэза могут быть также легочная гипертензия при отсутствии признаков тромбоэмболии или заболеваний сердца, а также болевой синдром в конечностях.
Для оценки эффективности терапии и выявления токсичности необходимо своевременное проведение оценки эффективности терапии с помощью стандартизованных методов, что позволит получить точные данные о результатах применения различных способов лечения и систематизировать тактику терапии с целью ее индивидуализации.
Прогрессию заболевания можно увидеть по ряду симптомов:
— увеличение размеров селезенки ≥50% при размерах ≤10 см ниже реберной дуги или увеличение размеров селезенки ≥30% при размерах ≥10 см ниже реберной дуги;
— снижение гемоглобина (Hb)≥20г/л или возникновение зависимости от трансфузий, повышение потребности ≥50% в трансфузиях для больных, нуждающихся в гемотрансфузиях;
Любой препарат должен быть назначен лечащим врачом на основании подтвержденных исследований. Рассматриваемый именно данный препарат имеет ряд побочных влияний на организм и противопоказан некоторым группам пациентов. Это следует учитывать при покупке аптечного препарата с данным веществом. Селен в таблетках не рекомендуется принимать после хирургических вмешательств, при наличии аутоиммунных болезней, после гемодиализа. Поэтому принимать данный препарат или нет, может решить только лечащий врач гематолог.
В инструкции по применению гидроксикарбамида (гидреа) не указано о влиянии на работу щитовидной железы.
Можно, также как и другие хирургические и косметологические манипуляции, но обязательным условием является согласование с лечащим врачом-гематологом подготовки к плановым медицинским вмешательствам, часто для снижения рисков кровотечения во время медицинских процедур необходимо заблаговременно делать перерыв в приеме антиагрегантов (тромбо-АСС, кардиомагнил и др.), подробные рекомендации нужно получить у своего гематолога.
Планирование беременности и для здоровых людей непростой вопрос, а для пациентов с миелофиброзом этот вопрос требует совместного обсуждения и ответственного решения вместе с гематологом. В любом случае, это решение должно приниматься только при участии лечащего врача, т.к. может быть не всегда возможно, и связано с серьезными рисками и всегда потребует корректировки лечения. В ходе беременности обязательно необходимо совместное наблюдение у акушера-гинеколога и гематолога. С учетом наличия заболевания системы крови могут понадобиться более частые обследования и дополнительное профилактическое введение препаратов.
Трансфузии компонентов крови применяются с целью восполнения цитопении при наличии рисков развития жизнеугрожающих осложнений.
Переливания эритроцитсодержащих сред показаны при наличии анемического синдрома, при этом неотложность и объем трансфузии определяет степень недостаточности кровообращения, а не уровень гемоглобина. Целевой уровень гемоглобина при проведении гемокомпонентной терапии обычно должен быть выше 70 г/л, а при наличии активной сердечно-сосудистой патологии более 90 г/л.
Показаниями к переливанию тромбоконцентрата является уровень тромбоцитов ниже 10х10 9 /л. При наличии повышенного потребления тромбоцитов (фебрильная лихорадка, инфекции, наличие геморрагического синдрома) или вторичной коагулопатии из-за нарушения функции печени необходимо поддерживать уровень тромбоцитов более 20х10 9 /л.
При наличии признаков ДВС-синдрома, кровотечении или необходимости проведения операции целевой уровень тромбоцитов, поддерживаемый с помощью трансфузий должен быть более 50х10 9 /л.
К сожалению, при лечении первичного миелофиброза, пациент может столкнуться с осложнениями терапии. Наиболее частыми осложнениями первичного миелофиброза могут являться: опухолевая интоксикация, спленомегалия, анемия, инфекционные осложнения, тромбоцитопения и геморрагический синдром, наличие очагов экстрамедуллярного кроветворения, тромбозы, бластная трансформация, мочекислый диатез (вторичная подагра), вторичный гемосидероз. Но у каждого пациента течение заболевания индивидуально.
Важно понимать, что наблюдение у лечащего врача гематолога – это длительный процесс, пожизненный. При этом есть частота динамического обследования больных с первичным миелофиброзом:
Общий (клинический) анализ крови:
На момент установления диагноза, затем не реже 1 раза в три месяца. При проведении циторедуктивной терапии – первый месяц – еженедельно, затем 1 раз в месяц;
Биохимический анализ крови:
На момент установления диагноза, затем не реже 1 раза в три месяца;
Обмен железа (сывороточное железо, ОЖСС, ферритин, трансферрин), фолиевая кислота, витамин В12:
При развитии анемии;
Коагулограмма (АПТВ, протромбиновое время, МНО, фибриноген, Д-димер):
На момент установления диагноза, затем не реже 1 раза в три месяца, при наличии тромбозов и терапии антикоагулянтами не реже 1 раза в месяц;
УЗИ брюшной полости с определением размеров печени, селезенки, оценкой портального кровотока:
На момент установления диагноза, затем не реже 1 раза в год.
Пациенту с установленным диагнозом первичный миелофиброз при наличии определённых критериев, прописанных в соответствующих нормативно-правовых актах, может быть присвоена инвалидность. Группа инвалидности (I, II или III) при первичном миелофиброзе определяется не самим диагнозом, а степенью тяжести заболевания и наличием осложнений.
Да, но окончательное решение о назначении терапии должен принять лечащий врач гематолог и Врачебная комиссия по месту жительства пациента, по вопросам обеспечения лекарственными препаратами создан специальный раздел сайта, где Вы можете найти подробную информацию.