Тромбоцитопения неуточненная что это

Тромбоцитопения

Тромбоцитопения – количественное нарушение тромбоцитарного звена гемостаза, характеризующееся снижением количества тромбоцитов в единице объема крови. Клинические признаки тромбоцитопении включают повышенную кровоточивость из поврежденной кожи и слизистых, склонность к образованию синяков и геморрагической сыпи, спонтанные кровотечения различных локализаций (носовые, десневые, желудочные, маточные и др.). Гематологическая диагностика основывается на изучении общего анализа крови с подсчетом тромбоцитов, иммунологическом обследовании, исследовании пунктата костного мозга. Возможными методами лечения тромбоцитопении являются медикаментозная терапия, спленэктомия, экстракорпоральное очищение крови.

Общие сведения

Тромбоцитопении – различные по этиологии, патогенезу и течению геморрагические диатезы, характеризующиеся склонностью к повышенной кровоточивости вследствие уменьшения количества кровяных пластинок. Пороговым критерием тромбоцитопении в гематологии принято считать уровень тромбоцитов ниже 150х109/л. Однако развернутая клиническая картина тромбоцитопении обычно развивается при снижении тромбоцитов до 50х109/л, а уровень 30х109/л и ниже является критическим. Физиологическая тромбоцитопения, возникающая у женщин в период менструации или беременности (гестационная тромбоцитопения), обычно не достигает выраженной степени. Патологические тромбоцитопении, обусловленные различными причинами, встречаются у 50-100 человек из 1 млн.

Тромбоциты (бляшки Биццоцеро) представляют собой мелкие кровяные пластинки размером 1-4 мкм. Они образуются из мегакариоцитов костного мозга при непосредственном стимулирующем воздействии полипептидного гормона тромбопоэтина. Нормальный уровень тромбоцитов составляет 150-400х109/л; примерно 70% тромбоцитов непрерывно циркулирует в периферической крови, а 1/3 часть находится в селезеночном депо. Средняя продолжительность жизни тромбоцитов составляет 7-10 дней, после чего происходит их разрушение в селезенке.

Причины тромбоцитопении

Врожденные тромбоцитопении в большинстве своем являются частью наследственных синдромов, таких как синдром Вискота-Олдрича, анемия Фанкони, синдром Бернара-Сулье, аномалия Мея-Хегглина и др. Поскольку при наследственных тромбоцитопениях, как правило, наблюдаются также качественные изменения тромбоцитов, их принято относить к тромбоцитопатиям.

Причины приобретенных тромбоцитопений крайне разнообразны. Так, возмещение кровопотери инфузионными средами, плазмой, эритроцитарной массой может привести к уменьшению концентрации тромбоцитов на 20-25% и возникновению, так называемой, тромбоцитопении разведения. В основе тромбоцитопении распределения лежит секвестрация тромбоцитов в селезенке или сосудистых опухолях – гемангиомах с выключением значительного количества тромбоцитарной массы из общего кровотока. Тромбоцитопении распределения могут развиваться при заболеваниях, сопровождающихся массивной спленомегалией: лимфомах, саркоидозе, портальной гипертензии, туберкулезе селезенки, алкоголизме, болезни Гоше, синдроме Фелти и др.

Наиболее многочисленную группу составляют тромбоцитопении, обусловленные повышенным разрушением тромбоцитов. Они могут развиваться как в связи с механическим разрушением тромбоцитов (например, при протезировании сердечных клапанов, искусственном кровообращении, пароксизмальной ночной гемоглобинурии), так и при наличии иммунного компонента.

Аллоиммунные тромбоцитопении могут являться следствием трансфузии иногруппной крови; трансиммунные – проникновения материнских антител к тромбоцитам через плаценту к плоду. Аутоиммунные тромбоцитопении связаны с выработкой антител к собственным неизмененным антигенам тромбоцитов, что встречается при идиопатической тромбоцитопенической пурпуре, системной красной волчанке, аутоиммунном тиреоидите, миеломной болезни, хроническом гепатите, ВИЧ-инфекции и др.

Гетероиммунные тромбоцитопении обусловлены образованием антител против чужеродных антигенов, фиксирующихся на поверхности тромбоцитов (лекарственных, вирусных и др.). Лекарственно-индуцированная патология возникает при приеме седативных, антибактериальных, сульфаниламидных препаратов, алкалоидов, соединений золота, висмута, инъекциях гепарина и др. Обратимое умеренное снижении числа тромбоцитов наблюдается после перенесенных вирусных инфекций (аденовирусной инфекции, гриппа, ветряной оспы, краснухи, кори, инфекционного мононуклеоза), вакцинации.

Тромбоцитопении, обусловленные недостаточным образованием тромбоцитов (продуктивные), развиваются при дефиците стволовых гемопоэтических клеток. Такое состояние характерно для апластической анемии, острого лейкоза, миелофиброза и миелосклероза, опухолевых метастазов в костный мозг, дефицита железа, фолиевой кислоты и витамина B12, эффектов лучевой терапии и цитостатической химиотерапии.

Наконец, тромбоцитопения потребления возникает в связи с повышенной потребностью в тромбоцитах для обеспечения свертываемости крови, например, при ДВС-синдроме, тромбозах и т. д.

Классификация

Тромбоцитопении принято классифицировать на основании ряда признаков: причин, характера синдрома, патогенетического фактора, тяжести геморрагических проявлений. По этиологическому критерию различают первичные (идиопатические) и вторичные (приобретенные) тромбоцитопении. В первом случае синдром является самостоятельным заболеванием; во втором – развивается вторично, при ряде других патологических процессов.

Тромбоцитопения может иметь острое течение (длительностью до 6 месяцев, с внезапным началом и быстрым снижением количества тромбоцитов) и хроническое (длительностью более 6 месяцев, с постепенным нарастанием проявлений и снижением уровня тромбоцитов).

С учетом ведущего патогенетического фактора выделяют:

Критерием тяжести тромбоцитопении служит уровень тромбоцитов крови и степень нарушения гемостаза:

Симптомы тромбоцитопении

Обычно первым сигналом снижения уровня тромбоцитов служит появление кожных кровоизлияний при незначительном травмировании (ударе, сдавлении) мягких тканей. Больные отмечают частое возникновение синяков, специфической мелкоточечной сыпи (петехий) на теле и конечностях, кровоизлияний в слизистые оболочки, повышенную кровоточивость десен и т. п. В этот период тромбоцитопения выявляется лишь на основании изменений гемограммы, чаще исследуемой по другому поводу.

На следующем этапе отмечается увеличение времени кровотечения при незначительных порезах, длительные и обильные менструальные кровотечения у женщин (меноррагии), появление экхимозов в местах инъекций. Кровотечение, вызванное травмой или медицинской манипуляцией (например, экстракцией зуба) может продолжаться от нескольких часов до нескольких суток. Спленомегалия при тромбоцитопении обычно развивается только на фоне сопутствующей патологии (аутоиммунной гемолитической анемии, хронического гепатита, лимфолейкоза и пр.); увеличение печени не характерно. В случае присоединения артралгии следует думать о наличии у пациента коллагеноза и вторичном характере тромбоцитопении; при склонности к образованию глубоких висцеральных гематом или гемартрозов – о гемофилии.

При значительном снижении количества тромбоцитов возникают спонтанные кровотечения (носовые, маточные, легочные, почечные, желудочно-кишечные), выраженный геморрагический синдром после хирургических вмешательств. Профузные некупируемые кровотечения и кровоизлияния в мозг могут стать фатальными.

Диагностика

При любых состояниях, сопровождающихся повышенной кровоточивостью, следует обратиться к гематологу. Первым тестом на пути диагностики тромбоцитопении служит исследование общего анализа крови с подсчетом количества тромбоцитов. Мазок периферической крови может указывать на возможную причину тромбоцитопении: присутствие ядросодержащих эритроцитов или незрелых лейкоцитов скорее всего свидетельствует в пользу гемобластоза и требует более углубленного обследования (проведения стернальной пункции, трепанобиопсии).

Для исключения коагулопатии исследуется гемостазиограмма; при подозрении на аутоиммунный характер тромбоцитопении производится определение антитромбоцитарных антител. Возможную причину тромбоцитопении позволяет выявить УЗИ селезенки, рентгенография грудной клетки, иммуноферментный анализ крови. Дифференциальная диагностика проводится между различными формами тромбоцитопений, а также с болезнью Виллебранда, гемофилией, пернициозной анемией, тромбоцитопатиями и др.

Лечение тромбоцитопении

При установлении вторичного характера тромбоцитопении основное лечение заключается в терапии основного заболевания. Вместе с тем, наличие выраженного геморрагического синдрома требует госпитализации пациента и оказания неотложной медицинской помощи. При активных кровотечениях показаны трансфузии тромбоцитов, назначение ангиопротекторов ( этамзилаа), ингибиторов фибринолиза (аминокапроновой кислоты). Исключается прием ацетилсалициловой кислоты, антикоагулянтов, НПВС.

Пациентам с идиопатической тромбоцитопенической пурпурой проводится глюкокортикоидная терапия, внутривенное введение иммуноглобулина, плазмаферез, химиотерапия цитостатиками. В отдельных случаях (при неэффективности медикаментозной терапии, повторных кровотечениях) показана спленэктомия. При тромбоцитопениях неиммунного характера проводится симптоматическая гемостатическая терапия.

Источник

Статьи

Тромбоцитопения

Что такое тромбоцитопения? Её основные причины.

Тромбоцитопения – патологическое состояние, характеризующееся
снижением количества тромбоцитов (красных кровяных пластинок) в
кровяном русле до 140 000/мкл и ниже (в норме 150 000 – 400 000/мкл).
Это самые маленькие кровяные элементы, которые происходят от
мегакариоцита – самого крупного клеточного предшественника.
Продолжительность жизни тромбоцитов относительно невелика: 8-12 дней.
Таким образом, тромбоциты участвуют в местных воспалительных
реакциях. Наружная мембрана тромбоцитов содержит специальные
молекулы, способные распознавать поврежденные участки сосудов.
Обнаружив мелкое повреждение в капилляре, кровяная пластинка прилипает
к пораженному участку, встраиваясь в выстилку сосуда в виде живой
заплатки. Поэтому при снижении количества тромбоцитов в кровяном русле
возникают множественные мелкие точечные кровоизлияния, называемые
диапедезными.
Однако самая главная функция тромбоцитов состоит в том, что они играют
ведущую роль в остановке кровотечения. Поэтому при значительной
тромбоцитопении возникают опасные для жизни кровотечения.
В соответствии с физиологическими особенностями жизненного цикла
кровяных пластинок, можно выделить следующие причины возникновения
тромбоцитопении:
1. Сниженное образование кровяных пластинок в красном костном мозге
(тромбоцитопения продукции).
2. Повышенное разрушение тромбоцитов (тромбоцитопения разрушения).
3. Перераспределение тромбоцитов, вызывающее снижение их концентрации
в кровяном русле (тромбоцитопения перераспределения). Снижение образования тромбоцитов в красном костном мозге.
Тромбоцитопении, связанные со сниженным образованием тромбоцитов в
красном костном мозге.
Наиболее частая причина снижения образования тромбоцитов –
апластическая анемия.
Снижение функции костного мозга с развитием тромбоцитопении могут
вызвать многие лекарственные препараты, такие как: левомицетин,
цитостатики, антитиреоидные средства, препараты золота. Механизмы
действия лекарств могут быть различны.
Есть экспериментальные данные, доказывающие угнетение костного мозга
под действием алкоголя. В таких случаях тромбоцитопения не достигает
крайне низких цифр (до 100 000/мкл), не сопровождается выраженными
кровотечениями и исчезает через 2-3 дня после полного отказа от приема
алкоголя. Что касается инфекций, то чаще всего снижение функции костного
мозга вызывают вирусы. Иногда угнетение вызывают вирус паротита
(свинки), вирусы гепатитов А, В и С. Нередко у ВИЧ-инфицированных
развивается выраженная тромбоцитопения продукции. Иногда причиной
угнетения становятся генерализованные бактериальные или грибковые
инфекции (сепсис). Чаще всего такого рода осложнения развиваются в
детском возрасте.
Неэффективный тромбоцитопоэз, как причина тромбоцитопении
(нарушение образования тромбоцитов из клеток-предшественниц)
Торможение образования тромбоцитов из клеток-предшественниц также
может быть вызвано несколькими причинами.
Одной из причин такого рода тромбоцитопении может быть врожденный
недостаток тромбопоэтина – вещества, стимулирующего образование
тромбоцитов из мегакариоцитов.
Кроме того, нарушение тромбоцитопоэза может быть вызвано вирусными
инфекциями, хронической алкогольной интоксикацией, а также некоторыми
врожденными заболеваниями, при которых тромбоцитопения сочетается с
тромбоцитопатией.
Метаплазия (перерождение) мегакариоцитарного ростка в красном костном
мозге, как причина тромбоцитопении.
Метаплазия мегакариоцитарного ростка чаще всего возникает при
следующих патологических состояниях:
1. Последние стадии рака (замещение костного мозга метастазами).
2. Онкологические заболевания системы крови (замещение опухолевыми
клетками): лейкозы;миеломная болезнь;лимфомы.
3. Миелофиброз (замещение красного костного мозга фиброзной тканью).
4. Саркоидоз (замещение специфическими гранулемами). В таких случаях,
как правило, страдают все ростки кроветворной ткани, что проявляется
панцитопенией (снижением количества клеточных элементов в крови –
эритроцитов, лейкоцитов и тромбоцитов).
Повышенное потребление (разрушение) тромбоцитов. Ускоренное
разрушение тромбоцитов является самой частой причиной
тромбоцитопении.
Как правило, повышенное потребление кровяных пластинок приводит к
увеличению активности костного мозга и, соответственно, к повышению
образования тромбоцитов.
Тромбоцитопении разрушения можно разделить на обусловленные
иммунологическими и неиммунологическими механизмами.
Разрушение тромбоцитов антителами и иммунными комплексами (иммунная
тромбоцитопения). Иммунные тромбоцитопении, возникающее при
попадании в организм «чужих» тромбоцитов.
Аутоиммунные тромбоцитопении связаны с преждевременной гибелью
тромбоцитов в результате действия антител и иммунных комплексов,
выработанных к тромбоцитам собственного организма.
Чаще всего такого рода тромбоцитопения происходит при следующих
заболеваниях: цирроз печени;онкологические заболевания системы крови
(лейкозы, лимфомы);инфекционные заболевания (инфекционный
эндокардит, малярия, туберкулез и др.).
Как правило, при значительном увеличении селезенки развивается
панцитопения (снижение количества всех клеточных элементов крови), а
тромбоциты становятся более мелкими, что помогает в диагностике.
Симптомы
Независимо от причины возникновения тромбоцитопении, снижение
количества кровяных пластинок в крови проявляется следующими
симптомами:
— склонность к внутрикожным кровоизлияниям (пурпура);
— кровоточивость десен;
-обильные менструации у женщин;
-носовые кровотечения;
-желудочно-кишечные кровотечения;
-кровоизлияния во внутренние органы.
Следует отметить, что перечисленные симптомы неспецифичны, и могут
проявляться также при других патологиях.
Из этого следует, что любая тромбоцитопения должна быть консультирована
врачом-гематологом

Источник

Иммунная тромбоцитопения у взрослых

Общая информация

Краткое описание

Определение: Иммунная тромбоцитопения – аутоиммунное заболевание, вызываемое одним или более антитромбоцитарными антителами, обычно воздействующими на мембранных гликопротеиновых комплексах IIb/IIIa и/или GPIb/IX, что приводит к разрушению тромбоцитов клетками системы фагоцитирующих мононуклеаров, проявляющееся геморрагическим синдромом 4.

Название протокола: Иммунная тромбоцитопения у взрослых

Код протокола:

Дата разработки протокола: 2015 год.

Сокращения, используемые в протоколе:
* – препараты, закупаемые в рамках разового ввоза;
АГ – артериальная гипертензия;
АД – артериальное давление;
АЛаТ – аланинаминотрансфераза;
АСаТ – аспартатаминотрансфераза;
ВИЧ – вирус иммунодефицита человека;
ГГТП – гаммаглютамилтранспептидаза;
ИТП – иммунная тромбоцитопения;
ИФА – иммуноферментный анализ;
ИФТ – иммунофенотипирование;
КТ – компьютерная томография;
ЛДГ – лактатдегидрогеназа;
МДС – миелодиспластический синдром;
ОАК – общий анализ крови;
ОАМ – общий анализ мочи;
ОМЛ – острый миелобластный лейкоз;
ПНГ – пароксизмальная ночная гемоглобинурия;
ПЦР – полимеразная цепная реакция;
СОЭ – скорость оседания эритроцитов;
УЗДГ – ультразвуковая допплерография;
УЗИ – ультразвуковое исследование;
ФГДС – фиброгастродуоденоскопия;
ЧД – частота дыхания;
ЧСС – частота сердечных сокращений;
ЭКГ – электрокардиография;
ЭхоКГ – эхокардиография;
ЯМРТ – ядерно-магнитная резонансная томография;
FISH – флюоресцентная in situ гибридизация;
HLA – система лейкоцитарных антигенов человека.

Категория пациентов: взрослые пациенты с иммунной тромбоцитопенией.

Пользователи протокола: терапевты, врачи общей практики, онкологи, гематологи.

Шкала уровней доказательности[1].

Автоматизация клиники: быстро и недорого!

— Подключено 300 клиник из 4 стран

Автоматизация клиники: быстро и недорого!

Мне интересно! Свяжитесь со мной

Классификация

Клиническая классификация:

КлассификацияAmericanSocietyofHematology, 2013 [2].

Разделение иммунной тромбоцитопении:
· впервые диагностированные (до 3 месяцев);
· персистирующие (3-12 месяцев);
· хронические (после 12 месяцев).
Разделение иммунной тромбоцитопении, предложенное IWG не было формально валидизировано и не рекомендуется для использования и выбора тактики лечения.
Резистентная ИТП к терапии кортикостероидами – отсутствие ответа через 3 недели терапии кортикостероидами (преднизолон 0,5–2 мг/кг/сут). 2
Рефрактерная ИТП – отсутствие ответа (тромбоциты менее 30х10 9 /л) после проведения спленэктомии. 2

Диагностика

Перечень основных и дополнительных диагностических мероприятий:
Основные (обязательные) диагностические обследования, проводимые на амбулаторном уровне:
· ОАК (подсчет тромбоцитов, ретикулоцитов в мазке).

Дополнительные диагностические обследования, проводимые на амбулаторном уровне:
· ОАМ;
· коагулограмма;
· группа крови и резус фактор;
· сывороточное железо, ферритин;
· антинуклеарный фактор;
· цианокобаламин, фолиевая кислота;
· биохимический анализ крови (общий белок, альбумин, общий билирубин, прямой билирубин, креатинин, мочевина, АЛаТ, АСаТ, глюкоза, ЛДГ, С-реактивный белок, щелочная фосфотаза);
· ИФА на маркеры вирусных гепатитов;
· ИФА на маркеры ВИЧ;
· ИФА на маркеры вирусов;
· антитека к нативной и денатурированной ДНК;
· антинуклеарный фактор;
· цитологическое исследование костного мозга;
· ЭКГ;
· УЗИ органов брюшной полости (печень, селезенка, поджелудочной железа, желчный пузырь, лимфатические узлы, почки), у женщин – малого таза;
· рентгенография органов грудной клетки.
· ФГДС;
· бак посев на Helicobacterpylori.

Минимальный перечень обследования, который необходимо провести при направлении на плановую госпитализацию:
· ОАК (подсчет тромбоцитов, ретикулоцитов в мазке);
· сывороточное железо, ферритин;
· ИФА на маркеры вирусных гепатитов;
· ИФА на маркеры ВИЧ;
· ИФА на маркеры вирусов герпес – группы;
· ЭКГ;
· группа крови и резус фактор;
· биохимический анализ крови (общий белок, альбумин, общий билирубин, прямой билирубин, креатинин, мочевина, АЛаТ, АСаТ, глюкоза, ЛДГ, С-реактивный белок);
· УЗИ органов брюшной полости и селезенки;
· УЗИ органов малого таза – для женщин;
· рентгенография органов грудной клетки.

Основные (обязательные) диагностические обследования, проводимые на стационарном уровне:
· ОАК (подсчет тромбоцитов и ретикулоцитов в мазке);
· группа крови и резус фактор;
· прямая проба Кумбса;
· гаптоглобин;
· биохимический анализ крови (белок, альбумин, АЛаТ, АСаТ, билирубин, щелочная фосфатаза, креатинин, мочевина, мочевая кислота, ЛДГ, глюкоза, С – реактивный белок);
· коагулограмма;
· ОАМ;
· ИФА на маркеры вирусных гепатитов (HbsAg);
· ИФА на маркеры вирусных гепатитов HCV;
· ИФА на маркеры на ВИЧ.

Диагностические мероприятия, проводимые на этапе скорой медицинской помощи:
· сбор жалоб и анамнеза заболевания;
· физикальное обследование.

Диагностические критериипостановки диагноза:
Первичная иммунная тромбоцитопения диагностируется при снижении тромбоцитов менее 100 х 10 9 /л при исключении других причин тромбоцитопении. 3.

Жалобы на 3:
· повышенная кровоточивость из слизистых оболочек;
· геморрагические высыпания в виде петехий и экхимозов на коже;
· слабость;
· бледность;
· утомляемость.

Анамнез: следует обратить внимание на:
· носовые, десневые кровотечения;
· меноррагии, метроррагии;
· кровоизлияния в склеру;
· кровоизлияния в головной мозг;
· гематурия;
· кровотечения из ЖКТ (крововая рвота, мелена);
· геморрагические высыпания в виде петехий и экхимозов на коже.

Физикальное обследование [2—4]:
· геморрагические высыпания – петехии, экхимозы;
· бледность кожных покровов;
· одышка;
· тахикардия.

Лабораторные исследования:
· общий анализ крови: иммунная тромбоцитопения характеризуется уменьшением количества тромбоцитов в периферической кровивплоть до единичных при нормальном или даже повышенном уровне мегакариоцитов.Морфологические изменения в тромбоцитах: увеличение их размеров, появление малозернистых голубых клеток, также их пойкилоцитоз и уменьшение отростчатых форм тромбоцитов.Анемия при значительных кровотечениях 3;
· миелограмма: увеличение количества мегакариоцитов, отсутствие или малое количество свободно лежащих тромбоцитов, отсутствие других изменений (признаков роста опухоли) в костном мозге;
· коагулограмма: не характерна гипокоагуляция;
· иммунологическое исследование: обнаружение в крови антитромбоцитарных тромбоцитоассоцированных(TpA-IgG)антител[4].

Инструментальные исследования 3:
· ФГДС: обнаружение источника кровотечения, признаки эзофагита, гастрита, бульбита, дуоденита (поверхностный, катаральный, эрозивный, язвенный).
· Бронхоскопия: обнаружение источника кровотечения.

Показания для консультации узких специалистов:
· врач по рентгенэндоваскулярной диагностике и лечению – установка центрального венозного катетера из периферического доступа (PICC);
· гепатолог– для диагностики и лечения вирусного гепатита;
· гинеколог – беременность, метроррагии, меноррагии, консультация при назначении комбинированных оральных контрацептивов;
· дерматовенеролог – кожный синдром
· инфекционист –подозрение на вирусные инфекции;
· кардиолог –неконтролируемая АГ, хроническаясердечная недостаточность, нарушения сердечного ритма и проводимости;
· невропатолог острое нарушение мозгового кровообращения, менингит, энцефалит, нейролейкоз;
· нейрохирург–острое нарушение мозгового кровообращения, дислокационный синдром;
· нефролог (эфферентолог) – почечная недостаточность;
· онколог – подозрение на солидные опухоли;
· оториноларинголог – для диагностики и лечения воспалительных заболеваний придаточных пазух носа и среднего уха;
· офтальмолог – нарушения зрения, воспалительные заболевания глаза и придатков;
· проктолог – анальная трещина, парапроктит;
· психиатр –психозы;
· психолог –депрессия, анорексия и т.п.;
· реаниматолог – лечение тяжелого сепсиса, септического шока, синдрома острого легочного повреждения при синдроме дифференцировки и терминальных состояний, установка центральных венозных катетеров.
· ревматолог –синдром Свита;
· торакальный хирург –экссудативный плеврит, пневмоторакс, зигомикоз легких;
· трансфузиолог – для подбора трансфузионных сред при положительном непрямомантиглобулиновом тесте, неэффективности трансфузий, острой массивной кровопотере;
· уролог – инфекционно-воспалительные заболевания мочевыделительной системы;
· фтизиатр – подозрение на туберкулез;
· хирург –хирургические осложнения (инфекционные, геморрагические);
· челюстно-лицевой хирург – инфекционно-воспалительные заболевания зубо-челюстной системы.

Дифференциальный диагноз

Лечение

Цели лечения:
Достижение и удержание уровня тромбоцитов, необходимого для поддержания адекватного гемостаза.

Тактика лечения:
Немедикаментозное лечение:
Режим: общеохранительный, избегать травм.
Диета: № 15.

Медикаментозное лечение 2:
Выбор терапии должен обсуждаться с пациентом и учитывать предстоящие оперативные вмешательства, возможное побочное действие лекарственных препаратов и связанное со здоровьем изменения качества жизни.

Лечение впервые диагностированной ИТП:
Лечение пациентов впервые диагностированной ИТП проводится при тромбоцитах менее 30 х 10 9 /л.

Первая линия терапии
К первой линии терапии относят глюкокортикостероиды, Анти-Д иммуноглобулин человеческий и внутривенный белки плазмы человека (уровень доказательности D). [2]

Глюкокортикостероиды. Назначение кортикостероидов является стандартным инициальным лечением пациентов с иммунной тромбоцитопенией.

Хирургическое лечение:

Спленэктомия. В отличие от педиатрических пациентов, у которых проведение спленэктомии не планируется ранее 12 месяцев от момента установления диагноза, у взрослых пациентов при отсутствии эффекта на терапию первой линии рекомендуется выполнение спленэктомии. [2,4]. Лапароскопическая и лапаротомная спленэктомия одинаково эффективны, но восстановление в послеоперационном периоде быстрее после лапароскопической спленэктомии. (уровень доказательности С) [2, 4]

Медикаментозное лечение, оказываемое на амбулаторном уровне:
− перечень основных лекарственных средств с указанием формы выпуска (имеющих 100% вероятность применения):

Антинеопластические и иммуносупрессивные лекарственные средства:
· преднизолон таблетки 5 мг, 30 мг – 1 мл раствор для инъекций в ампулах;
· дексаметазон 4 мг-1 мл раствор для инъекции в ампулах;
· метилпреднизолон таблетки 32 мг.

Лекарственные средства, влияющие на свертывающую систему крови:
· ромиплостим порошок для приготовления раствора во флаконах 250 мкг;
· элтромбопаг таблетки 50 мг*;

Иммуносупрессивные лекарственные средства:
· ритуксимаб концентрат для приготовления раствора для инфузии 100 мг;
· циклоспорин капсулы 100 мг.

– перечень дополнительных лекарственных средств с указанием формы выпуска (имеющих менее 100% вероятность применения):

Антацидные и другие противоязвенные лекарственные средства:
· омепразол, капсула 20 мг.

Антибактериальные средства:
· азитромицин, таблетка/капсула, 500 мг;
· амоксициллин/клавулановая кислота, таблетка, покрытая пленочной оболочкой, 1000мг;
· моксифлоксацин, таблетка, 400 мг;
· офлоксацин, таблетка, 400 мг;
· ципрофлоксацин таблетка, 500 мг;
· эритромицин, таблетка 250мг;
· сульфаметоксазол/триметоприм, таблетка 480 мг.

Лекарственные средства, влияющие на свертывающую систему крови:
· эноксапарин, раствор для инъекций в шприцах 4000 анти-Ха МЕ/0,4 мл, 8000 анти-Ха МЕ/0,8 мл;

Неопиоидные анальгетики и нестероидные противовоспалительные лекарственные средства:
· ацетилсалициловая кислота покрытые (кишечнорастворимой, пленочной) оболочкой 50мг, 75мг, 100мг, 150мг.

Растворы, применяемые для коррекции нарушений водного, электролитного и кислотно-основного баланса:
· вода для инъекций, раствор для инъекций 5мл;
· декстроза, раствор для инфузий 5% 250мл;
· натрия хлорид, раствор для инфузий 0,9% 500мл;

Медикаментозное лечение, оказываемое на стационарном уровне:
– перечень основных лекарственных средств с указанием формы выпуска (имеющих 100% вероятность применения):

Антинеопластические и иммуносупрессивные лекарственные средства
Иммуносупрессивные лекарственные средства:
· ритуксимаб концентрат для приготовления раствора для инфузии 100 мг-10 мл*;
· циклоспорин капсулы 100 мг*.

Глюкокортикостероиды:
· преднизолон таблетки 5 мг, 30 мг – 1 мл раствор для инъекций в ампулах;
· дексаметазон 4 мг – 1 мл раствор для инъекции в ампулах;
· метилпреднизолон таблетки 32 мг*.

Лекарственные средства, влияющие на свертывающую систему крови:
· внутривенные белки плазмы человека флакон 5 г*;
· элтромбопаг таблетки 50 мг*;
· аминокапроновая кислота, раствор для инфузий 5%, 100 мл;
· транексамовая кислота 10%-5,0 мл
· гепарин, раствор для инъекций 5000 МЕ/мл, 5 мл;
· эноксапарин, раствор для инъекций в шприцах 4000 анти-Ха МЕ/0,4 мл, 8000 анти-Ха МЕ/0,8 мл;
· эптаког альфа, лиофилизат для приготовления раствора для внутривенного введения во флаконе 1мг, 1,2 мг, 2 мг, 2,4 мг.
· ромиплостим порошок для приготовления раствора во флаконах 250 мкг*.

– перечень дополнительных лекарственных средств с указанием формы выпуска (менее 100% вероятности применения):

Антисептики:
· хлоргексидин 0,05 – 100 мл раствор для наружного применения;
· этанол раствор 70, 90 %;
· повидон – йод раствор для наружного применения;
· перекись водорода раствор 3 %;
· йод раствор спиртовой 5 %.

Противосудорожные и противоэпилептические лекарственные средства:
· магния сульфат 25% – 5 мл раствор для инъекции.

Спазмолитические лекарственные средства:
· дротаверин таблетки 40 мг.

Антацидные и другие противоязвенные лекарственные средства:
· омепразол таблетки 20 мг;
· фамотидин, порошок лиофилизированный для приготовления раствора для инъекций 20 мг.

Противорвотные средства:
· метоклопрамид 0,5%-2 мл раствор для инъекции в ампулах.

Антибактериальные средства:
· цефоперазон порошок для приготовления раствора для инъекций 1000 мг;
· цефазолин порошок для приготовления раствора для инъекций 500 мг, 1000 мг;
· цефтазидим порошок для приготовления раствора для инъекций 250 мг; 500 мг; 1000 мг; 2000 мг
· цефуроксим порошок для приготовления раствора для инъекций 250 мг, 750 мг, 1500 мг;
· цефтриаксон порошок для приготовления раствора для инъекций 250 мг, 500 мг, 1000 мг, 2000 мг;
· цефотаксим порошок для приготовления раствора для инъекций 250 мг; 500 мг, 1000 мг;
· цефепим порошок для приготовления раствора для инъекций 500 мг, 1000 мг;
· ампициллин натрия, сульбактам натрия порошок для приготовления раствора для инъекций 0,75 г, 1,5 г;
· дорипенем порошок для приготовления раствора для инфузий 500 мг;
· меропенем порошок, лиофилизат для приготовления раствора для инъекций 500мг, 1000мг;
· эртапенем лиофилизат для приготовления раствора для инъекции 1000 мг;
· имипенем порошок для приготовления раствора для инфузий 500 мг.
· азитромицин порошок лиофилизированный для приготовления раствора для инфузий 500 мг; суспензии для приема внутрь;
· кларитромицин порошок лиофилизированный для приготовления раствора для инфузий 500 мг;
· ванкомицин порошок, лиофилизат для приготовления раствора для инфузий 500 мг, 1000 мг;
· гентамицин раствор для инъекций 80 мг/2 мл;
· линкомицин раствор для инъекций 30% 1,0; капсулы 250 мг;
· ципрофлоксацин раствор для инфузий 0,2 %, 200 мг/100 мл, концентрат для приготовления раствора для инфузий 100 мг/10 мл;
· метронидазол раствор для инфузий 500 мг/100 мл; раствор для инъекций 5 мг/мл
· амоксициллин/клавулановая кислота порошок для приготовления пероральной суспензии 125+25 мг/5 мл, 312,5 мг/5 мл; порошок для приготовления раствора для внутривенного и внутримышечного введения 1000 мг+500 мг, 500 мг+250 мг, 600 мг;
· амоксициллин/сульбактам порошок для приготовления суспензии для приема внутрь 125мг + 125мг/5мл, 250мг + 250мг/5мл
· имипенем/Циластатин порошок для приготовления раствора для инъекций, инфузий 500 мг/500 мг;
· цефоперазон/Сульбактам порошок для приготовления раствора для инъекций 1,5 г, 2 г;
· рифампицин лиофилизат для приготовления раствора для инъекций 0,15 г.

Средства для парентерального питания:
· альбумин 200 мл во флаконах;
· жировые эмульсии 500 мл 10% для инфузии во флаконах.

Кардиотонические средства:
· дигоксин 0,25мг/мл 1мл раствор для инъекции в ампулах;
· добутамин 50 мг/мл 5 мл раствор для инъекции в ампулах;
· допамин 4%-5мл раствор для инъекции в ампулах;
· норэпинефрин 2мг/мл – 4 мл раствор для инъекции.

Инсулины и другие антидиабетические лекарственные средства:
· инсулин 40 МЕ/мл раствор для инъекций;

Противогрибковые лекарственные средства:
· итраконазол 10мг – 1мл 150мл во флаконах;
· флуконазол 150 мг таблетки.

Средства для общей анестезии и кислород:
· кетамин 50 мг/10мл раствор для инъекции;
· кислород 100%, литр;
· пропофол эмульсия 10 мг/мл – 20 мл для внутривенного введения.

Препараты для местной анестезии:
· лидокаин 2% – 2,0 мл в ампулах.

Миорелаксанты и ингибиторы холинэстеразы:
· пипекурония бромид лиофилизат для приготовления раствора для внутривенного введения 4 мг;
· суксаметония хлорид 100 мг/5 мл раствор для инъекции в ампулах.

Лекарственные средства, применяемые при бронхиальной астме и хронических обструктивных заболеваниях легких:
· аминофиллин 2% – 5 мл раствор для инъекции.

Ингибиторы АПФ:
· эналаприл 1,25 мг – 1 мл раствор для инъекции в ампулах.

Антианемические лекарственные средства:
· железа сульфат, таблетка 320 мг;
· железа (III) гидроксид сахарозный комплекс раствор для внутривенного введения 20 мг/мл.

Противогрибковые лекарственные средства:
· анидулофунгин, лиофилизированный порошок для приготовления раствора для инъекций, 100 мг/флакон;
· вориконазол, порошок для приготовления раствора для инфузий 200 мг/флакон, таблетка 50 мг;
· итраконазол, раствор для приема внутрь10мг/мл 150,0;
· каспофунгин, лиофилизат для приготовления раствора для инфузий 50 мг;
· микафунгин, порошок лиофилизированный для приготовления раствора для инъекций 50 мг, 100 мг;
· флуконазол, капсула/таблетка 150 мг, раствор для инфузий 200 мг/100 мл, 100 мл;

Лекарственные средства, применяемые при пневмоцистозе:
· Сульфаметоксазол/триметоприм, концентрат для приготовления раствора для инфузий (80мг+16мг)/мл, 5 мл, таблетка 480 мг.

Другие виды лечения:
Другие виды лечения, оказываемые на амбулаторном уровне:
После проведения спленэктомии повышается риск тяжелых инфекций, связанных с Streptococcus pneumoniae, Neisseria meningitidis, Haemophilus influenzae. Пациентам назначаются поливалентные пневмококковые, менингококковые, Капсулярный полисахарид Haemophilus influenzaе типа b (PRP) конъюгированного со столбнячным анатоксином (TT)вакцины за 2-4 недели до спленэктомии. пневмококковый очищенный полисахаридный антиген, конъюгированный 0,5 мл*.

Другие виды, оказываемые на стационарном уровне: не применяются.

Другие виды лечения, оказываемые на этапе скорой медицинской помощи: не применяются.

Хирургическое вмешательство:
Хирургическое вмешательство, оказываемое в амбулаторных условиях: не применяются.

Хирургическое вмешательство, оказываемое в стационарных условиях: При развитии инфекционных осложнений и жизнеугрожающих кровотечений пациентам по экстренным показаниям могут проводиться хирургические вмешательства.

Дальнейшее ведение:
· контроль показателей ОАК 1 раз в 10 дней (с подсчётом тромбоцитов «глазом»);
· Д учёт и наблюдение гематолога по месту жительства в течение 5 лет.

Индикаторы эффективности лечения [3]:
Критерии ответа на терапию:
· полная ремиссия – тромбоциты более 100 х10 9 /л, отсутствие кровотечений;
· частичная ремиссия – тромбоциты более 30 х10 9 /л и не менее 2х кратное увеличение количества тромбоцитов от исходного уровня при отсутствии кровотечений;
· отсутствие ответа – тромбоциты менее 30 х10 9 /л или менее, чем 2х кратное увеличение уровня тромбоцитов или кровотечение.
· Зависимость от кортикостероидов: необходимость в постоянном или повторных доз введение кортикостероидов в течение не менее 2 месяцев для поддержания количества тромбоцитов на уровне или выше 30 × 109 / л и / или, чтобы избежать кровотечения.
· Зависимость от кортикостероидов является показанием для проведения терапии второй линии.

Препараты (действующие вещества), применяющиеся при лечении

Группы препаратов согласно АТХ, применяющиеся при лечении

Госпитализация

Показания для госпитализации:
Показания для экстренной госпитализации:
· впервые выявленная иммунная тромбоцитопения и/или наличие геморрагического синдрома.

Показания для плановой госпитализации:
· проведение спленэктомии.

Источник