Тромбоцитопатия это что такое у ребенка
Тромбоцитопатии
Общие сведения
Тромбоцитопатии – геморрагические диатезы, развивающиеся в результате нарушения первичного тромбоцитарного звена гемостаза. Популяционная частота тромбоцитопатий достигает 5-10%. Наследственные тромбоцитопатии являются наиболее частой причиной кровотечений неясного генеза у детей; на их долю приходится от 36 до 65%. Тромбоцитопатии представляют собой актуальную проблему для педиатрии и детской гематологии, поскольку их распространенность зачастую недооценивается, и многие дети с геморрагическим синдромом длительно и безуспешно лечатся у специалистов узкого профиля – детских отоларингологов, детских гинекологов, детских стоматологов, детских гастроэнтерологов, детских урологов.
Классификация тромбоцитопатий
Тромбоцитопатии объединяют в себе гетерогенную группу заболеваний, которые могут быть поделены на наследственные (врожденные) и приобретенные (симптоматические).
1. Наследственные тромбоцитопатии:
2. Приобретенные тромбоцитопатии, развивающиеся в течение жизни на фоне других заболеваний.
В детском возрасте наследственные тромбоцитопатии встречаются в 3 раза чаще, чем приобретенные.
Причины тромбоцитопатий
Первичный тромбоцитарно-сосудистый гемостаз включает в себя ряд последовательных реакций: адгезии, агрегации, ретракции кровяного сгустка и активации плазменного гемостаза.
Причиной наследственных тромбоцитопатий выступают дефекты генов, кодирующих те или иные факторы, принимающие участие в обеспечении тромбоцитарно-сосудистого гемостаза. Врожденные тромбоцитопатии могут наследоваться по аутосомно-доминантному или аутосомно-рецессивному типу.
Функциональная неполноценность тромбоцитов при приобретенных тромбоцитопатиях может быть связана с приемом тромбоцитоактивных лекарственных препаратов (НПВС, аспирина, пенициллинов, антикоагулянтов и др.), В12-дефицитной анемией, ДВС-синдромом, лейкозом, циррозом печени, геморрагическим васкулитом, системной красной волчанкой, диффузным гломерулонефритом, почечной недостаточностью, гигантскими ангиомами, тромбозами, массивными гемотрансфузиями, лучевой болезнью и пр.
Симптомы тромбоцитопатий
Диапазон проявлений тромбоцитопатии у детей очень широк. Клиническая манифестация врожденной тромбоцитопатии может быть связана с перинатальной патологией (ацидозом, гипоксией), родовыми травмами, вирусными или бактериальными инфекциями, сепсисом, гиповитаминозом, инсоляцией, проведением физиотерапевтических процедур (УФО, УВЧ), массажа, прививки и др.
Ведущим в клинике различных форм тромбоцитопатии является рецидивирующий геморрагический синдром, тяжесть которого может варьировать от легкой кровоточивости до обильных кровотечений. У новорожденных тромбоцитопатия может проявляться кефалогематомами, внутричерепными кровоизлияниями, кровоточивостью и медленным заживлением пупочной ранки. Кровотечения микроциркулярного типа характеризуются петехиями, экхимозами, возникающими при незначительных травмах, трении тела одеждой. В отличие от гемофилии, для тромбоцитопатии не характерны гемартрозы и межмышечные гематомы.
При тромбоцтопатиях у детей раннего возраста отмечаются кровотечения при прорезывании зубов, рецидивирующие носовые кровотечения, повышенная кровоточивость десен, длительное заживление мелких повреждений. У девочек-подростков часто имеется «семейная» склонность к меноррагиям, ювенильным дисфункциональным маточным кровотечениям. У пациентов с тромбоцитопатиями даже малые хирургические вмешательства (удаление зуба, тонзиллэктомия и др.) сопровождаются обильными и длительными кровотечениями. Реже в клинике тромбоцитопатий встречаются желудочно-кишечные кровотечения, гематурия, кровоизлияния в склеры.
Вследствие повышенной кровопотери у детей с тромбоцитопатиями развивается анемический синдром, характеризующийся общей слабостью, бледностью кожных покровов, головокружениями, одышкой, тахикардией, артериальной гипотонией, склонностью к обморокам.
При сочетании тромбоцитопатии с дисплазией соединительной ткани у детей выявляются нарушения осанки, плоскостопие, нефроптоз, пролапс митрального клапана и др. аномалии развития.
Диагностика тромбоцитопатий
Как показывает практика, диагноз тромбоцитопатии у детей редко устанавливается своевременно. Участковые педиатры, как правило, не придают должного значения геморрагическим проявлениям и направляют детей к узким специалистам: детскому ЛОРу – при носовых кровотечениях; детскому гинекологу – при обильных менструациях; детскому стоматологу – при кровоточивости десен и т. д. Между тем, дети с тромбоцитопатиями нуждаются в как можно более ранней специализированной консультации гематолога для уточнения диагноза и формы тробоцитопатии.
Диагностика тромбоцитопатии включает несколько этапов, главными из которых являются анализ клинических проявлений и семейного анамнеза, углубленное исследование системы гемостаза. Функциональные эндотелиальные пробы (баночная, манжеточная, щипковая, проба жгута) при тромбоцитопатиях, как правило, положительные: на коже, в месте воздействия остаются многочисленные петехии или кровоподтек.
Лабораторный этап диагностики тромбоцитопатии начинается с клинического анализа крови, определения времени кровотечения, показателей коагулограммы. В процессе диагностического поиска тромбоцитопатии проводится определение количества тромбоцитов и тромбоцитарной формулы, изучение их морфометрических характеристик и функции (адгезивности; агрегационной активности тромбоцитов с АДФ, ристомицином, адреналином, тромбином, коллагеном; определение тромбоцитарных факторов свертывания и др.). Лабораторное обследование ребенка с тромбоцитопатией должно выполняться не менее 3-х раз в разные периоды заболевания (во время клинической ремиссии и в момент геморрагических проявлений).
Для оценки функции кроветворения в некоторых случаях назначается проведение стернальной пункции или трепанобиопсии и исследование миелограммы.
Лечение тромбоцитопатий
При наследственных тромбоцитопатиях проведение этиотропного лечения невозможно. Поэтому весь комплекс терапевтических мероприятий делится на неотложную терапию по купированию геморрагического синдрома и профилактическое лечение. В течение всей жизни пациентам с тромбоцитопатией запрещается употребление уксуса с пищей (в т. ч. в консервах), алкоголя. Рекомендуется обогащение рациона продуктами, богатыми витаминами А, С и Р; арахисом.
Медикаментозная терапия тромбоцитопатии проводится гемостатическими средствами (этамзилат натрия, адроксон, кальция глюконат, аминокапроновая кислота и др.), препаратами метаболического действия (инозин, АТФ, оротат калия, фолиевая кислота). Полезно употребление кровоостанавливающих фитосборов. Плановые профилактические курсы лечения тромбоцитопатии рекомендуется проводить 2-4 раза в год в зависимости от тяжести геморрагического синдрома.
Для локальной остановки кровотечений из поверхностных ран используется орошение кровоточащей поверхности охлажденным раствором аминокапроновой кислоты, нанесение адроксона, аппликации фибринной пленки с тромбином. При носовом кровотечении необходимо ведение в носовые ходы гемостатической губки, проведение анемизации слизистой носа. При маточных кровотечениях применяются препараты, усиливающие сокращение матки (этистерон), внутривенное введение аминокапроновой кислоты; РДВ полости матки при тромбоцитопатии должно проводится под прикрытием гемостатической терапии. При массивной кровопотере может потребоваться переливание эритроцитарной массы, тромбоцитов и плазмы.
При симптоматической тромбоцитопатии необходимо проведение лечения основного заболевания, исключение приема тромбоцитоактивных препаратов и других провоцирующих моментов.
Прогноз и профилактика тромбоцитопатии
Своевременное выявление тромбоцитопатии у ребенка и проведение адекватной профилактической терапии позволяет предупредить выраженную кровопотерю и повысить качество жизни. При массивных внутричерепных геморрагиях, сопровождающих течение некоторых форм тромоцитопатии, прогноз для жизни неблагоприятный.
Мерами профилактики тромбоцитопатий служат медико-генетическое консультирование семей с наследуемым геморрагическим синдромом, отказ от бесконтрольного приема медикаментов. Дети с установленным диагнозом тромбоцитопатии должны находиться на диспансерном учете у педиатра, детского гематолога, детского офтальмолога, ЛОРа, стоматолога; регулярно проходить полное лабораторное обследование, получать превентивное лечение, исключить занятия травмоопасными видами спорта. Вопрос о проведении профилактической вакцинации детей решается в индивидуальном порядке.
Тромбоцитопатия это что такое у ребенка
Многими исследователями доказана преобладающая частота нарушений тромбоцитарного компонента гемостаза среди причин (70–80 %) повышенной кровоточивости [1, с. 55; 2, с. 18]. Диагностика тромбоцитопатии для выявления характера нарушений и механизмов тромбоцитарных дисфункций необходима для проведения целенаправленного лечения, подготовки к плановым оперативным вмешательствам, а также для решения некоторых медико-социальных проблем [3, с. 339]. В клинической практике исследование гемостаза осуществляется чаще всего в двух принципиально разных ситуациях в ургентных условиях в стационаре, при возникновении геморрагий и в плановом порядке на неотягощенном фоне. Это обеспечивает выявление и дифференциальную диагностику различных видов тромбоцитопатий, как приобретенных, так и врожденных. Диагностика тромбоцитопатий представляет собой длительный многоступенчатый процесс, занимающий в общей сложности несколько месяцев [4, с. 1112; 5, с. 8]. Высокая доля пациентов с кожно-слизистым кровоточивым диатезом и подозрением на наследственное или приобретенное нарушение тромбоцитов остаются без диагноза даже после всестороннего лабораторного обследования. Поэтому некоторыми исследователями разработан стандартизированный и модульный метод проточной цитометрии, который способствует рациональному поэтапному выяснению нарушений функции тромбоцитов. Из-за одновременного анализа из четырех флуорофоров в базовый дизайн панели, авторы предложили определение наиболее распространенных и клинически значимых нарушений: тромбастению Гланцмана, тромбастению рецепторов фибриногена, синдромы Бернара-Сулье, фон Виллебранда и др. [6, с. 348]. Так, по мнению Nava T. и др. (2018), наследственные нарушения функции тромбоцитов были доступны идентификации в течение более чем 50 лет с помощью тестов на агрегацию и секрецию. Существуют методы решений, предназначенные для стандартизации исследования этих состояний. Большое разнообразие подходов все еще используется в лабораториях по всему миру. Несмотря на длительные лабораторные исследования, результаты были признаны неубедительными или отрицательными у значительной части пациентов с проявлениями кровотечения. Молекулярное исследование недавно выявленных тромбоцитопатий способствовало лучшему пониманию сложности функции тромбоцитов. Тромбоцитопатии, когда-то считавшиеся «классическими», такие как тромбастения Гланцмана и синдром Бернара-Сулье, подверглись переоценке своей патофизиологии, и их диагноз стал более точным и информативным. Было обнаружено, что мегакариопоэз, образование тромбоцитов и их функция тесно взаимосвязаны с генными нарушениями [7, с. 150].
Цель исследования: изучить клинические характеристики тромбоцитопатии у детей с нарушением адгезии и агрегации тромбоцитов.
Материал и методы исследования
На базе Национального центра охраны материнства и детства (НЦОМИД) Минздрава Кыргызской Республики (г. Бишкек) обследовано 60 детей с проявлениями повышенной кровоточивости микроциркуляторного и смешанного типа. Соотношение по полу мальчики/девочки составило 2,3. Обследование включало анализ клинико-анамнестических данных ребенка, сезонность заболевания, наличие сопутствующих заболеваний и оппортунистических инфекций. Изучались также лабораторные исследования системы гемостаза, клинический анализ крови с оценкой морфометрических характеристик тромбоцитов, определение длительности кровотечения по Дьюку, оценку функциональной активности на агрегометре, определение показателей коагулограммы. Определялись уровень антигена и активность фактора Виллебранда, а также группа крови пациентов.
Результаты исследования и их обсуждение
Всего нами было обследовано 60 детей, в том числе 18 девочек (30 %) и 42 мальчика (70 %). У девочек преобладали дети младшего и среднего возраста, тогда как у мальчиков – дети среднего и старшего возраста (табл. 1).
Характеристика детей с тромбоцитопатиями по возрасту и полу
Тромбоцитопатия это что такое у ребенка
Тромбоцитопатии – распространенная группа геморрагических заболеваний, характеризующаяся качественной неполноценностью и нарушением функции тромбоцитов при их нормальном, несколько сниженном (>70 000/мкл) или повышенном количестве [1].
В основе наследственных тромбоцитопатий обычно лежат нарушения адгезии, агрегации тромбоцитов или нарушение реакции высвобождения. Причинами приобретенных тромбоцитопатий могут быть инфекции, уремия, онкологические заболевания, медикаментозная терапия [2, 3].
Тромбоцитопения определяется как количество тромбоцитов ниже 2,5 перцентиля нормального распределения количества тромбоцитов или ниже 150х109/л. Однако количество тромбоцитов от 100х109/л до 150х109/л не обязательно указывает на болезнь, если показатели были стабильны более 6 месяцев. Кроме того, во многих западных странах нижний порог нормального количества тромбоцитов составляет 150х109/л. У детей данное состояние чаще является приобретенными. Многие тромбоцитопении ассоциированы с нарушением функций тромбоцитов [4–6].
По частоте тромбоцитопатии преобладают над тромбоцитопеническими состояниями. Популяционная частота заболевания составляет 5–10 % населения, чаще встречается легкая степень [7].
В детском возрасте преобладают наследственные тромбоцитопатии, которые нередко протекают субклинически, и единственным симптомом заболевания бывают носовые кровотечения, в связи с чем дети долгое время наблюдаются у отоларингологов. Причинами манифестации чаще всего служат инфекции. Чаще первые симптомы проявляются в раннем или дошкольном возрасте. С возрастом интенсивность кровотечений может уменьшиться. Мальчики и девочки болеют одинаково часто [7–9].
В отличие от наследственных нарушений тромбоцитов, приобретенные дефекты функции тромбоцитов гораздо чаще встречаются в клинической практике и поэтому заслуживают особого внимания. Их патогенез широко распространен и неоднороден с различными, иногда пересекающимися аномалиями в одной и той же клинической обстановке [10]. Нередко вторичные тромбоцитопатии осложняют течение различных заболеваний, таких как заболевания печени, заболевания щитовидной железы, системные заболевания, гемобластозы, или возникают в результате токсического воздействия внешних средовых факторов, приема ряда лекарственных препаратов [3, 11].
Кроме того, приобретенная дисфункция тромбоцитов может возникнуть в любом возрасте, и дефекты тромбоцитов могут варьироваться по степени тяжести от легких до угрожающих жизни кровоизлияний. Диагностика нарушений тромбоцитов требует тщательной оценки анамнеза болезни, особенно приема любых препаратов, влияющих на функцию тромбоцитов, тщательного клинического обследования и результатов лабораторных исследований для оценки основного дефекта(ов) тромбоцитов [2, 10]. Интерпретация лабораторных результатов иногда может быть затруднена, так как сниженная чувствительность тромбоцитов, полученная в условиях in vitro, может быть результатом «истощенных» тромбоцитов из-за повышенной активации in vivo. Для выявления гиперактивных тромбоцитов ex vivo требуются дорогостоящие исследования с использованием проточной цитометрии в сочетании со специфическими моноклональными антителами. В настоящее время этот подход может быть рекомендован только для исследовательских целей. Дисфункция тромбоцитов, иногда в сочетании с количественными отклонениями, присутствует при уремии, заболеваниях печени, гемобластозах, заболеваниях клапанов сердца и в экстракорпоральных условиях. Из-за их неоднородности приобретенные нарушения функции тромбоцитов необходимо обсуждать с основным заболеванием [4, 12].
Цель исследования: исследовать клинические проявления, особенности причин манифестации тромбоцитопатий.
Материалы и методы исследования
Под наблюдением находились 115 детей в возрасте от 2 до 17 лет (медиана 6 лет), поступивших на лечение в отделение гематологии Областной детской клинической больницы города Караганды в 2018–2019 гг. с клиническими проявлениями нарушения свертывания крови. Критерий исключения: наличие наследственной этиологии тромбоцитопатии.
Несмотря на то что нет половой предрасположенности к данному заболеванию, из 115 больных мальчиков было значительно больше – 75 (65,2 %), девочек – 40 (34,8 %) (р ≤ 0,05). По возрасту дети распределились следующим образом: до 3 лет – 15 человек (13 %), до 7 лет – 60 человек (52,1 %), от 7 до 10 – 5 человек (4,3 %), от 11 до 14 – 30 человек (26 %), от 15 до 18 лет – 20 человек (17,4 %).
Больные были разделены на 2 группы. В первую группу определены пациенты с наличием клинических проявлений тромбоцитопении в анализах крови (количество тромбоцитов ниже 150 000/мкл) – 55 детей. Во вторую группу вошли 60 пациентов, которые поступили с клиническими проявлениями тромбоцитопатии, но с нормальными показателями количества тромбоцитов.
Результаты исследования и их обсуждение
У детей в первой группе соотношение мальчиков и девочек составило 1,75:1, медиана возраста на момент обращения – 4 года. У детей из второй группы соотношение мальчиков и девочек составило 2:1, а медиана возраста на момент обращения – 10 лет. Тромбоцитопатии в детском возрасте регистрируются примерно с одинаковой частотой у мальчиков и девочек, но в данном случае патология у мальчиков встречалась чаще, что отмечали и другие российские авторы [8].
От первой беременности родились 39,1 % (45 из 115) детей с тромбоцитопатией, причем в первой группе – 40 % (20 из 55) детей, во второй – 38,46 % (25 из 60) детей, остальные – в результате повторных беременностей. Во второй группе настоящая беременность имела осложненное течение у 20 (33,3 %) матерей, реже в первой группе – у 5 (18,2 %) женщин (р ≤ 0,05). При сравнении пациентов в первой и второй группах масса тела при рождении у детей была практически равной (3392 ± 125,5 г и 3320 ± 144,8 г соответственно), так же как и рост при рождении (52,64 ± 0,81 и 50,58 ± 0,68 см соответственно), (р ≤ 0,05).
Наиболее часто к гематологу обращаются школьники – 52,1 ± 1,08 % детей, несмотря на то, что первые симптомы повышенной кровоточивости появлялись в дошкольном периоде. В первой группе 63,6 ± 2,23 % случаев с момента манифестации геморрагических проявлений у детей и до обращения к врачу-гематологу проходило в течение первого года, во второй группе 63,6 % случаев больше 1,5 лет, в 41,6 % случаев больше 2 лет. Основными жалобами при обращении к врачу-гематологу являлись: рецидивирующие носовые кровотечения у 90 (78,26 %), кровотечения из десен у 45 (39,1 %), изменения в общем анализе крови (тромбоцитопения) у 45 (39,1 %) больных, обильные месячные у 5 из 15 девушек, имеющих mensis (33,3 %), значительно реже – повышенная «синячковость» у 30 (26 %) и петехиальные высыпания у 30 (26 %) (рис. 1). 13 % детей наблюдались или состоят на учете у отоларинголога, что связано с тем, что заболевание протекает с единственным симптомом – носовым кровотечением.
Сравнивались клинические проявления между группами больных, при анкетировании во второй группе у 8,3 % детей были указаны десневые кровотечения при экстракции зуба, в первой группе данного симптома не наблюдалось. Кровотечения из десен при чистке зубов в первой группе имело место у 36,36 ± 0,15 % пациентов, во второй группе – у 41,6 ± 0,14 %. Наличие носовых кровотечений как постоянно рецидивирующего симптома во второй группе составляло 100 %, тогда как в первой группе – 45,5 ± 0,1 %. Стоит отметить, что во второй группе преобладали жалобы на носовые кровотечения, тогда как в первой группе в 81 % случаев госпитализация была связана с выявлением изменений показателей общего анализа крови; жалобы на носовые кровотечения и петехиальные высыпания были отмечены в равной степени – в 45,5 % случаев (р ≤ 0,05).
Несмотря на то что патология имела приобретенный характер, в 21,7 % случаев у родственников первой линии были в подростковом и детском возрасте носовые кровотечения, из них в первой группе в 18,2 % случаев, в 25 % случаев – во второй группе. У 17,4 % человек у матерей в подростковом возрасте были обильные менструации, из них в первой группе у 18,2 %, во второй группе у 16,6 %.
В половине случаев в обеих группах заболевание возникало на фоне ОРВИ (55 случаев – 47,8 %), ветряной оспы (5 – 4,3 %), ангины (5 – 4,3 %), реже – после приема нестероидных противовоспалительных средств (30 – 26,1 %), после проведения антибактериальной терапии (20 – 17,4 %) (рис. 2).
Рис. 1. Основные симптомы
Рис. 2. Распределение пусковых факторов тромбоцитопатии
Рис. 3. Распределение употребления НПВС среди детей
На функциональную способность тромбоцитов влияют различные лекарства. Выраженность влияния не всегда одинакова; так, ацетилсалициловая кислота снижает агрегационную способность тромбоцитов на 7–10 дней. Остальные нестероидные противовоспалительные средства (НПВС) менее активны (минимальный эффект вызывает парацетамол) [10, 11]. В качестве НПВС принимали парацетамол 82,6 % пациентов: 40 детей (44,4 %) в первой группе и 55 детей (61,1 %) – во второй. Аспирин давали в 21,7 % случаев, в первой группе аспирин принимали 20 детей (36,4 %), из которых 14,2 % детей были младше 3 лет, остальные – старше 10 лет, во второй группе – 5 детей в возрасте старше 15 лет (8,3 %). Диклофенак получали 10 детей (8,6 %), находящихся в первой группе. Во второй группе случаев использования данного препарата не было. Ибупрофен принимали 47,8 % пациентов, в первой группе 25 детей (48,4 %), из них 8,6 % в раннем детстве отмечают частый прием, во второй – 30 пациентов (50 %) (рис. 3).
Поскольку антибиотики тоже могут влиять на функцию тромбоцитов, в большей степени вызывая тромбоцитопению, мы выяснили анамнез приема антибактериальных препаратов [4]. В первой группе в последние полгода антибиотики принимали 63,63 % детей, из них 28,57 % антибактериальную терапию получали непосредственно перед возникновением геморрагических проявлений. Во второй группе 50 % детей получали антибиотики, из них 33,3 % детей – в течение последнего месяца. Основную группу представляли антибиотики пенициллинового ряда, цефалоспорины были назначены в 28,6 % случаев в первой группе и в 16,7 % – во второй.
В первой группе у 18,2 % детей выявлены заболевания печени (гепатиты В, С, врожденные пороки развития желчных путей), что может свидетельствовать о причине тромбоцитопении. У 25 % человек во второй группе были выявлены гельминты, из них 8,3 % получали антигельминтную терапию перед поступлением в стационар, в первой группе случаев гельминтоза не выявлено.
У 13 % детей были заболевания щитовидной железы (гипотиреоз), из них в коагулограмме у 8,7 % пациентов АЧТВ было на уровне верхней границы, и 4,3 % принимали аспирин при повышении температуры, еще у 8,7 % была отягощенная наследственность (гипотиреоз, диффузный токсический зоб у родственников по первой линии). По данным исследований, в случае гипотиреоза содержание тромбоцитов находится обычно в пределах нормы, но некоторые пациенты могут жаловаться на появление «синячковости», увеличение времени кровотечения после стоматологических процедур, обильные менструации. Основной механизм не выявлен, предполагается, что данные проявления связаны с дефицитом гормонов. В коагулограмме у пациентов с гипотиреозом определяют увеличение частичного тромбопластинового времени. Некоторые заболевшие более чувствительны к действию аспирина, поэтому имели более длительное время кровотечения после приема аспирина [13].
В половине случаев расстройства гемостаза диагностировались в школьном возрасте, тогда как первые проявления заболевания отмечались в дошкольном возрасте. Остается актуальной ранняя диагностика тромбоцитопатий, так как в 40 % (в трети) случаев верификация диагноза была спустя 2 года после манифестации заболевания. Основными симптомами были носовые кровотечения у 90 (78,26 %), кровотечения из десен у 45 (39,1 %), изменения в общем анализе крови (тромбоцитопения) у 45 (39,1 %) детей, обильные месячные – у 5 из 15 девушек, имеющих mensis (33,3 %). В половине случаев в обеих группах заболевание возникало на фоне ОРВИ (55 случаев – 47,8 %), реже – после приема нестероидных противовоспалительных средств (30 – 26,1 %), после проведения антибактериальной терапии (20 – 17,4 %). Наиболее часто у пациентов с патологией тромбоцитов из группы НПВС использовался парацетамол, при этом у пациентов с тромбоцитопенией отмечался частый прием ибупрофена и аспирина. 13 % детей наблюдались или состоят на учете у отоларинголога, что говорит об актуальности отработки единого алгоритма диагностики тромбоцитопатий.