Тромбоцитемия что это за болезнь
Тромбоцитемия что это за болезнь
Тромбоциты это клетки, которые призваны защищать нас от кровотечения. Например, при порезе пальца, когда начинает течь кровь, они формируют сгусток, который как заплатка закрывает поврежденный сосуд.
Тромбоциты при эссенциальной тромбоцитемии хоть и являются опухолевыми, но в целом свою повседневную работу выполняют нормально. В то же время увеличение их числа очень опасно тем, что сгустки крови могут появляться спонтанно и перекрывать (тромбировать) мелкие сосуды. Это вызывает различные осложнения (тромбозы), в том числе инфаркты, инсульты. Помогают тромбоцитам останавливать кровотечение специальные молекулы, которые образуются в печени. Если тромбоцитов чрезмерно много (более 1500\мкл), то кровоостанавливающих молекул начинает не хватать на всех, и тогда повышается риск уже не тромбоза, а кровотечения.
Как правило, пациенты чувствуют себя хорошо, а изменения в анализе крови иногда выявляются случайно. На поздних стадиях могут увеличиваться печень и селезенка, в которых оседают опухолевые клетки.
Диагноз
Диагноз «эссенциальная тромбоцитемия» ставят, если у человека находят длительное, стойкое повышение количества тромбоцитов в крови и есть характерные изменения в анализах костного мозга. Очень важно при постановке диагноза исключить другие причины, которые могут привести к похожим изменениям крови, в первую очередь дефицит железа, хронический воспалительный процесс в организме (туберкулез и др.), другие опухолевые болезни. Пациента всесторонне обследуют: делают гистологическое, цитологическое и цитогенетическое исследование костного мозга, УЗИ или КТ брюшной полости, другие специальные анализы.
Лечение
На сегодняшний день эссенциальную тромбоцитемию лечат препаратами, постоянный прием которых разжижает кровь и значительно уменьшает риск тромбоза. Но если риск тромбоза велик, то назначают минимальные дозы препаратов, которые останавливают размножение больных клеток. Очень важно, что такие лекарства оказывают минимальное побочное действие. Самочувствие пациента улучшается, а риск развития тяжелых осложнений существенно снижается.
Тромбоцитемия
ЧТО ТАКОЕ ТРОМБОЦИТЕМИЯ?
Тромбоцитемия (эссенциальная тромбоцитемия, хроническая тромбоцитемия, хронический мегакариоцитарный лейкоз, идиопатическиая тромбоцитемия) – один из вариантов хронических миелоидных лейкозов при котором происходит бесконтрольное накопление опухолевых клеток (тромбоцитов) в костном мозге и периферической крови сопровождающееся нарушением вязкости крови и развитие тромбозов.
Впервые заболевание описано в 1939 году врачами Эпштейн и Годел.
Заболевание преимущественно встречается у лиц пожилого возраста (50-60 лет), но может встречаться в более молодом возрасте. У детей встречается в исключительных случаях.
Как и для большинства лейкозов природа заболевания остается неизвестной.
ОСНОВНЫЕ СИМПТОМЫ ТРОМБОЦИТЕМИИ
Длительное время заболевание протекает бессимптомно, и первые признаки заболевания регистрируются при случайно проведенном анализе крови, в котором выявляется повышение уровня тромбоцитов > 600000.
Острые или рецидивирующие тромбозы (головного мозга, сетчатки глаза, легких, сосудов конечности).
Увеличение печени и селезенки.
Выбор метода лечения проводится специалистом гематологом в зависимости от стадии заболевания, имеющихся осложнений, возраста пациента, сопутствующих заболеваний. Целевой уровень тромбоцитов, при котором риск развития тромбозов минимальный составляет 600х10 9 /л. Обсуждение вопросов лечения с пациентом его близкими является неотъемлемой и обязательной частью лечения.
Хронические миелопролиферативные заболевания
Что такое хронические миелопролиферативные заболевания?
Хронические миелопролиферативные заболевания — группа онкопатологий крови, для которых характерно патологическое деление одного или нескольких видов кровяных телец.
Хронические миелопролиферативные заболевания считаются достаточно редкой патологией крови. Частота встречаемости составляет 1 случай на 100 тысяч населения. Подавляющее большинство пациентов — люди старше 40 лет. У мужчин подобные заболевания встречаются несколько чаще, чем у женщин.
Хронические миелопролиферативные заболевания характеризуются патологическим делением определенного вида стволовых клеток, которые при этом сохраняют способность к дифференциации. Как результат – активизируется один из ростков гемопоэза. Клетка-клон оседает в костном мозге или других органах, усиленно делится, вытесняя функциональные ткани. Так возникают экстрамедуллярные (внекостномозговые) очаги гемопоэза.
Группа хронических миелопролиферативных заболеваний включает следующие гемобластозы:
Симптомы
В норме состав крови стабилен. Смещение равновесия в пользу определенных форменных элементов становится причиной неблагоприятных последствий. Однако долгое время заболевание протекает скрыто. Первые симптомы появляются при существенных нарушениях в картине крови. Клинические проявления гемобластозов неспецифические. Они могут быть следующими:
Для некоторых видов миелопролиферативных заболеваний характерны специфические симптомы. Так, истинная полицитемия может проявляться покраснением кожных покровов и выраженным зудом после контакта кожи с жидкостями. Тромбоцитемия сопровождается кровотечениями из десен, носа, мелкими кровоподтеками на коже (петехии) и медленным заживлением ран.
Все онкогематологические заболевания развиваются постепенно – тяжесть симптоматики нарастает с течением времени. В любой момент заболевание может начать активно прогрессировать и выйти из-под контроля тех медикаментов, которые ранее были эффективны.
Причины
Механизм и точные причины развития миелопролиферативных заболеваний точно не установлены. Некоторые формы патологии обусловлены генетическими нарушениями и предаются «по наследству». Поэтому наличие гемобластоза у кого-либо из кровных родственников указывает на повышенный риск заболевания. К таковым относится истинная полицитемия и эссенциальная тромбоцитемия.
Другие хронические миелопролиферативные заболевания связывают с сочетанным воздействием ряда неблагоприятных внешних и внутренних факторов. Например, воздействие радиации или токсических веществ на фоне метаболических нарушений, гормональных сбоев, повышенного воспалительного фона и возрастных изменений может стать пусковым фактором развития патологий костного мозга.
Тромбоцитемия что это за болезнь
Тромбоциты это клетки, которые призваны защищать нас от кровотечения. Например, при порезе пальца, когда начинает течь кровь, они формируют сгусток, который как заплатка закрывает поврежденный сосуд.
Тромбоциты при эссенциальной тромбоцитемии хоть и являются опухолевыми, но в целом свою повседневную работу выполняют нормально. В то же время увеличение их числа очень опасно тем, что сгустки крови могут появляться спонтанно и перекрывать (тромбировать) мелкие сосуды. Это вызывает различные осложнения (тромбозы), в том числе инфаркты, инсульты. Помогают тромбоцитам останавливать кровотечение специальные молекулы, которые образуются в печени. Если тромбоцитов чрезмерно много (более 1500\мкл), то кровоостанавливающих молекул начинает не хватать на всех, и тогда повышается риск уже не тромбоза, а кровотечения.
Как правило, пациенты чувствуют себя хорошо, а изменения в анализе крови иногда выявляются случайно. На поздних стадиях могут увеличиваться печень и селезенка, в которых оседают опухолевые клетки.
Диагноз
Диагноз «эссенциальная тромбоцитемия» ставят, если у человека находят длительное, стойкое повышение количества тромбоцитов в крови и есть характерные изменения в анализах костного мозга. Очень важно при постановке диагноза исключить другие причины, которые могут привести к похожим изменениям крови, в первую очередь дефицит железа, хронический воспалительный процесс в организме (туберкулез и др.), другие опухолевые болезни. Пациента всесторонне обследуют: делают гистологическое, цитологическое и цитогенетическое исследование костного мозга, УЗИ или КТ брюшной полости, другие специальные анализы.
Лечение
На сегодняшний день эссенциальную тромбоцитемию лечат препаратами, постоянный прием которых разжижает кровь и значительно уменьшает риск тромбоза. Но если риск тромбоза велик, то назначают минимальные дозы препаратов, которые останавливают размножение больных клеток. Очень важно, что такие лекарства оказывают минимальное побочное действие. Самочувствие пациента улучшается, а риск развития тяжелых осложнений существенно снижается.
Тромбоцитоз
Тромбоцитоз – это значительное увеличение количества тромбоцитов в крови, что нарушает свойства крови и повышает вероятность тромбоза (закупорки) сосудов. Тромбоциты – клетки, которые отвечают за свертывание крови.
Тромбоцитоз может быть как самостоятельным заболеванием, так и следствием ряда болезней крови или каких-либо органов.
Первичная тромбоцитемия встречается чаще всего у людей старше 60 лет. Прогноз при этом благоприятный – продолжительность жизни пациентов первичным тромбоцитозом при правильном наблюдении и лечении практически не отличается от таковой у здоровых людей.
Вторичному тромбоцитозу больше подвержены дети младшего возраста. Количество тромбоцитов обычно нормализуется после выздоровления от основного заболевания.
Эссенциальная тромбоцитемия, первичная тромбоцитемия, вторичная тромбоцитемия, тромбоцитофилия, хроническая тромбоцитемия, хронический мегакариоцитарный лейкоз, идиопатическиая тромбоцитемия.
Синонимы английские
Primary thrombocythemia, essential thrombocythemia, idiopathic thrombocythemia, primary thrombocytosis, essential thrombocytosis, secondary thrombocytosis, reactive thrombocytosis, secondary thrombocythemia.
Симптомы обычно развиваются постепенно и на начальных стадиях заболевания могут отсутствовать. Основные проявления тромбоцитоза обусловлены двумя факторами: образованием тромбов в кровеносных сосудах и увеличением кровоточивости. При вторичной тромбоцитемии вероятность этих нарушений ниже, так как количество тромбоцитов меньше, чем при первичной тромбоцитемии.
Основные симптомы тромбоцитоза:
Общая информация о заболевании
Тромбоциты представляют собой мелкие бесцветные пластинки, не содержащие ядра. Они образуются в костном мозге и являются «осколками» мегакариоцитов – гигантских многоядерных клеток. Из костного мозга тромбоциты поступают в кровь, а часть из них задерживается в селезенке. Они существуют около 7-10 дней, а затем уничтожаются клетками печени и селезенки. Тромбоциты отвечают за свертываемость крови и остановку кровотечений. Их нормальное количество в крови составляет 150-450×10 9 /л.
Выделяют два варианта тромбоцитоза.
1. Первичный тромбоцитоз. В этом случае в костном мозге образуется повышенное количество мегакариоцитов, что увеличивает количество тромбоцитов, имеющих нормальную продолжительность жизни, но неправильное строение и нарушенные функции. Тромбоциты крупные, усиливается тенденция к образованию сгустков, закупоривающих кровеносные сосуды, и к кровотечениям. Кровотечения возникают за счет нарушения слипания тромбоцитов, а также из-за того, что большая их часть может использоваться для образования кровяных сгустков. Это может приводить к тяжелым осложнениям: инсульту, инфаркту миокарда, желудочно-кишечным кровотечениям. Причины нарушения деления мегакариоцитов в костном мозге до конца неизвестны, однако есть информация о наличии у пациентов мутации в гене V617F. Первичный тромбоцитоз относится к миелопролиферативным заболеваниям, при которых нарушается кроветворная функция костного мозга, что стимулирует образование клеток крови.
2. Вторичный (реактивный) тромбоцитоз. При нем тромбоциты функционируют нормально, а причиной самого заболевания является какое-то другое отклонение, одно из нижеприведенных.
Такой тромбоцитоз всегда длится недолго и исчезает при нормализации состояния пациента.
Вероятность образования сгустков и кровотечений при вторичном тромбоцитозе ниже, чем при первичном.
Кто в группе риска?
Часто тромбоцитоз протекает бессимптомно. Врач может заподозрить его во время стандартного профилактического осмотра. Важным моментом диагностики является определение вида тромбоцитоза – первичный или вторичный. В случае вторичного тромбоцитоза врач может назначить ряд дополнительных исследований, необходимых для выяснения его причины.