продолжительность жизни при миастении
Тяжелая миастения: общая характеристика и сопутствующие патологии. Часть 1
» data-image-caption=»» data-medium-file=»https://unclinic.ru/wp-content/uploads/2020/12/tjazhelaja-miastenija-900×600.jpg» data-large-file=»https://unclinic.ru/wp-content/uploads/2020/12/tjazhelaja-miastenija.jpg» title=»Тяжелая миастения: общая характеристика и сопутствующие патологии. Часть 1″>
Галина Кучма, врач УЗИ. Редактор А. Герасимова
Тяжелая миастения представляет собой аутоиммунное заболевание, при котором аутоантитела связываются с рецепторами ацетилхолина или функционально родственными молекулами в нервно-мышечном соединении постсинаптической мембраны. Антитела вызывают слабость скелетных мышц – это явное проявление этого заболевания.
В этой статье рассматриваются недавние диагностические исследования тяжелой миастении, обновленные алгоритмы лечения и индивидуализация лечения на основе биомаркеров.
Особенности протекания и диагностики миастении – общая характеристика патологии
Мышечная слабость – это основной симптом заболевания. Она может быть общей или локальной. При этом проксимальные мышцы более уязвимы, чем дистальные, и у больных почти всегда ослаблены глазные мышцы, что приводит к двоению и птозу.
Обычно скелетные мышцы повреждаются симметрично, за исключением глазных мышц, которые ослабляются асимметрично и с разной силой. Слабость мышц усиливается при физических упражнениях, напряжении и мышечной усталости. Симптом имеет разную силу в течение дня. Обычно нормальная мышечная сила ощущается утром. Кроме того, разная степень мышечной слабости ощущается в разные дни.
Тяжелая миастения – одно из наиболее распространенных заболеваний нервно-мышечного узла. Заболеваемость составляет 150–250 случаев на 1 млн. человек в год. Также встречаются нарушения системы скелетных мышц, возникающие в результате действия аутоантител на рецепторы на пресинаптической мембране нервно-мышечного соединения, – синдром миастении Ламберта-Итона и нейромиотония. Могут влиять на нервно-мышечный переход и приводить к мышечной слабости врожденные миастенические синдромы и состояния, вызванные токсинами, например, ботулизм.
Диагноз тяжелой миастении подтверждается сочетанием взаимосвязанных симптомов и признаков и положительных результатов тестов на специфические аутоантитела. Специфические и чувствительные маркеры тяжелой миастении – антитела к рецепторам ацетилхолина, специфической мышечной киназе и белку 4, связанному с рецепторами липопротеинов (LRP4).
После оценки этих маркеров патогенных вариаций, миастенические синдромы делятся на подгруппы. При этом заболевании индуцированная активность антител зависит от эпитопа рецептора, конфигурации связывания, подгруппы IgG, концентрации антител и доступности антител к моторной пластине мышечных волокон.
При получении отрицательного ответа на тест на антитела диагноз миастении подтверждается нейрофизиологическими тестами и оценивается по ответу на лечение. Диагноз подтверждается положительным тестом на лед (исчезновение птоза после наложения льда на опущенное веко на 2 минуты). Также должна быть оценена с помощью визуализации средостения вилочковая железа. Основная ценность этого исследования – выявление тимомы.
Стоит понимать, что визуализирующие исследования не являются ни специфичными, ни чувствительными для обнаружения гиперплазии грудной клетки. Тогда как тестирование на антитела позволяет точно идентифицировать патологию щитовидной железы.
Очень хороший эффект дает симптоматическое, иммуноопосредованное поддерживающее лечение, поэтому прогноз заболевания с точки зрения мышечной силы, функциональных возможностей, качества жизни и выживаемости хороший. Целью лечения должна быть полная или почти полная ремиссия, при которой во время лечения пациента не должно быть симптомов и признаков миастении.
Миастения – сопутствующие патологии
При миастении часто возникают сопутствующие патологии. Примерно у 15% пациентов диагностируется другое сопутствующее аутоиммунное заболевание, которое чаще всего встречается у пациентов с ранней миастенией и гиперплазией грудного отдела.
Ученые предполагают, что риск развития рака скорее связан с приемом азатиоприна. Хотя данные по этому вопросу остаются спорными. Например, а клиническом исследовании, проведенном в Дании, было показано, что использование азатиоприна для лечения иммуносупрессивной миастении не повлияло на риск развития рака. Между тем, в аналогичном голландском клиническом испытании использование азатиоприна для лечения воспалительного заболевания кишечника немного увеличивало риск развития рака. Также при приеме высоких доз азатиоприна повышается риск развития рака губ.
Увеличить риск развития сопутствующих заболеваний может именно метод лечения миастении. Например, пациентов, получающих преднизолон для профилактики остеопороза, следует контролировать на предмет увеличения веса, гипогликемии и гипертонии. А антихолинергические препараты для симптоматического лечения оказывают временное и ограничивающее дозу действие на вегетативную нервную систему. Поэтому риск сопутствующих заболеваний – важная проблема при лечении пациентов с миастенией.
Миастения: продолжительность жизни и прогноз
Миастения является аутоиммунным заболеванием, при котором происходит поражение нервно-мышечных структур. Заболевание чаще всего развивается вследствие патологии тимуса (опухоли или гипертрофии). Пусковым механизмом прогрессирования заболевания может стать любое инфекционное заболевание, даже простое ОРЗ. Миастения требует серьезного постоянного лечения, поскольку существует риск развития опасного для жизни состояния – миастенического криза, который сопровождается дыхательной недостаточностью. Поэтому частый вопрос больных миастенией: сколько живут с этим заболеванием? Чтобы сохранить свое здоровье, больному миастенией необходимо регулярное наблюдение у врача. Неврологи Юсуповской больницы имеют большой опыт ведения пациентов с миастенией. В лечении заболевания врачи Юсуповской больницы применяют современные методы доказательной медицины, которые показывают лучший результат. Подбор терапии осуществляется строго в индивидуальном порядке для получения наиболее качественного терапевтического эффекта.
Отзывы врачей о прогнозе заболевания
Еще в середине прошлого века миастения считалась смертельным заболеванием, которое приводило к скорой гибели больного. На сегодняшний день прогноз заболевания более оптимистичен. Современные диагностические методы позволяют выявить миастению на ранней стадии, благодаря чему терапию можно начать своевременно. Несмотря на то, что миастения еще находится в процессе изучения и до конца не выяснены все механизмы развития заболевания, современная медицина располагает рядом методов стабилизации состояния и в некоторых случаях заболевание вовсе перестает беспокоить человека. Многие врачи считают, что при должной терапии и соблюдении определенных правил человек с миастенией может прожить долгую жизнь. Действительно, при миастении значительно снижается трудоспособность, инвалидность наблюдается у многих пациентов. Однако адекватно подобранное лечение может улучшить качество жизни пациента.
При миастении существует несколько основных противопоказаний, которые необходимо соблюдать для исключения осложнения заболевания:
Для поддержания организма в норме человек с миастенией должен придерживаться правил здорового образа жизни, правильного питания, регулярно заниматься оздоровительной физической культурой (утренняя зарядка, легкая гимнастика, йога), полноценно отдыхать, стараться исключить стрессы. В некоторых случаях положительный эффект оказывает смена климата на более прохладный.
Продолжительность жизни
В незапущенных случаях при соблюдении рекомендаций врача и регулярном обследовании пациенты живут до самой старости. В среднем, миастения проявляется в 20-40 лет, чаще у женщин. После ее проявления важно сразу начать лечение и придерживаться его до наступления стойкого улучшения состояния. В этом случае пациент может прожить много лет.
Больным миастенией очень важно следить за своим здоровьем и вовремя пролечивать сопутствующие заболевания и не допускать их прогрессирования. Миастения достаточно часто сопровождается следующими патологиями:
Прогрессирование подобных заболеваний в сочетании с миастенией может спровоцировать ухудшение самочувствия человека и привести к состоянию, опасному для жизни.
Среди наиболее распространенных причин смертности больных миастенией выделяют острую дыхательную недостаточность при миастеническом кризе. Это опасное состояние может возникнуть при несоблюдении приема медикаментов, при нерационально подобранной терапии, а также в случае внезапного молниеносного прогрессирования заболевания. Поэтому больным миастенией очень важно регулярно посещать врача.
Лечение в Юсуповской больнице
Для качественной диагностики и лечения заболевания в Москве можно обратиться в Юсуповскую больницу, которая расположена на улице Нагорной, дом 17, корпус 6. В клинике работают квалифицированные неврологи, которые специализируются на ведении пациентов с миастенией.
Для диагностики заболевания в больнице используются современные методы исследования, а также высокоточная техника от мировых производителей (Германия, Япония, Италия и другие.). Достоверные обследования позволяют вовремя установить правильный диагноз и подобрать адекватное лечение. В дальнейшем диагностические методы в Юсуповской больнице используют для контроля состояния пациента, что важно для предотвращения миастенических кризов.
В процессе лечения неврологи подбирают терапию, которая будет результативна именно для данного пациента. При необходимости опытные хирурги проводят тимэктомию. Операция позволяет улучшить состояние пациента и во многих случаях способствует стойкой ремиссии миастении. Операционные Юсуповской больницы оснащены по последнему слову техники, что позволяет выполнять операции различной сложности с минимальным риском осложнений и уменьшением продолжительности послеоперационного периода.
Для медикаментозной терапии используют наиболее подходящие медикаменты, которые отвечают международным стандартам лечения миастении. Невролог подбирает дозировку и разновидность препарата, основываясь на индивидуальных особенностях пациента. Определяется эффективность медикаментозной терапии и переносимость препаратов пациентом. Регулярные обследования у невролога позволяют контролировать состояние и своевременно корректировать терапию при необходимости.
Обращаясь в Юсуповскую больницу, пациент получает медицинское обслуживание европейского уровня. Чтобы получить информацию о работе клиники, записаться на прием к неврологу, эндокринологу, хирургу и любому другому специалисту можно позвонить по телефону Юсуповской больницы.
Продолжительность жизни при миастении
Цель исследования. Изучение качества жизни больных миастенией и его сопряженности с особенностями клинических проявлений при различных вариантах течения заболевания. Материал и методы. Обследовали 103 пациента с миастенией. Использовали комплекс тестов и шкал для оценки неврологического дефицита и качества жизни. Результаты и заключение. В результате исследования выделено 2 типа течения миастении: благоприятный и неблагоприятный. Показано, что применение тимэктомии статистически достоверно способствует улучшению качества жизни больных миастенией. Установлено, что единственным благоприятным прогностическим признаком успешно выполненной тимэктомии при миастении является минимальная длительность заболевания до ее выполнения. Благоприятное и мягкое течение миастении наблюдается при преобладании в клинической картине слабости экстраокулярных мышц и мышц конечностей. Самые низкие показатели качества жизни отмечены при вовлечении в патологический процесс дыхательных и бульбарных мышц (p
Миастения — наиболее распространенная форма расстройств нервно-мышечной передачи [1]. Основной целью лечения миастении является индукция ремиссии. На сегодняшний день назрела необходимость изучения прогнозирования развития ремиссии.
Актуальность проблемы определяется тенденцией к увеличению распространенности миастении с середины XX века, которая достигла 32 случая на 100 000 населения [2, 3]. Это связано с улучшением качества диагностики миастении, постарением населения и увеличением продолжительности жизни больных. Диагноз «миастения» до сих пор ассоциируется с повышенной смертностью, особенно в группе с поздним началом заболевания [4]. Сообщается, что смертность больных миастенией выше у мужчин, чем у женщин [5]. Однако существуют исследования, опровергающие этот факт: среди женщин миастения чаще дебютирует в пожилом возрасте с более высокой частотой сопутствующих заболеваний, в этом случае отмечается более высокий показатель смертности [4]. Имеющиеся данные литературы, касающиеся вопросов клинического течения миастении, также противоречивы [6]. До настоящего времени нет единого мнения относительно факторов, влияющих на характер течения заболевания, так как у части пациентов один вариант может переходить в другой. Для подбора адекватного лечения больным миастенией необходимо учитывать особенности протекания заболевания [7]. Выделение варианта клинического течения миастении позволяет сформулировать полный клинический диагноз при его постановке, определить тактику лечения и разработать индивидуальные реабилитационные мероприятия [8].
Миастения не создает трудностей при клинической интерпретации и диагностике, однако для построения более полной картины заболевания необходима всесторонняя оценка качества жизни [9]. Оценка качества жизни позволяет объективно определять тяжесть состояния больных в дополнение к клинической картине миастении, в связи с этим основанием для настоящего исследования послужила проблема соотношения клинического паттерна с показателями качества жизни больных миастенией.
Цель исследования — изучение качества жизни больных миастенией и его сопряженности с особенностями клинических проявлений при различных вариантах течения заболлевания.
Материал и методы
Наблюдали 103 пациентов с миастенией. Их средний возраст составил 36,2±12,4 года. Критериями включения пациентов в исследование были: верифицированный диагноз миастении, выставленный на основании основных диагностических критериев [10], подписанное информированное согласие больного. Критериями исключения были: миастенический синдром, тяжелые сопутствующие соматические и неврологические заболевания, отсутствие подписанного информированного согласия больного.
Для изучения клинического течения миастении использовалась отечественная классификация миастении, предложенная Б.М. Гехтом [11]. В соответствии с этой классификацией все обследованные больные были разделены на четыре группы: с ремиттирующим (n=26), стационарным (n=17), прогрессирующим (n=48) и злокачественным (n=12) течением. Определение показателей качества жизни проводилось с помощью опросника Short form 36 (SF-36) [12]. Тяжесть двигательных расстройств у больных миастенией оценивалась при помощи количественной шкалы QMGS — Quantitative Myasthenia Gravis Score [13]. Статистическая обработка результатов осуществлялась с использованием пакета прикладных программ IBM SPSS Statistics 22.0 и Microsoft Excel. Критический уровень значимости при проверке статистических гипотез в данном исследовании принимался равным 0,05 (p — достигнутый уровень значимости).
Результаты и обсуждение
В связи с тем, что миастения является хронической патологией и требует длительного лечения симптоматическими и патогенетическими средствами, особое внимание было уделено клиническим характеристикам заболевания. Общий балл шкалы QMGS варьировал от 0 до 21. Выявлено, что при ремиттирующем течении балл по шкале составлял 0, при стационарном 10±4,04, при прогрессирующем — 13,58±2,39, а при злокачественном — 16,0±3,4 (рис. 1). В результате проведенного однофакторного дисперсионного анализа определено, что дисперсия между средними значениями шкалы QMGS в группах вариантов течения миастении в 87,364 раза выше, чем внутригрупповая дисперсия (F=87,364; p 
Рис. 1. Средние значения шкалы QMGS при различных вариантах течения миастении.
Применение данной шкалы позволяет оценить выраженность клинических проявлений миастении на фоне различных методов лечения больных с разными формами и типами течения заболевания. Часто встречающимся симптомом при легких формах миастении являлась слабость мышц конечностей (25%). При тяжелых формах достоверно чаще встречались дыхательные (59%) и бульбарные (55%) нарушения (p 
Клиническая характеристика вариантов течения миастении
При ремиттирующем типе течения кратковременные миастенические симптомы (глазодвигательные, бульбарные или генерализованные) сменялись спонтанной или медикаментозно вызванной ремиссией. Под полной ремиссией подразумевается отсутствие мышечной слабости без какой-либо терапии. При медикаментозной ремиссии симптомы миастении отсутствуют на фоне патогенетической терапии глюкокортикоидами (ГКС). В данной группе было 26 (25,2%) пациентов. Периоды ухудшения состояния пациенты этой группы отмечали чаще весной и осенью, а также под влиянием внешних факторов — стрессов и инфекций. В эти периоды возникала необходимость приема ГКС для компенсации миастенических проявлений. Длительность ремиссий варьировала и составляла у разных пациентов от нескольких недель до 15 лет. К данной группе относились пациенты в основном молодого (до 40 лет) и среднего (40—60 лет) возраста (92,3%) с преимущественно ранним дебютом миастении (84,6%) и низким процентом сопутствующих заболеваний: 2 (7,6%) пациента имели сопутствующую сердечно-сосудистую патологию, у 4 пациентов (15,4%) отмечалась эндокринная патология. При этом ранним дебютом считалось начало заболевания в возрасте до 40 лет. К числу сопутствующих сердечно-сосудистых заболеваний относили гипертоническую болезнь, ишемическую болезнь сердца, нарушение сердечного ритма, врожденные или приобретенные пороки сердца, а к сопутствующей эндокринной патологии относились гипотиреоз, тиреотоксикоз и сахарный диабет. Большинство больных из данной подгруппы — 23 (88,4%) человека были прооперированы по поводу миастении. Такие пациенты (34,6%) меньше всего нуждались в гормональной терапии и получали ее в периоды обострений. Это наиболее благоприятный тип течения заболевания. Использование тимэктомии приводит к стабилизации и регрессу неврологической симптоматики, причем, чем раньше от начала заболевания выполнена операция, тем благоприятнее прогноз: в 31,3% случаев наблюдалась стойкая послеоперационная ремиссия у пациентов, которым была выполнена тимэктомия в течение первых 2-х лет от начала заболевания. На рис. 2 показано распределение пациентов в период ремиссии после тимэктомии в зависимости от длительности болезни к моменту операции. Отмечалось, что ремиссия быстрее и чаще наступала при выполнении тимэктомии больным с самой короткой длительностью болезни — до 2-х лет.
Рис. 2. Распределение пациентов в ремиссии после тимэктомии в зависимости от длительности болезни к моменту операции. По оси абсцисс — годы после операции, по шкале ординат — количество больных в ремиссии. Ранняя операция — операция, выполненная в течение первых 2 лет от момента дебюта заболевания, поздняя — выполненная пациентам с длительностью болезни более 2 лет.
Стационарное течение характеризовалось достаточной стабильностью и монотонностью протекания заболевания на протяжении определенного периода времени, заболевание не менялось ни по тяжести проявления, ни по клинической картине. В нашем исследовании такой тип течения отмечается у 17 (16,5%) больных. Эта форма может возникнуть остро, а в дальнейшем под влиянием лечения приобретает непрогрессирующий характер. В данной группе отсутствовали пациенты с резистентностью к АХЭП, тимома была у 1 (5,8%) больного, а миастенические кризы отмечались у 3 (17,6%) пациентов. Большинство больных этой группы, как и в случае с ремиттирующим течением, относились к молодому и среднему возрасту с ранним дебютом заболевания. Однако число пациентов с сопутствующими заболеваниями в этой группе было больше, чем в группе с ремиттирующим течением; 14 (82,3%) больных перенесли тимэктомию.
Прогрессирующее течение наблюдалось у большинства обследованных больных — 48 (46,6%). Начало заболевания возникало либо молниеносно, остро, либо медленно. С течением времени имелась тенденция к ухудшению состояния, в патологический процесс вовлекались новые группы мышц, увеличивалась выраженность симптоматики. У 1/3 пациентов данной группы миастения сочеталась с тимомой (33,3%), по поводу которой часть из них были прооперированы, и более чем у 58,3% отмечались кризы в анамнезе. Эти пациенты в большей степени нуждались в терапии ГКС (77,1%), число лиц пожилого возраста в этой группе было больше, чем в других группах — 9 (18,7%) пациентов. Данная группа также отличалась большим количеством сопутствующей патологии: 21 (43,7%) больной имел сердечно-сосудистые заболевания, а 17 (35,4%) — сопутствующую эндокринную патологию.
Злокачественное течение наблюдалось у 12 (11,7%) больных и характеризовалось чаще всего острым началом и склонностью к дыхательным нарушениям. Тяжесть их состояния была наиболее высокой. В эту же группу были отнесены больные в стабильно тяжелом состоянии, несмотря на все лечебные процедуры. Причем число пациентов с тимомами было достоверно выше (p 0,05). Болевой синдром не характерен для миастении, а его присутствие может лишь указывать на наличие у больных сопутствующей патологии, сопровождающейся болевыми синдромами. Больные с прогрессирующим и злокачественным течением заболевания страдают от ограничений в физическом состоянии и социальном функционировании в большей степени, чем пациенты с ремиттирующим и стационарным течением. Показатели качества жизни у пациентов в ремиссии имели самые высокие значения по сравнению с другими подгруппами: это касалось как показателей, отвечающих за физическое здоровье, так и показателей психического здоровья.
По результатам корреляционного анализа по коэффициенту Спирмена установлена связь клинических факторов с качеством жизни. С суммарными оценками опросника SF-36 связаны степень тяжести заболевания (r=–0,41), характер течения (r=–0,21), длительность (r=–0,47), возраст дебюта заболевания (r=–0,29), уровень значимости составил р 
Рис. 3. Значения показателей физического и психического компонентов здоровья в зависимости от варианта течения миастении. По оси ординат — баллы по шкале SF-36.
При сравнительном анализе подгрупп больных с помощью метода Манна—Уитни выявлены достоверные различия по шкалам физического функционирования (p
Миастения
Симптомы
Мышечная слабость вызванная миастенией увеличивается в больных мышцах при повторных нагрузках на эти мышцы. Так как симптомы обычно уменьшаются после отдыха, мышечная слабость может появляться и исчезать. Симптомы миастении прогрессируют с течением времени и, как правило, наибольшего пика достигают через несколько лет после дебюта заболевания. Несмотря на то, что миастения может поразить любые из поперечно-полосатых мышц, определенные группы мышц вовлекаются в процесс чаще, чем другие.
Глазные мышцы
У более чем половины пациентов, у которых развилась миастения, первые симптомы связаны со зрением:
Примерно у 15 процентов пациентов с миастенией, первые симптомы затрагивают мышцы лица, и гортани что будет проявляться:
Мышцы конечностей и шеи
Причины
Нервы передают импульсы мышцам с помощью выброса химических веществ, называемых нейротрансмиттерами, которые попадают точно в рецепторы на мышечных клетках. При миастении, иммунная система вырабатывает антитела, которые блокируют или уничтожают много мышечных рецепторов нейротрансмиттера ацетилхолина. С уменьшением количества действующих рецепторов, мышцы получают меньше нервных сигналов, в результате это приводит к мышечной слабости.
Факторы, которые могут ухудшить течение миастении
Осложнения
Осложнения миастения обычно поддаются лечению, но некоторые из них могут быть опасны для жизни.
Миастенический криз
Миастенический криз является угрожающим жизни состоянием, которое возникает, когда мышцы, которые контролируют дыхание, становятся слишком слабыми для выполнения своих функций. В таких случаях требуется неотложная помощь для обеспечения дыхания и с использованием аппаратного дыхания. Медикаментозное лечение и фильтрация крови помогают пациентов выйти из миастенического криза и тогда они могут дышать самостоятельно
Опухоли тимуса
У приблизительно 15 процентов пациентов с миастенией отмечается наличие опухоли в вилочковой железы. Большинство этих опухолей доброкачественные.
Другие нарушения
У пациентов с наличием миастении, также нередко встречаются следующие проблемы:
Диагностика
Прежде всего, при подозрение на миастению пациента направляют на консультацию невролога. Врача-невролога могут интересовать подробное описание симптомов, наличие в анамнезе приема лекарств (дозировок), связь симптомов с физическими нагрузками. Врач-невролог проведет изучение неврологического статуса (рефлекторную активность, мышечную силу, мышечный тонус, координацию, зрение и осязание).
Основным признаком того, что указывает на возможность миастении, является слабость мышц, которая регрессирует после отдыха. Тесты, которые могут помочь подтвердить диагноз могут включать:
КТ или МРТ может быть назначено для исключения опухоли вилочковой железы.
Лечение
Врачи используют различные методы лечения, по отдельности или в комбинации, чтобы уменьшить симптомы миастении.
Лекарственные препараты
Хирургическое лечение
У 15 процентов людей, у которых есть миастения, также отмечается наличие опухоли в вилочковой железе. В таких случаях рекомендуется оперативное лечение и удаление опухоли.
Для пациентов с миастенией, у которых нет опухоли в вилочковой железе, удаление железы является достаточно спорным методом лечения.
Хирургическое вмешательство не рекомендуется большинством врачей, если:
Образ жизни
Использование материалов допускается при указании активной гиперссылки на постоянную страницу статьи.