портальная гипертензия прогноз жизни
Портальная гипертензия
Портальная гипертензия – синдром, развивающийся вследствие нарушения кровотока и повышения кровяного давления в бассейне воротной вены. Портальная гипертензия характеризуется явлениями диспепсии, варикозным расширением вен пищевода и желудка, спленомегалией, асцитом, желудочно-кишечными кровотечениями. В диагностике портальной гипертензии ведущее место занимают рентгеновские методы (рентгенография пищевода и желудка, кавография, портография, мезентерикография, спленопортография, целиакография), чрескожная спленоманометрия, ЭГДС, УЗИ и др. Радикальное лечение портальной гипертензии – оперативное (наложение портокавального анастомоза, селективного спленоренального анастомоза, мезентерико-кавального анастомоза).
МКБ-10
Общие сведения
Под портальной гипертензией (портальной гипертонией) понимается патологический симптомокомплекс, обусловленный повышением гидростатического давления в русле воротной вены и связанный с нарушением венозного кровотока различной этиологии и локализации (на уровне капилляров или крупных вен портального бассейна, печеночных вен, нижней полой вены). Портальная гипертензия может осложнять течение многих заболеваний в гастроэнтерологии, сосудистой хирургии, кардиологии, гематологии.
Причины
Этиологические факторы, приводящие к развитию портальной гипертензии, многообразны. Ведущей причиной выступает массивное повреждение печеночной паренхимы вследствие заболеваний печени:
Определенную роль играет токсическое поражение печени при отравлениях гепатотропными ядами (лекарствами, грибами и др.). К развитию портальной гипертензии может приводить заболевания сосудистого генеза:
В некоторых случаях развитие портальной гипертензии может быть связано с критическими состояниями при операциях, травмах, обширных ожогах, ДВС-синдроме, сепсисе. Непосредственными разрешающими факторами, дающими толчок к развитию клинической картины портальной гипертензии, нередко выступают инфекции, желудочно-кишечные кровотечения, массивная терапия транквилизаторами, диуретиками, злоупотребление алкоголем, избыток животных белков в пище, операции.
Патогенез
Основными патогенетическими механизмами портальной гипертензии выступают наличие препятствия для оттока портальной крови, увеличение объема портального кровотока, повышенное сопротивление ветвей воротной и печеночных вен, отток портальной крови через систему коллатералей (потртокавальных анастомозов) в центральные вены.
В клиническом течении портальной гипертензии может быть выделено 4 стадии:
Классификация
В зависимости от распространенности зоны повышенного кровяного давления в портальном русле различают тотальную (охватывающую всю сосудистую сеть портальной системы) и сегментарную портальную гипертензию (ограниченную с нарушением кровотока по селезеночной вене с сохранением нормального кровотока и давления в воротной и брыжеечных венах).
По локализации венозного блока выделяют предпеченочную, внутрипеченочную, постпеченочную и смешанную портальную гипертензию. Различные формы портальной гипертензии имеют свои причины возникновения.
Симптомы портальной гипертензии
Наиболее ранними клиническими проявлениями портальной гипертензии служат диспепсические симптомы: метеоризм, неустойчивый стул, чувство переполнения желудка, тошнота, ухудшение аппетита, боли в эпигастрии, правом подреберье, подвздошных областях. Отмечается появление слабости и быстрой утомляемости, похудание, развитие желтухи.
Иногда первым признаком портальной гипертензии становится спленомегалия, выраженность которой зависит от уровня обструкции и величины давления в портальной системе. При этом размеры селезенки становятся меньше после желудочно-кишечных кровотечений и снижения давления в бассейне портальной вены. Спленомегалия может сочетаться с гиперспленизмом – синдромом, характеризующимся анемией, тромбоцитопенией, лейкопенией и развивающимся в результате повышенного разрушения и частичного депонирования в селезенке форменных элементов крови.
Асцит при портальной гипертензии отличается упорным течением и резистентностью к проводимой терапии. При этом отмечается увеличение объемов живота, отеки лодыжек, при осмотре живота видна сеть расширенных вен передней брюшной стенке в виде «головы медузы».
Осложнения
Характерными и опасными проявлениями портальной гипертензии являются кровотечения из варикозно измененных вен пищевода, желудка, прямой кишки. Желудочно-кишечные кровотечения развиваются внезапно, имеют обильный характер, склонны к рецидивам, быстро приводят к развитию постгеморрагической анемии. При кровотечении из пищевода и желудка появляется кровавая рвота, мелена; при геморроидальном кровотечении – выделение алой крови из прямой кишки. Кровотечения при портальной гипертензии могут провоцироваться ранениями слизистой, увеличением внутрибрюшного давления, снижением свертываемости крови и т. д.
Диагностика
Выявить портальную гипертензию позволяет тщательное изучение анамнеза и клинической картины, а также проведение совокупности инструментальных исследований. При осмотре больного обращают внимание на наличие признаков коллатерального кровообращения: расширения вен брюшной стенки, наличия извитых сосудов около пупка, асцита, геморроя, околопупочной грыжи и др.
Обследование пациентов с портальной гипертензией предусматривает обязательное проведение эзофагоскопии, ФГДС, ректороманоскопии, позволяющих обнаружить варикозное расширение вен ЖКТ. Иногда вместо эндоскопии проводится рентгенография пищевода и желудка. К биопсии печени и диагностической лапароскопии прибегают в случае необходимости получения морфологических результатов, подтверждающих заболевание, приведшее к портальной гипертензии.
Лечение портальной гипертензии
Терапевтические методы лечения портальной гипертензии могут быть применимы только на стадии функциональных изменений внутрипеченочной гемодинамики. В терапии портальной гипертензии используется:
Прогноз
Прогноз при портальной гипертензии, обусловлен характером и течением основного заболевания. При внутрипеченочной форме портальной гипертензии исход, в большинстве случаев, неблагоприятный: гибель пациентов наступает от массивного желудочно-кишечного кровотечения и печеночной недостаточности. Внепеченочная портальная гипертензия имеет более доброкачественное течение. Наложение сосудистых портокавальных анастомозов может продлить жизнь иногда на 10—15 лет.
Портальная гипертензия прогноз жизни
Портальная гипертензия (ПГ) при циррозе печени (ЦП) чревата развитием жизнеугрожающих состояний, таких, как варикозные пищеводно-желудочные кровотечения, гепаторенальный синдром и печеночная кома в исходе энцефалопатии [4, 6]. Наиболее частым и грозным осложнением ПГ является кровотечение из пищеводно-желудочных вариксов [3, 9]. В тех случаях, когда достижение гемостаза происходит без применения эндоскопических и оперативных методов, рецидив в течение года развивается у 80–90 % [5, 10]. Примерно у трети пациентов выраженная кровопотеря может привести к резкой декомпенсации функции печени вследствие снижения портальной перфузии [4, 8]. Эффективными методами декомпрессии в системе воротной вены считаются портосистемные шунтирующие вмешательства и прежде всего – трансъюгулярное внутрипеченочное портосистемное шунтирование (TIPS/ТИПС) [1, 2], устраняющее главный патогенетический фактор осложнений, а именно, ПГ. Однако для определенной части пациентов, страдающих циррозом, даже миниинвазивная процедура TIPS/ТИПС, не говоря уже о трансабдоминальных шунтирующих операциях, сопровождающихся значительной хирургической и анестезиологической медикаментозной агрессией, может оказаться непереносимой вследствие усугубление печеночной недостаточности [3, 8].
В данном контексте важное значение приобретают прогностические системы, наибольшее распространение среди которых получила методика, предложенная Сhild-Turcotte-Pugh (CTP), и шкала MELD [6, 7, 10]. Система СТР, будучи одним из ключевых компонентов оценки тяжести состояния пациентов с ЦП и текущей тактики лечения, имеет весьма существенный недостаток, а именно – субъективность интерпретации отдельных параметров (таких, как выраженность асцита и стадии энцефалопатии). ШкалаMELD, вполне удобная для прогнозирования исходов планируемого шунтирующего вмешательства и трансплантации печени, в значительной мере теряет свои очевидные достоинства у пациентов с варикозными пищеводно-желудочными кровотечениями и гепаторенальным синдромом.
Целью настоящего исследования является разработка системы прогнозирования риска планируемой операции TIPS/ТИПС и исходов жизнеугрожающих осложнений ПГ цирротического генеза, более совершенной по сравнению с существующими.
Материал и методы. Среди 134 пациентов, подвергнутых операции TIPS/ТИПС в отделении портальной гипертензии РостГМУ в период 2007–14 гг., у 103 из них показанием были варикозные пищеводно-желудочные кровотечения. Асцит, рефрактерный к медикаментозным мероприятиям, явился поводом к выполнению этого вмешательства еще у 31 больного, из числа которых в 13 случаях был также диагностирован гепаторенальный синдром II типа.
Из 103 пациентов с варикозными геморрагиями шунтирующее вмешательство выполнено на фоне острого кровотечения у 7 человек (при безуспешности медикаментозных мер гемостаза и эндоскопического лигирования), но у большинства – у 96 больных, – операция TIPS/ТИПС была предпринята в сроки от 2-х недель до 4-х месяцев после состоявшегося эпизода геморрагии. У всех пациентов ПГ была вызвана цирротическим поражением печени. Среди них было 63 (61,2 %) мужчин и 40 (38,8 %) женщин. Средний возраст составил 49,2±9,7 лет, подавляющее большинство больных были трудоспособного возраста (доля лиц от 20 до 55 лет составила 72,8 %). В большинстве случаев ЦП был вирус-ассоциированным (52,4 %), при этом у 6 пациентов (5,8 %) это был гепатит B, у 42 больных (40,8 %) – гепатит C, у 5 (4,8 %) – B и С, и еще у одного пациента (0,97 %) – D и C. Наличие пищеводно-желудочного варикоза было установлено в ходе фиброэзофагогастроскопии у всех 103 больных. 40 человек (38,8 %) перенесли 2 и больше эпизодов геморрагий. У 13 пациентов (12,6 %) была выявлена клинически манифестированная печеночная энцефалопатия.
В ходе исследования проанализированы клинико-лабораторные факторы, оказывающие наиболее существенное влияние на выживаемость пациентов. Обработку полученных данных проводили при помощи лицензионных программ Microsoft Excel 2010 и “Statistica 6.0”, рекомендованных для статистического анализа медико-биологических данных.
Результаты и обсуждение
Из 103 оперированных нами больных у 67 кровотечение состоялось в недавнем анамнезе (от 12 до 40 суток). Все они на фоне острой геморрагии поступали в скоропомощной стационар, где получали комплекс лечебных мероприятий, увенчавшихся успехом в виде остановки кровотечения, но у них сохранялся высокий риск его рецидива, что стало показанием для выполнения операции TIPS/ТИПС. Еще 7 пациентов были подвергнуты операции TIPS/ТИПС на фоне продолжающегося пищеводно-желудочного кровотечения, которое не удалось остановить применением общепринятых методов гемостаза, в том числе эндоскопического лигирования, либо вследствие раннего рецидива геморрагии. Остальные 29 больных оперированы с отсрочкой длительностью в иных случаях до 4-х месяцев, которая была обусловлена проведением лечения, направленного на коррекцию постгеморрагической анемии, выраженной печеночной недостаточности, либо гепаторенального синдрома, которые были спровоцированы, либо усугублены состоявшимся кровотечением. Также показанием к проведению порто-системного шунтирующего вмешательства было установление при плановом эндоскопическом исследовании прогрессирования варикоза пищеводных вен с появлением эндоскопических маркеров возможного разрыва варикса.
Как показали результаты наших исследований, течение послеоперационного периода у пациентов при равных баллах по Child-Turcotte-Pugh и MELD может значительно различаться. У одних оно может быть гладким, а у других – осложниться прогрессированием гепаторенального синдрома. Рамки существующих систем прогнозирования СТР и MELD ограничены и не позволяют учесть некоторые особенности течения заболевания у пациентов с ПГ цирротического генеза, осложненной пищеводно-желудочным кровотечением. Именно это обстоятельство и послужило поводом для подробного анализа факторов, неучтенных в общепринятых шкалах прогнозирования.
Проведенные нами исследования установили у больных с ПГ цирротического генеза клинико-лабораторные показатели, позволяющие в упорядоченной совокупности оценить степень операционного риска предполагаемого портосистемного шунтирующего вмешательства. Так, длительность терапии диуретиками (в месяцах) является более объективным отражением выраженности и резистентности асцита, чем, например, периметр живота. Количество эпизодов пищеводно-желудочных геморрагий в анамнезе характеризует адаптационные возможности организма пациента к данному осложнению, причем наличие нескольких эпизодов кровотечений, которые пациенту удалось пережить, является более благоприятным прогностическим признаком, нежели однократная состоявшаяся геморрагия. Уровень билирубина (мкмоль/л) отражает экскреторную и метаболическую составляющие функции печени. Уровень калия плазмы (ммоль/л) может расцениваться как весьма информативный в отношении нарушения функции почек, так как является предиктором гепаторенального синдрома. Количество гемоглобина (г/л) по истечении 7–14 дней после геморрагии иллюстрирует компенсаторные возможности системы кроветворения в целом и печени, как её составного элемента, в частности. Уровень креатинина (мкмоль/л) является важным показателем развития и прогрессирования гепаторенального синдрома. Перечисленные признаки в комплексе дают представление о компенсаторных возможностях систем организма, функциональное состояние которых в наибольшей степени определяет исход операции портосистемного шунтирования. Эти данные позволяют повысить точность отбора пациентов для операции TIPS/ТИПС.
Разработанный прогностический инструмент (Патент РФ №2492479 «Способ оценки риска трансъюгулярного внутрипеченочного портосистемного шунтирующего хирургического вмешательства у больных с портальной гипертензией цирротического генеза») включает в себя алгоритм интерпретации таких показателей, как: длительность терапии диуретиками (в месяцах), эпизоды кровотечений в анамнезе (количество), уровни билирубина (мкмоль/л), калия плазмы (ммоль/л), гемоглобина (г/л) и креатинина (мкмоль/л). В зависимости от степени выраженности данных показателей им присваиваются баллы от 0 до 4, согласно таблице 1, и, по их сумме, определяется риск развития жизнеугрожающего осложнения или исхода предстоящего портосистемного шунтирующего вмешательства.
Присвоение баллов по диапазонам признаков лабораторных и анамнестических данных
Портальная гипертензия
Чаще всего портальная гипертензия развивается у больных с циррозом печени и является одним из факторов, приводящим к летальному исходу при данном заболевании. Для портальной гипертензии характерно расширение вен передней брюшной стенки, геморроидальных вен и вен пищевода. Печеночная недостаточность при циррозе печени приводит к недостаточной выработке белков свертывания крови, поэтому у этих пациентов повышенная кровоточивость. Этим обусловлена высокая летальность от кровотечений при портальной гипертензии. Даже при современном состоянии медицины летальность при кровотечении из варикозно расширенных вен составляет более 50%.
Лечение портальной гипертензии в Инновационном сосудистом центре
В Инновационном сосудистом центре для лечения портальной гипертензии применяются как классические операции по созданию сплено-ренальных анастомозов, так и экстренные эндоваскулярные операции трансъягулярного портокавального шунтирования (TIPS).
Эндоваскулярные операции выполняются на ангиографическом комплексе с дополнительным использованием визуализации воротной вены с помощью УЗИ навигации. Такие вмешательства проводятся под местной анестезией с внутривенной седацией.
Операции сплено-ренального анастомоза выполняются у сохранных пациентов, перенесших кровотечение из варикозно-расширенных вен пищевода. Такие вмешательства мы выполняем под наркозом через доступ в левой боковой стенке живота с переходом на грудную клетку. Подобные вмешательства позволяют избежать смертельно-опасных осложнений портальной гипертензии.
Причины и факторы риска
Причины и факторы рискаПортальная гипертензия возникает, когда что-то препятствует кровотоку через печень, повышая давление внутри воротной вены. Эта обструкция (закупорка) может быть внутрипеченочной, подпеченочной (внепеченочной) или надпеченочной.
Внутрипеченочные причины портальной гипертензии
Основной причиной возникновения гипертензии является цирроз (в 70% случаев). Есть много причин возникновения цирроза, наиболее распространенной из них является злоупотребление алкоголем. Цирроз печени может вызвать обширный фиброз (рубцевание). Интенсивное рубцевание препятствует прохождению жидкостей через печень. Фиброз окружает сосуды в печени, что затрудняет кровообращение.
В качестве причины портальной гипертензии выступает большое количество болезней:
Подпеченочные причины портальной гипертензии
Надпеченочные причины портальной гипертензии
Эти причины вызваны обструкцией кровотока из печени в сердце и могут включать:
Международные данные по распространенности портальной гипертензии неизвестны, хотя известно что 80% пациентов страдают от портальной гипертензии из-за внутрипеченочных причин, то есть цирроза печени.
Течение заболевания
Течение заболевания можно разбить на 4 стадии:
I стадия — начальная
Заболевание уже появилось, но ещё не может диагностироваться. Протекает бессимптомно, либо пациенты ощущают тяжесть в правом подреберье и легкое недомогание.
II стадия — умеренная
Появляются выраженные клинические симптомы заболевания. Боли в верхней половине живота, метеоризм, расстройства пищеварения (отрыжка, изжога, тяжесть в животе и т.д.), спленомегалия и гепатомегалия (увеличение печени).
III стадия — выраженная
Присутствуют все признаки и симптомы портальной гипертензии в резко выраженной форме.
IV стадия — стадия осложнений
Развивается напряженный асцит, плохо поддающийся терапии, повторяющиеся кровотечения, а также возможные осложнения.
Осложнения
Основные осложнения: желудочно-кишечные кровотечения, асцит и печеночная энцефалопатия (печеночная недостаточность, комплекс психических, нервных и мышечных нарушений).
Спленомегалия часто вызывает анемию, низкие показатели лейкоцитов и низкие показатели тромбоцитов.
Общими осложнениями, связанными с портальной гипертензией, являются аспирационная пневмония, сепсис, почечная недостаточность, кардиомиопатия, аритмии и гипотония.
Портальная гипертензия является опасным заболеванием, поскольку может вызвать кровотечение. Во многих случаях эпизоды кровотечения считаются неотложными медицинскими ситуациями, потому что смертность от варикозных кровотечений составляет около 50%. Варикоз пищевода очень распространен у людей с прогрессирующим циррозом, и считается, что у каждого из трех человек с варикозом развивается кровотечение.
Прогноз
Портальная гипертензия является осложнением основного заболевания печени. Это заболевание часто можно контролировать, а выживаемость зависит от сохранения функций печени. Чем хуже печень выполняет свои функции, тем хуже прогноз.
Более высокие показатели смертности и заболеваемости у пациентов с тяжелым и стойким желудочно-кишечным кровотечением. Смертность пациентов с диагнозом варикозного расширения вен пищевода составляет 30%.
Пациенты, которые имели хотя бы один эпизод кровотечения из-за варикоза пищевода, имеют 80% шансов повторного кровотечения в течение 1 года. У пациентов с варикозом пищевода осложнения иммунных, сердечно-сосудистых и легочных систем способствуют примерно 20-45% смертей.
Преимущества лечения в клинике
Диагностика
Когда кровь не может легко протекать через печень, она пытается обойти портальную систему, используя венозную систему, чтобы вернуться к сердцу. Возникают осложнения, связанные со снижением кровотока через печень и повышенным давлением внутри вен, что приводит к расширению вен. Варикоз может возникать в пищеводе, желудке и прямой кишке.
Когда кровь пытается найти другой путь к сердцу, открываются новые кровеносные сосуды. Среди них те, которые проходят вдоль стенки верхней части желудка и нижнего конца пищевода. Эти вены могут кровоточить. Кровотечение может быть мягким, в этом случае анемия является наиболее распространенным симптомом; либо серьезным, сопровождающееся кровавой рвотой или меленой (черным, смолистым стулом, который появляется из-за кровотечения из верхних отделов желудочно-кишечного тракта). Варикоз пищевода и желудка может привести к кровотечениям, угрожающим жизни.
Брюшная водянка — избыточное скопление жидкости внутри брюшины, обусловленное сочетанием факторов, включая повышенное давление в портальной системе, застой крови и уменьшение уровня белка в крови. Асцит может достигать огромных размеров, сдавливая диафрагму и мешая нормальному дыханию.
Обратимое расстройство нервной и психической деятельности при заболеваниях печени. Проявляется спутанностью сознания, раздражительностью и сонливостью из-за накопления токсических веществ из-за неспособность печени адекватно фильтровать их.
Увеличение селезенки основной симптом при внепеченочной гипертензии, часто сопровождается анемией и тромбоцитопенией (низким уровнем тромбоцитов в кровотоке).
Снижение количества лейкоцитов в крови увеличивает риск инфицирования. Спонтанный бактериальный перитонит наиболее частое инфекционное заболевание, сопровождающее цирроз и печеночную гипертензию. Сопровождается ознобом, лихорадкой и болью в животе.
Портальная гипертензия является опасным осложнением многих заболеваний печени и несет значительные риски для жизни. Диагностика данного заболевания основана на клинических данных, результатах ультразвуковых и эндоскопических исследований желудка.
Лабораторные исследования позволяют оценить функцию печени и почек, что влияет на прогноз заболевания. С целью подготовки к возможному вмешательству при портальной гипертензии используются методы визуализации сосудов воротной системы. Нами используются методы компьютерной томографии и магнито-резонансной диагностики вен брюшной полости.
В клинике применяются следующие диагностические методы:
Лечение
Лечение портальной гипертензии представляет собой сложную задачу. Сложность связана с тем, что развивающаяся печеночная недостаточность обуславливает плохую переносимость тяжелых сосудистых вмешательств. Однако в нашей клинике отработали технологии лечения портальной гипертензии с низким риском для жизни пациента.
Операции по поводу кровотечений из вен портальной системы
Специальный двухкомпонентный зонд позволяет плотно сжать верхний отдел желудка и нижний отдел пищевода, придавив расширенные вены. Наряду с другими мероприятиями (переливанием плазмы, крови и гемостатических препаратов) позволяет остановить тяжелое желудочно-кишечное кровотечение. Остановка кровотечения не устраняет его причины, поэтому неизбежен рецидив. Но использование этого зонда позволяет отложить вмешательство на портальной системе на более спокойный период и провести его в плановом порядке. Держать зонд в раздутом состоянии рекомендуется не более 6 часов, после чего распускать его на час. Общая продолжительность использования не должна превышать более 2 суток.
Эндоваскулярная технология остановки кровотечения из варикозно-расширенных вен пищевода. Редко выполняется как самостоятельное вмешательство, так как требует чреспеченочного доступа, однако применяется совместно с созданием транспеченочного портокавального анастомоза (TIPS). В просвет варикозно-расширенных вен вводятся спирали и микроэмболы, которые блокируют кровоток в кровоточащих сосудах и способствуют остановке кровотечения.
Современный высокотехнологичный метод лечения портальной гипертензии, применяемый в экстренном порядке или как подготовка к пересадке печени. Смысл вмешательства заключается в создании искусственного соустья между ветвями воротной вены в толще печени и печеночной веной из системы нижней полой. В результате улучшается отток из воротной системы и снижается давления в варикозно-расширенных венах пищевода. Кровотечение быстро останавливается.