пациентская организация другая жизнь официальный сайт
Пациентская организация «Другая жизнь» ПНГ, аГУС
Межрегиональной общественной организации помощи пациентам с заболеваниями, связанными с неконтролируемой активацией комплемента.
Пациентская организация «Другая жизнь» ПНГ, аГУС запись закреплена
Пациентская организация «Другая жизнь» ПНГ, аГУС запись закреплена
Природа настоящего врача не мыслит равнодушия к страданиям пациента. Это особое сострадание, которое тонко отразил Стефан Цвейг в романе «Нетерпение сердца». Такое сострадание – «истинное, которое требует действий, а не сантиментов, оно знает, чего хочет, и полно решимости, страдая и сострадая, сделать все, что в человеческих силах» и даже, может быть, свыше их. В этом утверждении заключены, в сущности, святой долг врача, его обязанность и призвание.
Яркий пример истинной сострадательности и врожденных качеств настоящего врача олицетворяет Евгения Владимировна Снегова, заведующая неврологическим отделением с нейрофизиологическими исследованиями Санкт-Петербургского государственного бюджетного учреждения здравоохранения «Консультативно-диагностический центр для детей», врач-невролог высшей квалификационной категории.
Поздравляем Вас с получением заслуженной награды, которая является прямым подтверждением Ваших высоких профессиональных и личностных качеств, оценённых самими пациентами!
Пациентская организация «Другая жизнь» ПНГ, аГУС запись закреплена
Центр экспертной помощи «Дом Редких»
Пациентская организация «Другая жизнь» ПНГ, аГУС запись закреплена
В древнейших памятниках индийской литературы «Аюрведах» («Книгах о жизни») представлен четкий этический портрет врача: «Он должен обладать чистым сострадательным сердцем, правдивым характером, спокойным темпераментом, отличаться величайшей умеренностью и целомудрием, постоянным стремлением делать добро.
Показать полностью. Речь его должна быть ясна, нежна, приятна, правдива и обдумана. Врач должен быть мягким, но в то же время решительным, должен поддерживать радостную надежду на спасение больного. врач для больного — отец, для здорового — друг».
Воплощение этики, открытости к нуждам и потребностям орфанных пациентов олицетворяет Александр Григорьевич Румянцев, президент «Национального Медицинского исследовательского центра детской гематологии, онкологии и иммунологии им. Дмитрия Рогачева» Минздрава России, академик РАН, председатель Экспертного совета Фонда «Круг добра».
Поздравляем Вас с получением заслуженной награды, которая является прямым подтверждением Ваших высоких профессиональных и личностных качеств, оценённых самими пациентами!
Пациентская организация «Другая жизнь» ПНГ, аГУС запись закреплена
Центр экспертной помощи «Дом Редких»
Пациентская организация «Другая жизнь» ПНГ, аГУС запись закреплена
С древнейших времен медицина считалась искусством. Великий врач эпохи Возрождения Парацельс писал: «Медицина есть более искусство, нежели наука. Знание опыта других может быть полезным для врача, но все знания мира не сделают человека врачом, если нет у него необходимых способностей и ему не назначено природою быть врачом. Природа и вызывает, и излечивает болезнь, поэтому врачу необходимо знать природные процессы, происходящие как в видимом, так и в невидимом человеке».
Истинный доктор с большой буквы, владеющая искусством врачевания – Тамила Витальевна Мартынюк, доктор медицинских наук, руководитель отдела легочной гипертензии и заболеваний сердца «НИИ клинической кардиологии им. Мясникова НМИЦ кардиологии» Минздрава России, профессор кафедры кардиологии ФДПО РНИМУ им. Пирогова.
Поздравляем Вас с получением заслуженной награды, которая является прямым подтверждением Ваших высоких профессиональных и личностных качеств, оценённых самими пациентами!
Пациентская организация «Другая жизнь» ПНГ, аГУС запись закреплена
Пациентская организация «Другая жизнь» ПНГ, аГУС запись закреплена
Центр экспертной помощи «Дом Редких»
Пациентская организация «Другая жизнь» ПНГ, аГУС запись закреплена
Центр экспертной помощи «Дом Редких»
1 октября БФ «Пыхтинята» обьявил о своём открытии.
Председатель МОО «Другая Жизнь» и АНО «Дом Редких» Анастасия Татарникова приняла участие в презентации нового благотворительного фонда «Пыхтинята».
Анастасия Александровна рассказала, почему уделили особое внимание этому событию и чем новый БФ так важен «редким» пациентам.
Показать полностью.
Мы хотим, чтобы наши «Редкие» не только выживали, но имели все шансы на максимально возможную качественную жизнь.
Я самым горячим образом приветствую создание БФ «Пыхтинята». Желаю солидных сборов и успехов во всех проектах Фонда.»
Пациентская организация другая жизнь официальный сайт
ЧАСТО ЗАДАВАЕМЫЕ ВОПРОСЫ:
1. Могут ли пациенты с ПНГ испытывать перегрузку железом? Если да, то как это необходимо лечить?
Хотя перегрузка железом у пациентов с классической ПНГ встречается редко, она может возникать у пациентов, которым необходимы многократные переливания крови в связи с анемией из-за недостаточности костного мозга, а не из-за гемолиза. В таких случаях необходимо следить за перегрузкой железа. Для регуляции трансфузионной перегрузки железом можно использовать терапию хелаторами железа, цель которой состоит в том, чтобы предотвратить достижение опасного содержания железа путем уравновешивания получения железа при переливании крови с экскрецией железа, достигаемой хелатообразованием.
2. Какие пациенты с ПНГ являются потенциальными кандидатами для трансплантации стволовых клеток?
Трансплантация аллогенных кроветворных стволовых клеток является единственным действенным методом лечения ПНГ, но значительно повышает риск осложнений и смертности. К тому же, некоторые пациенты с ПНГ испытывают естественную спонтанную ремиссию заболевания. По этим причинам трансплантация костного мозга не должна предлагаться в качестве начальной терапии для большинства пациентов с классической, гемолитической ПНГ, учитывая высокую смертность при трансплантации, особенно при использовании неродственного или неподходящего донора. Пересадка костного мозга является разумным выбором для пациентов с ПНГ и сопутствующими нарушениями костного мозга при наличии у них опасной для жизни цитопении. Подобно другим пациентам с трансплантацией костного мозга, благоприятными прогностическими факторами являются молодой возраст и возможность использовать полностью совместимых родных брата или сестру в качестве донора.
3. Как возникает спонтанная ремиссия?
У некоторых пациентов может со временем происходить снижение тяжести ПНГ или даже спонтанная ремиссия болезни. Например, в одном исследовании спонтанная ремиссия произошла у 15% из 80 последовательных пациентов с ПНГ. Одним из возможных объяснений этому наблюдению является то, что клон ПНГ имеет конечный жизненный цикл, как и нормальная соматическая клетка. Апластический процесс, который предпочитает клонов ПНГ, может уменьшить интенсивность с течением времени, и восстановление будет зависеть от наличия нормальных стволовых клеток, способных к регенерации костного мозга.
4. Соотносится ли размер клона ПНГ с увеличением риска тромбоза?
Хотя более ранние исследования предположили, что существует связь между большими клонами ПНГ и возросшим риском тромбоза, недавнее исследование 301 пациентов продемонстрировало, что тромботические явления происходят независимо от размера клона гранулоцитов. Среди пациентов с клональной популяцией в размере >50%, 20% имели тромботические эпизоды, но у пациентов с клональной популяцией в размере 20% частота тромботических эпизодов была по-прежнему высокой (16%).
«Мы тоже хотим жить»
Пациенты с ультраредкими диагнозами вынуждены бороться за существование
Глядя на красивую девятилетнюю Настюшу, которая и поет на зависть всем, и танцует так, что глаз не оторвать, невозможно поверить, что у ребенка очень серьезное ультраредкое генетическое заболевание крови. В своем Краснодарском крае она такая — одна-единственная. И ей, в отличие от многих пациентов с такой же болезнью, можно сказать, повезло: очень дорогое лекарство, которое дарит ей жизнь, девчушке оплачивает бюджет. Таких «везунчиков» в России крайне мало. Жизнь пациентов с малознакомыми даже большинству врачей диагнозами ПНГ и аГУС превратилась в борьбу за выживание.
Уникальные дети
На днях пациентская организация «Другая жизнь» собрала со всей страны людей, у которых стоят эти ультраредкие диагнозы, — и те подписали очередную резолюцию. Предусматривающую в том числе напоминание госчиновникам о том, что они тоже хотят жить.
До последнего времени лечили лишь симптомы болезни — назначали гормоны, делали регулярные переливания крови, гемодиализ. И все это давало лишь временный эффект. С 2011 года произошла настоящая революция в лечении — в нашей стране зарегистрировали американский препарат, направленный на устранение причины ПНГ (т.е. на поведение того самого комплемента). Единственный его недостаток — цена (до десятков миллионов рублей в год). А терапия требуется пожизненно, инфузии надо делать каждые две недели.
То же самое лекарство — спасение и для больных с аГУС (атипичным гемолитико-уремическим синдромом), встречающимся в 2–3 случаях на миллион. Среди пациентов немало детей. За последние годы в России было зарегистрировано около 45 случаев аГУС. Но наша диагностика отстает от западной (так, в небольшой Англии выявлено 172 таких пациента).
При этой болезни из-за генетической мутации все того же комплемента нарушается кровоснабжение мелких сосудов всех важнейших органов и систем человека, разрушаются тромбоциты и эритроциты. В любой момент могут отказать почки, печень, сердце, головной мозг. Иногда больным делают пересадку почки, но, говорят, процедура не улучшает прогноз заболевания — ведь все остальные органы остаются под ударом. Более того, трансплантированный орган тоже повреждается неконтролируемым комплементом. С горечью рассказывают историю пациента из Костромы: ему отдали свою почку мама, брат, друг, теперь пересадили трупную — но все без толку.
По статистике, около 70% пациентов с аГУС умирает, они нуждаются в диализе или у них развивается стойкое поражение почек в первый год после постановки диагноза. Каждую секунду таким пациентам приходится жить, осознавая, что они могут умереть или стать прикованными к кровати инвалидами.
. Каково было маме Насти читать эти сухие медицинские прогнозы и жить с постоянным осознанием того, что ее девочка в любой момент может уйти? Впрочем, Настина мама не верит в плохое — свою дочурку она называет уникальным ребенком. И нисколько не преувеличивает. Девочка и вправду чудо как талантлива и красива. Новое лечение, начатое полгода назад, вдохнуло в нее жизнь: у нее уже восстановлена функция почек (сняли с диализа), правда, беспокоит высокое артериальное давление. Но, получая препарат постоянно, у нее есть все шансы прожить долгую жизнь и родить здоровых детей. Первую инъекцию ей оплатила поликлиника, потом она же нашла благотворительный фонд, а сейчас девочке оплачивает лечение бюджет региона. «Многие люди сами находили нас и помогали. Мне сложно найти слова, чтобы выразить им благодарность», — говорит Настина мама.
А вот восьмилетняя Сонечка из Горно-Алтайска в песочнице постоянно играет в пересадку почки и с гордостью демонстрирует всем свой шрам на весь живот. Почку Соне отдала ее мама — не стала ждать донорскую. Уже полгода они живут в Москве, в больнице, вдали от родных и от Сониной 4-летней сестренки. Соне пришлось даже отложить поход в первый класс.
Их это не коснется?
. Сегодня в мире насчитывается более 6 тысяч редких заболеваний. В 2011 году их существование впервые юридически признали в России, внеся соответствующую статью в федеральный закон об охране здоровья граждан. Минздрав даже составил официальный перечень таких жизнеугрожающих хворей, куда вошло 24 позиции! Кстати, и ПНГ, и аГУС туда включены. А это значит, что их лечение должно полностью оплачиваться из бюджетов российских регионов. Сколько бы оно ни стоило — и никто не вправе в нем отказывать. Но — отказывают. И часто с особым цинизмом. «В Нижнем Новгороде один пациент выиграл суд. Так ему дали три ампулы препарата, на одну инфузию, — возмущается врач-нефролог, доцент кафедры нефрологии и гемодиализа ФППО ММА им. Сеченова Наталья Козловская. — А ведь курс прерывать крайне опасно для жизни, особенно этим пациентам, которые и так могут умереть в любой момент! Даже двухдневная задержка может вызвать тяжелейшее обострение».
. Первой в стране пациенткой, получившей инновационное лечение, стала двухлетняя Катюша Климишина из Челябинска. После нескольких месяцев терапии у нее восстановилась функция почек и ее сняли с диализа. Она же стала первой пациенткой, в отношении которой суд признал право на бесплатное получение этого препарата — и теперь местные власти его оплачивают. До этого деньги собирали всем миром: через соцсети, интернет, благотворительные фонды.
Сейчас больные подают судебные иски пачками, выигрывают их (в Санкт-Петербурге даже выигран коллективный иск 7 пациентами!), но местные власти делают все возможное, чтобы не оставлять им права на жизнь. «Трудно посчитать количество писем к госорганам с требованием обеспечить наших пациентов жизненно необходимым им лечением, ведь сегодня за счет регионов такую терапию получают единицы, — рассказывает председатель правления общественной пациентской организации «Другая жизнь» Анастасия Татарникова. — Нередко региональные минздравы сопротивляются исполнению закона. Например, в Казани минздрав в ответ на выигранное пациентом дело подал протест, пытаясь доказать, что якобы полномочия по обеспечению таким лечением возложено на регион с нарушением закона».
Чиновники сопротивляются — время уходит. Единственное, что тут спасает — помощь благотворителей. Конечно, взрослым получить ее куда сложнее. «Но я тоже хочу жить, и я тоже чей-то ребенок», — говорит невероятно эффектная блондинка, 34-летняя Юлия Корсунская, жизнь которой сегодня полностью зависит от меценатов. Сейчас препарат ей оплачивают меценаты — но никакой уверенности в том, что она получит даже следующую инфузию, нет. Государство же поворачиваться к девушке лицом не спешит.
. Юля, дочь военного и бывшая жена военного («жена нужна здоровая»), заболела 10 лет назад совершенно неожиданно. Резко упал гемоглобин, начались боли, рвота. Окончательно диагноз ПНГ поставили лишь в Новосибирске, в 2006 году, куда она переехала по семейным обстоятельствам, там же случилась острая почечная недостаточность. С сильными гемолитическими кризами она не раз попадала в реанимацию. Восемь лет девушка жила только за счет переливаний крови, а с 2012 года начала борьбу за новый препарат.
Сейчас Юля живет в Москве, и лечение ей должен финансировать столичный бюджет. Но власти, казалось бы, самого богатого региона страны еще не раскошелились на такое лечение ни для одного москвича! В Москве таких пациентов 16, и только 9 из них получают лекарство. И ни один — за счет бюджета. «Если мы оплатим вам, к нам все сразу побегут», — заявил Юле один высокопоставленный чиновник.
Девушка уже писала письма и в Минздрав, и президенту, и мэру. Ей отказывали по формальным причинам. Однажды, казалось бы, лед тронулся — ей пришел ответ, что препарат ей выделят, средства нашлись. Но шли дни, недели — а ничего не происходило. Она вновь написала письмо, и пришел ответ: препарата нет в каком-то там перечне. С этим ответом девушка и пошла в прокуратуру. И теперь ждет решения суда. «Я понимаю, деньги колоссальные, но сколько стоит наша жизнь? Я уже год на терапии живу как обычный человек, и я хочу жить. Поэтому готова дойти до Страсбурга», — говорит Юля.
— Почему-то нашим чиновникам кажется, что их это никогда не коснется. Видимо, поэтому они такие черствые, — предполагает один врач.
Тем временем пациенты надеются, что когда-нибудь придет время, когда жизнь человека не будет измеряться в деньгах и законы в нашей стране станут не просто писать и принимать, но еще и исполнять.
«Мы тоже хотим жить»
Пациенты с ультраредкими диагнозами вынуждены бороться за существование
Глядя на красивую девятилетнюю Настюшу, которая и поет на зависть всем, и танцует так, что глаз не оторвать, невозможно поверить, что у ребенка очень серьезное ультраредкое генетическое заболевание крови. В своем Краснодарском крае она такая — одна-единственная.
И ей, в отличие от многих пациентов с такой же болезнью, можно сказать, повезло: очень дорогое лекарство, которое дарит ей жизнь, девчушке оплачивает бюджет.
Таких «везунчиков» в России крайне мало. Жизнь пациентов с малознакомыми даже большинству врачей диагнозами ПНГ и аГУС превратилась в борьбу за выживание.
Восьмилетняя Соня часто играет в пересадку почки.
Уникальные дети
На днях пациентская организация «Другая жизнь» собрала со всей страны людей, у которых стоят эти ультраредкие диагнозы, — и те подписали очередную резолюцию. Предусматривающую в том числе напоминание госчиновникам о том, что они тоже хотят жить.
До последнего времени лечили лишь симптомы болезни — назначали гормоны, делали регулярные переливания крови, гемодиализ. И все это давало лишь временный эффект. С 2011 года произошла настоящая революция в лечении — в нашей стране зарегистрировали американский препарат, направленный на устранение причины ПНГ (т.е. на поведение того самого комплемента). Единственный его недостаток — цена (до десятков миллионов рублей в год). А терапия требуется пожизненно, инфузии надо делать каждые две недели.
То же самое лекарство — спасение и для больных с аГУС (атипичным гемолитико-уремическим синдромом), встречающимся в 2–3 случаях на миллион. Среди пациентов немало детей. За последние годы в России было зарегистрировано около 45 случаев аГУС. Но наша диагностика отстает от западной (так, в небольшой Англии выявлено 172 таких пациента).
При этой болезни из-за генетической мутации все того же комплемента нарушается кровоснабжение мелких сосудов всех важнейших органов и систем человека, разрушаются тромбоциты и эритроциты. В любой момент могут отказать почки, печень, сердце, головной мозг. Иногда больным делают пересадку почки, но, говорят, процедура не улучшает прогноз заболевания — ведь все остальные органы остаются под ударом. Более того, трансплантированный орган тоже повреждается неконтролируемым комплементом. С горечью рассказывают историю пациента из Костромы: ему отдали свою почку мама, брат, друг, теперь пересадили трупную — но все без толку.
По статистике, около 70% пациентов с аГУС умирает, они нуждаются в диализе или у них развивается стойкое поражение почек в первый год после постановки диагноза. Каждую секунду таким пациентам приходится жить, осознавая, что они могут умереть или стать прикованными к кровати инвалидами.
. Каково было маме Насти читать эти сухие медицинские прогнозы и жить с постоянным осознанием того, что ее девочка в любой момент может уйти? Впрочем, Настина мама не верит в плохое — свою дочурку она называет уникальным ребенком. И нисколько не преувеличивает. Девочка и вправду чудо как талантлива и красива. Новое лечение, начатое полгода назад, вдохнуло в нее жизнь: у нее уже восстановлена функция почек (сняли с диализа), правда, беспокоит высокое артериальное давление. Но, получая препарат постоянно, у нее есть все шансы прожить долгую жизнь и родить здоровых детей. Первую инъекцию ей оплатила поликлиника, потом она же нашла благотворительный фонд, а сейчас девочке оплачивает лечение бюджет региона. «Многие люди сами находили нас и помогали. Мне сложно найти слова, чтобы выразить им благодарность», — говорит Настина мама.
А вот восьмилетняя Сонечка из Горно-Алтайска в песочнице постоянно играет в пересадку почки и с гордостью демонстрирует всем свой шрам на весь живот. Почку Соне отдала ее мама — не стала ждать донорскую. Уже полгода они живут в Москве, в больнице, вдали от родных и от Сониной 4-летней сестренки. Соне пришлось даже отложить поход в первый класс.
Талантливую Настю впору отправлять на детское «Евровидение».
Их это не коснется?
. Сегодня в мире насчитывается более 6 тысяч редких заболеваний. В 2011 году их существование впервые юридически признали в России, внеся соответствующую статью в федеральный закон об охране здоровья граждан. Минздрав даже составил официальный перечень таких жизнеугрожающих хворей, куда вошло 24 позиции! Кстати, и ПНГ, и аГУС туда включены. А это значит, что их лечение должно полностью оплачиваться из бюджетов российских регионов. Сколько бы оно ни стоило — и никто не вправе в нем отказывать. Но — отказывают. И часто с особым цинизмом. «В Нижнем Новгороде один пациент выиграл суд. Так ему дали три ампулы препарата, на одну инфузию, — возмущается врач-нефролог, доцент кафедры нефрологии и гемодиализа ФППО ММА им. Сеченова Наталья Козловская. — А ведь курс прерывать крайне опасно для жизни, особенно этим пациентам, которые и так могут умереть в любой момент! Даже двухдневная задержка может вызвать тяжелейшее обострение».
. Первой в стране пациенткой, получившей инновационное лечение, стала двухлетняя Катюша Климишина из Челябинска. После нескольких месяцев терапии у нее восстановилась функция почек и ее сняли с диализа. Она же стала первой пациенткой, в отношении которой суд признал право на бесплатное получение этого препарата — и теперь местные власти его оплачивают. До этого деньги собирали всем миром: через соцсети, интернет, благотворительные фонды.
Сейчас больные подают судебные иски пачками, выигрывают их (в Санкт-Петербурге даже выигран коллективный иск 7 пациентами!), но местные власти делают все возможное, чтобы не оставлять им права на жизнь. «Трудно посчитать количество писем к госорганам с требованием обеспечить наших пациентов жизненно необходимым им лечением, ведь сегодня за счет регионов такую терапию получают единицы, — рассказывает председатель правления общественной пациентской организации «Другая жизнь» Анастасия Татарникова. — Нередко региональные минздравы сопротивляются исполнению закона. Например, в Казани минздрав в ответ на выигранное пациентом дело подал протест, пытаясь доказать, что якобы полномочия по обеспечению таким лечением возложено на регион с нарушением закона».
Чиновники сопротивляются — время уходит. Единственное, что тут спасает — помощь благотворителей. Конечно, взрослым получить ее куда сложнее. «Но я тоже хочу жить, и я тоже чей-то ребенок», — говорит невероятно эффектная блондинка, 34-летняя Юлия Корсунская, жизнь которой сегодня полностью зависит от меценатов. Сейчас препарат ей оплачивают меценаты — но никакой уверенности в том, что она получит даже следующую инфузию, нет. Государство же поворачиваться к девушке лицом не спешит.
. Юля, дочь военного и бывшая жена военного («жена нужна здоровая»), заболела 10 лет назад совершенно неожиданно. Резко упал гемоглобин, начались боли, рвота. Окончательно диагноз ПНГ поставили лишь в Новосибирске, в 2006 году, куда она переехала по семейным обстоятельствам, там же случилась острая почечная недостаточность. С сильными гемолитическими кризами она не раз попадала в реанимацию. Восемь лет девушка жила только за счет переливаний крови, а с 2012 года начала борьбу за новый препарат.
Сейчас Юля живет в Москве, и лечение ей должен финансировать столичный бюджет. Но власти, казалось бы, самого богатого региона страны еще не раскошелились на такое лечение ни для одного москвича! В Москве таких пациентов 16, и только 9 из них получают лекарство. И ни один — за счет бюджета. «Если мы оплатим вам, к нам все сразу побегут», — заявил Юле один высокопоставленный чиновник.
Девушка уже писала письма и в Минздрав, и президенту, и мэру. Ей отказывали по формальным причинам. Однажды, казалось бы, лед тронулся — ей пришел ответ, что препарат ей выделят, средства нашлись. Но шли дни, недели — а ничего не происходило. Она вновь написала письмо, и пришел ответ: препарата нет в каком-то там перечне. С этим ответом девушка и пошла в прокуратуру. И теперь ждет решения суда. «Я понимаю, деньги колоссальные, но сколько стоит наша жизнь? Я уже год на терапии живу как обычный человек, и я хочу жить. Поэтому готова дойти до Страсбурга», — говорит Юля.
— Почему-то нашим чиновникам кажется, что их это никогда не коснется. Видимо, поэтому они такие черствые, — предполагает один врач.
Тем временем пациенты надеются, что когда-нибудь придет время, когда жизнь человека не будет измеряться в деньгах и законы в нашей стране станут не просто писать и принимать, но еще и исполнять.