миелома 3 стадия прогноз на жизнь
Множественная миелома
Множественная миелома – злокачественное (которое растет с повреждением окружающих тканей) распространение плазматических клеток. Эти клетки представляют собой особый вид лейкоцитов, которые созрели до стадии, в которой они могут вырабатывать иммуноглобулины – белки, которые используются в защитных реакциях организма. Миеломная болезнь является вариантом хронического лейкоза.
Формы
Клинико-анатомическая классификация предполагает разделение на следующие формы:
Также выделяются некоторые редкие формы.
Международная классификация
По этой классификации у такой болезни как множественная миелома, стадии представлены в 3-х степенях тяжести болезни. Они определяются величиной опухолевой массы. Также стадии миеломной болезни разделяются на А и В, что определяется уровнем креатинина сыворотки крови. Выделяется множественная миелома 1, 2, а также множественная миелома 3 степени.
Причины
Причина, по которой возникает миеломная болезнь крови или миеломная болезнь костей, не определена.
Самой распространенной на сегодняшний день является вирусно-генетическая теория. Исходя из нее, в организм человека внедряются особые вирусы. Они попадают в незрелые клетки костного мозга и провоцируют деление последних. Наследственная роль также не может быть опровергнута, поскольку часто такого рода заболевания встречаются в определенных семьях и у лиц, которые имеют нарушение структуры хромосом.
Симптомы
При такой болезни как множественная миелома, симптомы могут быть объединены в несколько синдромов.
Костномозговой синдром, при котором опухолевые клетки, которые размножаются в костном мозге, становятся причиной разрушения костей.
Синдром белковой патологии, при котором выделяются клетки М-компонентов. При этом наблюдаются проблемы с мочеиспусканием.
Параамилоидоз – это отложение белка, который производится опухолью в разных органах, что существенно нарушает их работу. Может проявиться сильное сердцебиение, проблемы в работе сердца, уменьшиться подвижность суставов, появятся боли.
Синдром повышенной вязкости крови, который связан с увеличением в ней белка. Проявляются кровотечения из носа и десен, нарушение зрения и даже парапротеинемическая кома.
Гиперкальцемия, которая связана с разрушением костей в процессе роста опухолей. Среди симптомов проявляются рвота, тошнота, плохой аппетит, сонливость.
Диагностика
Если есть подозрение на то, что у пациента миеломная болезнь, диагностика включает следующие методы:
Три главных признака множественной миеломы таковы:
Лечение
Если миеломная болезнь, лечение которой необходимо, находится на начальной стадии, то обычно придерживаются выжидательной тактики. Проводится диспансерное наблюдение и принимается решение о лечении лишь тогда, когда опухоль увеличивается, или ускоряется ее рост. Проводится:
Также при такой болезни, как множественная миелома, лечение может включать лечебную физкультуру и физические нагрузки, которые являются максимально допустимыми.
Осложнения
Продолжительность жизни у больных множественной миеломой в случае использования правильных методов лечения может составить от нескольких месяцев до 10 лет. В среднем это 24–30 месяцев.
Профилактика
Профилактические меры пока не разработаны, поскольку факторов риска, которые поддаются влиянию, пока нет. Также отсутствуют способы определить данное заболевание до того, как появились симптомы.
Миеломная болезнь: причины и факторы, провоцирующие развитие болезни
Миеломная болезнь: причины и факторы, провоцирующие развитие болезни
Миеломная болезнь: причины и факторы, провоцирующие развитие болезни
Миеломная болезнь считается одной из разновидностей миелобластного лейкоза с хроническим течением. Основные характеристики: низкий пролиферативный потенциал опухолевидных клеток, усиленная выработка моноклональных иммуноглобулинов, иммунодефицит, инфильтрация костного мозга, мутация B-лимфоцитов в атипичные клетки. В ходе дифференциальной диагностики у пациентов выявляется ряд признаков – нефропатия, геморрагический диатез, амилоидоз.
С учетом локализации плазмоцитов миелома протекает в острой, хронической форме. Быстро прогрессирует во втором случае. Причины развития до конца не изучены. Врачи выделяют лишь группу риска, в которую входят наиболее подверженные пациенты к развитию болезни Рустицкого-Калера.
Факторы риска
Если учитывать все известные гемобластозы, то на долю миеломной болезни приходится до 10% случаев. В основном страдают мужчины после 45 лет. Основные факторы, провоцирующие формирование атипичных клеток:
Миеломная болезнь с учетом локализации опухолевого очага (костный мозг, селезенка, лимфатическая система) и количества пораженных костей бывает следующих видов:
Деление миеломных клеток при хронической форме болезни медленное. Развивается опухоль исключительно в соединительных тканях и костях. Симптомы практически отсутствуют. Острая форма протекает стремительней. Атипичные клетки быстро видоизменяются, провоцируют активное деление плазмоцитов.
Победить болезнь можно на начальном этапе развития, в случае осложнений хронического течения прогноз может стать неутешительным.
Причины возникновения
Врачи не обозначают точных причин развития болезни, однако спровоцировать мутацию b- лимфоцитов в миеломные клетки может:
Признаки
Симптомы миеломной болезни начинают проявляться по мере выработки парапротеинов. Пока злокачественные клетки отсутствуют, заболевание никак не проявляется.
Лишь по мере накопления плазмоцитов поражению подвергаются:
Основные проявления миеломы:
Диагностика
Основные методы исследования:
Обследованию подвергается костный мозг. Проводится биопсия, рентгенография для выявления изменений костей на снимке, как одного из признаков развития болезни.
Пораженные плазмоциты отличаются по структуре в отличие от здоровых, из-за превращения в атипические клетки.
Диагностика миеломной болезни – дифференциальная при подозрении на экстрамедуллярную миелому с поражением носоглотки, околоносовых синусов, миндалин, лимфоузлов. В крови наблюдается значительное снижение иммуноглобулина в сывороточной массе.
Точным методом диагностики считается иммунофиксация для идентификации моноклональных белков, на основании которой врачи ставят диагноз.
С целью выявления миеломы применимы аппаратные методы: МРТ, спирально-компьютерная томография, рентгенография для обследования грудной клетки и костей скелета.
Лечение
Основные методы лечения:
Основа лечения миеломной болезни – химиотерапия. Вводят химиотерапевтические препараты, встраивая активные углеродные соединения в молекулы ДНК, что приводит к нарушению процесса их деления, в итоге – остановке размножения и гибели. Препараты: Мелфалан, Циклофосфамид, Леналидомид.
Состояние пациентов на период проведения лечебного курса находится под постоянным контролем врачей. Больные периодически сдают кровь, что позволяет определить динамику лечения и выявить атипичные клетки для корректировки терапии.
Миеломная болезнь костей характеризуется нарушением обмена кальция, развитием гиперкальциемии, остеопороза. Дополнительно пациентам показано пить больше жидкости, не менее 3 л в сутки, чтобы кальций не вымывался полностью с мочой из организма. Для поддержки уровня ионов калия и магния в норме могут быть назначены препараты: Кальцитонин, Ибандронат натрия, Преднизолон, витамин Д.
Если при течении болезни поражению подвержены почки, нарушена функциональность и повреждено большое количество нефронов, с целью выведения отложений парапротеина назначаются анаболитики: натрия цитрат, Ретаболил, Хофитол. Возможно проведение гемодиализа для очистки крови.
Диуретики не назначается при лечении заболевания. Основная цель – нормализовать внутриклубочковое кровообращение, поспособствовать быстрому выведению кальция, нормализации работы почек.
Пациентам рекомендуется придерживаться безбелковой диеты. Допустимая суточная норма белка – 60 г. Важно ограничить прием рыбы, мяса, яиц.
Если стадия миеломы – тлеющая, лечение медикаментами не проводится. Врачи выжидают, когда аномальные клетки начнут рост и прогрессирование. Незначительный стресс, перенапряжение способны стать провоцирующим фактором перехода болезни в активную фазу.
Лечение миеломной болезни с учетом стадии:
Если скорость размножения клеток незначительная, для достижения ремиссии может назначаться Интерферон долгим курсом. При почечной недостаточности, повышенном уровне парапротеина применяются традиционные методики лечения: плазмаферез, гемосорбция, гидратация кортикостероидными лекарствами (бисфосфонаты) для внутривенного введения. При анемии выписывают препараты с эритропоэтином. В случае образования остеокластов назначается бисфосфонаты с нефротическим эффектом.
Прогноз
При миеломной болезни прогноз неутешительный. Не стоит ожидать полного восстановления. Даже при единичной опухоли не избежать пересадки костного мозга, удаления поврежденной кости, химиотерапии.
Смертность при миеломной болезни составляет 5-10%. Достичь ремиссии на несколько лет, ослабить симптомы можно, если соблюдать все предписания врачей. Спасением для пациентов могут стать цитостатики при их нормальной переносимости.
Проведение комплексного лечения гарантирует пациентам ремиссию на 4 года. Продолжительность жизни пожилых пациентов – не выше 2 лет.
Опасность миеломной болезни крови – это рецидивы, способные проявляться на протяжении 1 года после проведенного лечения. Каждая ремиссия может стать для пациента последней.
Помогает поддерживающая терапия с введением А-интерферона внутривенно. Если миеломная болезнь примет прогрессирующее течение с присоединением почечной недостаточности, сепсиса, инсульта или инфаркта, то летальный исход неизбежен.
Профилактика заболевания
В целях профилактики пациентам стоит порекомендовать соблюдение питьевого режима, низкобелковой диеты с ограничением приема бобовых, яиц мясных и рыбных блюд.
Лечение миеломы – индивидуальное. Течение болезни должно находиться под жестким контролем лечащего врача. Это важно, ведь общими усилиями можно значительно увеличить продолжительность жизни.
На ранней стадии миеломной болезни симптомы отсутствуют и это – основное коварство. Только своевременное проведение диагностики и терапии позволит пациентам рассчитывать на более благоприятный прогноз.
Множественная миелома
Множественной миеломой обычно страдают люди среднего и старшего возраста. Средний возраст на момент установления диагноза составляет 62 года для мужчин и 61 год для женщин. В последние несколько лет благодаря внедрению в клиническую практику новых лекарственных препаратов, удалось достигнуть значительных успехов в лечении данной болезни.
Если у Вас диагностировали множественную миелому, у Вас появляется масса вопросов, связанных с самой болезнью, ее лечением и отдаленными последствиями. Очень важно обсудить их с Вашим врачом, который поможет подобрать оптимальную схему лечения Вашей болезни.
Множественная миелома это опухоль иммунной системы, при которой в костном 
мозге находят аномальные плазматические клетки, являющиеся разновидностью белых кровяных телец, которые в нормальном состоянии вырабатывают антитела для борьбы с инфекциями. При множественной миеломе костным мозгом вырабатывается огромное количество аномальных плазматических клеток, которые препятствуют нормальному функционированию костного мозга, разрушают окружающие костные структуры и продуцируют избыточное количество моноклонального белка, называемого М-протеином. Чаще всего при множественной миеломе поражаются кости (позвоночник, череп, таз, ребра и т.д.).
Множественная миелома начинается с одной клетки, подвергшейся генетической трансформации. Далее эта клетка делится до тех пор, пока не сформируется группа клеток с одинаковым генетическим дефектом. Эти клетки вырабатывают белка больше, чем нормальные плазматические клетки, сгущая, таким образом, кровь и создавая массу других проблем. Мониторинг количество этого белка является одним из путей оценки эффективности лечения заболевания.
Плазмацитома – это плазмоклеточная опухоль, которая может располагаться как в кости (костная плазмоцитома), так и во внекостных структурах (внекостная плазмоцитома). Плазмоцитома, ограниченная одним местом, называется солитарной плазмоцитомой, множественные плазмоцитомы называются множественной миеломой.
Чаще всего множественная миелома развивается у пожилых пациентов. Средний возраст на момент диагностики заболевания составляет 62 года. Более 75% пациентов с множественной миеломой старше 70 лет. Кроме того, заболевания крайне редко диагностируют у людей моложе 35 лет. Люди, чьи родственники страдают множественной миеломой, имеют несколько более высокий риск развития данного заболевания.
Множественная миелома относится к разнородной группе аномалий плазматических клеток, среди которых встречаются доброкачественные заболевания (моноклональная гаммапатия неустановленного происхождения MGUS) и бессимптомная или «тлеющая» миелома, которые могут трансформироваться во множественную миелому. Чаще всего множественную миелому диагностируют у людей, которым ранее была диагностирована MGUS, однако далеко не все люди со MGUS заболеют множественной миеломой.
Диагностика множественной миеломы
Люди с множественной миеломой испытывают симптомы, которые заставляют их обратиться к врачу. Это могут быть боли в костях, особенно в спине и ребрах и даже переломы костей. Некоторые пациенты отмечают жажду, частое мочеиспускание, необъяснимую потерю веса, слабость или усталость или частые инфекции. Иногда встречается тошнота и рвота. Конечно, данные симптомы не обязательно могут быть вызваны множественной миеломой, поэтому при их появлении необходимо проконсультироваться с врачом.
Диагноз множественной миеломы устанавливается при обнаружении:
Содержания плазматических клеток в костном мозге более 10%
Концентрации М-протеина в крови или моче более 30 г/дл
Высокой концентрации кальция в крови (позволяет заподозрить разрешение костной ткани), нарушении функции почек, анемии (низкого уровня гемоглобина) и проблем с костями
Наличие специальных генетических изменений дает важную информацию об агрессивности заболевания. Несмотря на то, что выбор программы лечения не обязательно основан на наличии тех или иных генетических отклонений, существую данные, что высокоагрессивные варианты множественной миеломы требуют более агрессивного лечения с применением новых препаратов.
Чем более локализованным является опухолевый процесс, тем больше шансов на успешное лечение. Далеко зашедшие стадии болезни хуже поддаются лечению, однако существуют походы к их адекватному контролю на протяжении многих лет.
Стадии множественной миеломы
Распределение пациентов по стадиям используется для оценки того, насколько распространился патологический процесс. При множественной миеломе используется 2 системы стадирования. Одна из них основана на оценки концентрации в крови бета-2-микроглобулина и альбумина. Эта система называется международной (InternationalStagingSystem (ISS)). Другая (Durie-Salmon) принимает во внимание количество М-протеина, концентрации кальция в крови, наличия анемии и состояния костей.
Лечение множественной миеломы
Не существую идеальной схемы лечения множественной миеломы, которая подходит абсолютно всем пациентам. Схема лечения выбирается исходя из стадии заболевания, симптомов болезни, возраста и других факторов.
Не все пациенты, страдающие множественной миеломой, нуждаются в незамедлительном лечении. При бессимптомном течении заболевания наблюдение может принести больше пользы, чем активное лечение.
При солитарной плазмоцитоме можно ограничиться местной терапией. Лечение распространенного процесса (множественной миеломы) направлено на уменьшение количества аномальных плазматических клеток и контроль таких проявлений заболевания, как анемия, инфекции, боль. Необходимо отметить, что ни одна из существующих на сегодня методик лечения не позволяет полностью вылечить данное заболевание.
Если Вам установлен диагноз множественной миеломы, то выбор стратегии лечения зависит от того, есть у Вас симптомы болезни или нет. Множественная миелома отличается тем, что может оставаться в стабильном состоянии на протяжении многих лет. В данной ситуации необходимо проходить плановое обследование каждые 3-6 месяцев. При возникновении необходимости лечения существуют следующие его разновидности:
Таргетная (молекулярно-нацеленная терапия). К данному виду лечения относятся такие препараты как талидомид, леналидомид и бортезомиб (велкейд)
Трансплантация стволовых кроветворных клеток
Каждый из видов лечения сопровождается развитием побочных эффектов, большинство из которых подвергаются лекарственной коррекции. Поэтому Вам необходимо обсудить с Вашим врачом все интересующие Вас вопросы.
Отдельно хотелось бы остановиться на сопроводительной терапии множественной миеломы. Данное лечение направлено на уменьшение выраженности побочных эффектов терапии. Оно не прекращается с прекращением лечения заболевания. Например, введение препаратов, укрепляющих костную ткань (бисфосфанаты). В случае выраженных болей врач может рекомендовать Вам хирургическое лечение или облучение для уменьшения давления на нерв, спинной мозг или другой орган. При развитии переломов костей Вам может потребоваться вмешательство травматолога-ортопеда. Поскольку множественная миелома существенно снижает Ваш иммунитет, Вы можете быть более подвержены инфекциям, что может потребовать профилактического приема антибиотиков, противовирусных и противогрибковых препаратов. Почечные проблемы часто встречаются у людей, страдающих множественной миеломой. Поэтому важно употреблять достаточное количество жидкости (2-3 литра в сутки) и воздерживаться от частого применения нестероидных противовоспалительных препаратов (НПВС: кетопрофен, анальгин, баралгин, ибупрофен и т.д.). Некоторые препараты, например доксорубицин, могут нарушать работу сердца, поэтому важен регулярной контроль деятельности сердечной мышцы. Наконец, прием леналидомида с дексаметазоном опасен развитием тромбозов сосудов, поэтому, доктор может рекомендовать Вам прием разжижающих кровь препаратов.
Прогнозом называют информацию о возможных исходах заболевания и эффективности лечения. Для его оценки врачи используют результаты крупных международных исследований, которые свидетельствуют о том, что общая выживаемость в последние 5 лет удвоилась. Однако, данная статистика:
Может варьировать в зависимости от стадии заболевания
Может быть основана на устаревших данных, не отражающих результатов последних исследований
Не может быть использована для точной оценки эффективности Вашего лечения
Поэтому прогноз заболевания зависит от:
Общего состояния здоровья
Тип, стадии и других характеристик Вашего заболевания
Множественная миелома. О заболевании
Множественная миелома (плазмоцитома, миеломная болезнь) — это злокачественное новообразование, которое развивается из плазматических клеток. Опухолевое перерождение способствует выработке большого количества патологического белка — моноклонального иммуноглобулина (М-протеина). Как правило, онкопатология локализована в костях (позвонках, тазовых, черепных, ребрах), в редких случаях — в мягких тканях (лимфатические узлы, почки, селезенка). Аномальные клетки обусловливают нарушение функционирования костного мозга и разрушение тканей кости.
По частоте встречаемости множественная миелома составляет примерно 1% от всех видов онкозаболеваний и 12-13% в числе онкогематологических патологий. Заболеваемость заметно увеличивается среди пациентов пожилого возраста, обычно патология выявляется у людей 45-65 лет, крайне редко у детей. Отмечено, что болезнь чаще встречается среди мужчин.
Множественная миелома: причины и патогенез
На сегодняшний день специалисты не могут прийти к единому мнению по поводу причин этой онкопатологии. Выделяют следующие факторы, способствующие развитию заболевания:
Плазмоциты с патологическими изменениями отличаются значительным размером, наличием нескольких ядер и нуклеол, хаотическим делением. Развитие в костном мозге миеломного очага обусловливает нарушение кроветворной функции, что проявляется в уменьшении числа всех видов клеток крови. Клетки миеломы не в состоянии в полной мере обеспечивать иммунную защиту, поскольку они не синтезируют достаточное количество антител. Под влиянием опухолевых факторов происходят сбои функций комплемента, дезактивируются нейтрофилы, понижается содержание лизоцима.
Разрастающийся миеломный очаг постепенно замещает костную ткань, вблизи новообразования появляются участки остеолиза. Кости становятся мягкими и хрупкими, в крови определяется гиперкальциемия. Кроме того, отмечается накопление амилоида в различных внутренних органах.
Множественная миелома: классификация заболевания
При локализации опухолевого очага в одном месте речь идет о солитарной плазмоцитоме, если же злокачественный процесс распространен, говорят о множественной миеломе.
Миеломная болезнь обычно затрагивает костный мозг позвонков, крупных трубчатых костей — костная плазмоцитома. При костной форме патологии развивается единичный участок остеолиза, а при поражении мягких тканей — новообразования лимфоидной ткани.
Как и в случае любого онкозаболевания, различают несколько стадий развития множественной миеломы, свидетельствующих о тяжести и распространенности злокачественного процесса, необходимых для выбора тактики лечения и оценки прогноза.
Множественная миелома: стадии
На сегодняшний день используются две различные системы выделения стадий заболевания: по Дьюри-Салмону (применяется, начиная с середины 70-х годов прошлого века) и международная (используется последние 15 лет).
По Дьюри-Салмону, разделение на стадии основано на нескольких факторах:
Согласно этой системе, выделяют следующие стадии:
В настоящее время применяется международная система, согласно которой в основе разделения на стадии лежит уровень в сыворотке крови сывороточного альбумина и β-2-микроглобулина:
Множественная миелома: симптомы
На начальном этапе заболевание протекает бессимптомно и выявляется в ходе анализа крови. Миеломная болезнь симптомы связаны с повреждением костей (остеопороз, остеолиз), нарушением функций иммунной системы, почечной недостаточностью.
Первыми проявлениями болезни являются боли в позвоночнике, ребрах, грудине, бедренных костях и тазу, которые пациент ощущает при прикосновении или движениях. При незначительных нагрузках происходят переломы позвоночника, влекущие за собой боли, параличи верхних и нижних конечностей, нарушения кишечной моторики.
Проявления миеломного амилоидоза зависят от того, какой орган поражен: почечная и сердечная недостаточность, тахикардия, деформирование суставов, кишечные расстройства, макроглоссия и другие нарушения. Повышенное содержание кальция в крови становится причиной тошноты с приступами рвоты, полиурии, повышенной сонливости, слабости, психических нарушений, потери сознания. У многих пациентов развивается нефропатия.
Отмечаются патологические изменения клеточного состава и биохимических показателей крови. Наблюдается выраженная анемия, значительное возрастание показателя СОЭ, патологическое повышение вязкости крови. Характерным является развитие иммунодефицита с понижением устойчивости к бактериальным и вирусным возбудителям. Именно инфекционные заболевания выступают одной из главных причин смертности при множественной миеломе.
Также у пациентов наблюдаются кровотечения из носа, десен, кишечника и матки, капиллярные кровоизлияния, синяки.
Множественная миелома: метастазы
При этом виде онкозаболевания злокачественные клетки распространяются по всему организму лимфогенным путем и проникают в костную ткань. Костные метастазы делятся на несколько типов:
На рентгеновских снимках метастазы выглядят как участки лизиса ткани кости. Метастатические очаги обнаруживаются, в первую очередь, в плоских костях, таких как ребра, тазовые кости, грудина, череп.
Как правило, множественные регионарные и отдаленные метастазы выявляются на поздних (3-4) стадиях заболевания. В таком случае применяется паллиативная химиотерапия или облучение, направленные на ослабление болезненных симптомов, улучшение состояния и продление жизни пациента.
Множественная миелома: диагностика
Миеломная болезнь диагностируется у пациента в следующих случаях:
При посещении специалиста-гематолога проводится поверхностный осмотр, собирается подробный анамнез. Затем пациент направляется на лабораторные и инструментальные исследования:
Множественная миелома: прогноз
Прогноз множественной миеломы зависит от стадии, на которой было диагностировано заболевание и начато проведение лечения, возраста пациента и его общего состояния. Прогноз улучшается при диагностике патологии на раннем этапе, и у молодых людей он значительно лучше, чем у пациентов преклонного возраста.
При множественной миеломе специалисты выстраивают следующий прогноз:
