Что значит низкая концентрация гемоглобина в эритроците

Среднее содержание гемоглобина в эритроците (МСНС)

Средняя концентрация гемоглобина в эритроците в анализах крови обозначается как MCHC. Этот показатель говорит о том, насколько эритроциты насыщены этим сложным железосодержащим белком. Другими словами, это соотношение количества гемоглобина к объему клетки. Его вычисляют по определенной формуле, в которой учитывается гематокрит и уровень железосодержащего белка. Концентрация гемоглобина в эритроците от объема клеток не зависит и не показывает абсолютного уровня железосодержащего белка в эритроците. Измеряется в граммах на литр или в граммах на децилитр.

Как определяют?

Для определения средней концентрации гемоглобина в эритроцитах назначают общий анализ. Кровь сдают утром на голодный желудок, забор производится из пальца в условиях лаборатории. Не менее чем за 8 часов до анализа нельзя принимать пищу, употреблять алкоголь и другие напитки, кроме воды. Результат получают с помощью гематологического анализатора.

Норма MCHC

Нормальное значение, в среднем, находится в пределах от 300 г/литр до 380 г/литр. Оно отличается, в зависимости от возраста и от пола. Для взрослых мужчин нормой считается значение от 323 до 365 грамм/литр, для взрослых женщин – от 322 до 355. Нормы для детей следующие:

Для чего применяеется?

Данный показатель является одним из самых постоянных в анализе крови. В связи с этим его используют для выявления ошибок во время лабораторных исследований. Эритроцитарный индекс MCHC используется в следующих случаях:

Железодефицитная анемия – это часто встречающаяся патология в наше время. Она обусловлена недостаточным поступлением железа с пищей или затруднительным его усвоением в желудочно-кишечном тракте, а также может быть связана с некоторыми хроническими заболеваниями и кровопотерями. Характеризуется пониженным уровнем эритроцитов, возникает по причине сильного кровотечения, при повышенном разрушении эритроцитов или нарушении образования кровяных клеток. В народе анемию называют малокровием. Для ее диагностики обычно недостаточно анализа на определение уровня эритроцитов и гемоглобина. Обычно исследуют следующие параметры крови, которые в совокупности дают более полную картину:

MCHC повышен

Концентрация гемоглобина в эритроцитах может быть повышена в следующих случаях:

Повышенное значение концентрации железосодержащего белка встречается достаточно редко. Если MCHC увеличился до значения 380 грамм на литр и продолжает расти, может начаться кристаллизация гемоглобина.

Чаще всего значительное повышение MCHC не связано ни с каким заболеванием, а говорит об ошибке во время лабораторного исследования, так как высокая концентрация гемоглобина в эритроцитах приведет к морфологическим изменениям красных клеток и полному их разрушению. Есть только одно заболевание, при котором данный показатель повышен. Это наследственная патология – сфероцитоз. Относится к гемолитическим анемиям и характеризуется дефектом клеточной мембраны красных телец.

В большинстве случаев в основе повышенного MCHM лежат следующие технические ошибки:

MCHC понижен

Пониженный MCHC свидетельствует о таком состоянии, как гипохромия, то есть красные клетки недостаточно насыщены гемоглобином. Это состояние связано с патологиями, при которых нарушено производство железосодержащего белка. Гипохромия может быть вызвана различными видами анемий, гиповитаминозом, отравлением свинцом, некоторыми наследственными врожденными заболеваниями, а также связана с нарушением в организме обмена железа. Снижение концентрации железосодержащего белка в эритроцитах имеет следующие причины:

При нарушении синтеза гемоглобина MCHC понижается в последнюю очередь. Поэтому уменьшение концентрации железосодержащего белка при нормальных значениях других показателей крови (содержания эритроцитов и гемоглобина) свидетельствует о выдаче ошибочного результата лабораторного исследования.

Заключение

Значение MCHC никогда не рассматривается отдельно от других показателей. Обычно кровь исследуют по многим параметрам, в том числе по нескольким эритроцитарным индексам, – MCH, RDW, MCV. Только все показатели в совокупности дают возможность судить о нарушениях в организме и развитии тех или иных патологий. Показатели MCHC и MCH имеют важное значение в диагностике, поскольку с их помощью есть возможность получить наиболее полную информации о гемоглобине.

Источник

Анализ mchc

Синонимы: mchc, Средняя концентрация гемоглобина в эритроцитах

Научный редактор: М. Меркушева, ПСПбГМУ им. акад. Павлова, лечебное дело.
Сентябрь, 2018.

Одним из обязательных диагностических тестов является общий анализ крови. Благодаря данному исследованию квалифицированный специалист может иметь представление об отклонениях от нормы форменных элементов крови. Особое значение при этом имеет изучение эритроцитарного индекса.

Что такое MCHC

Поддержание данного показателя в норме очень важно для человеческого организма.

MCHC показывает степень окраски красных телец в плазме крови пациента. В данном случае важно не то, какая часть белка принимает участие в транспортировке, а с какой насыщенностью происходит заполнение каждой клетки.

Обратим внимание, что результаты анализов продемонстрируют не общее количество гемоглобина, которое приходится на одну клетку крови, а плотность заполнения клетки гемоглобином. (MCH показывает количество гемоглобина в клетке). Для выявления дополнительных факторов, например, числа кровяных телец в крови, понадобится делать дополнительные анализы.

Направление на анализ

Оценка эритроцитарного индекса является обязательной процедурой в комплексе с другими исследованиями. Направление на анализ пациент получает при наличии следующих жалоб:

Норма MCHC

Показатели MCHC могут изменяться на всех этапах развития человеческого организма, например, у детей они запредельно высокие, но нормализуются в возрасте 18 лет. У взрослых людей фиксируется показатель гораздо ниже, чем у младенцев (от 28,0 до 37,0 г/л).

Для взрослого человека показатель нормы колеблется в пределах 32,0-36,0 г/л. В преклонном возрасте показатель снижается до отметки 31,0-36,0 г/л.

Рассчитывается MCHC как отношение общего гемоглобина к гематокриту (объем, который занимают эритроциты в кровеносном русле).

Референсные значения mchc

Средняя концентрация
гемоглобина
в эритроцитах,
MCHC, г/дл

Обратите внимание, что в ходе расшифровки анализа лаборантом может быть допущена ошибка. Если показатели заставят лечащего врача засомневаться в их точности, то пациент может быть отправлен на повторное лабораторное исследование. MCHC используют как индикатор ошибок анализатора, потому что это один из самых стабильных гематологических показателей.

MCHC повышен

Если анализ выявил повышенное содержание MCHC в крови, то можно объяснить это следующими причинами 1 :

MCHC понижен

Причины, провоцирующие понижение значений MCHC:

Все вышеперечисленные факторы оказывают значительное влияние на состояние кроветворной системы. При наличии отклонений в ту или иную сторону важно получить консультацию лечащего специалиста. Любое заболевание лучше предупредить, чем лечить.

Подготовка к сдаче анализа

К процедуре сдачи крови на индекс MCHC специальных подготовительных мер принимать не нужно. Обычно этот показатель входит в общий анализ крови. Следует лишь выполнить некоторые врачебные рекомендации:

Соблюдение всех рекомендаций врача по подготовке к процедуре обеспечивает получение достоверной диагностической информации, а также позволяет избежать повторного обследования. Если же уточнение данных первичного исследования все-таки потребуется, то кровь на анализ желательно сдавать в то же самое время, что и в первый раз (связано это с индивидуальными временными колебаниями в организме человека).

Важно! Все материалы носят справочный характер и ни в коей мере не являются альтернативой очной консультации специалиста.

Этот сайт использует cookie-файлы для идентификации посетителей сайта: Google analytics, Yandex metrika, Google Adsense. Если для вас это неприемлемо, пожалуйста, откройте эту страницу в анонимном режиме.

Источник

Показатели клинического анализа крови

Эритроциты (RBC) – показатель числа эритроцитов, измеряется в количестве клеток на литр крови. Это самый многочисленный тип клеток. Главная задача эритроцитов — нести в себе гемоглобин. Если снижается количество эритроцитов, например, из-за дефицита витамина В12 или фолиевой кислоты (а именно эти витамины нужны для синтеза этих клеток), то гемоглобина в крови также будет не хватать, даже при хорошем запасе железа (ферритина).

Гематокрит (HCT) — объем всех клеток крови, % объемного содержания клеток в крови. При повышении гематокрита за черту 50% риск тромбоза из-за сгущения крови возрастает. В гематологических анализаторах это расчетный показатель т.е. прямым образом на него влияют количество эритроцитов и их средний объем.

Среднее содержание гемоглобина в эритроците (MCH) –довольно стабильная величина, которая не зависит от возраста. Этот индекс пришел на смену устаревшему цветовому показателю (ЦП). Снижение MCH также говорит о нехватке железа. Повышение может быть признаком гиперхромной анемии.

Средняя концентрация гемоглобина в эритроците (MCHC). Повышение MCHC при сниженном MCV может предполагать наследственный микросфероцитоз – заболевание при котором наблюдается повышенное разрушение эритроцитов и может быть желтушность.

Ширина распределения эритроцитов по объему (RDW) — показатель анизоцитоза (разного размера эритроцитов). До появления гематологических анализаторов гетерогенность размера эритроцитов исторически определялась качественным исследованием мазков периферической крови. RDW указывает насколько сильно эритроциты различаются по размеру. Увеличивается при дефиците железа, фолиевой кислоты или витамина В12.

Тромбоциты (PLT) — самые маленькие клетки крови, но не менее важные чем эритроциты и лейкоциты. Необходимы они нам для свертывания крови. При их снижении в анализе ниже 30 самопроизвольно появляются на коже синяки, так проявляется повышенная кровоточивость. При повышении количества тромбоцитов в первую очередь надо исключать железодефицитную анемию и воспалительную реакцию (сделать анализ на С-реактивный белок).

MPV – средний объем тромбоцитов. Значение MPV повышается в период активного производства тромбоцитов. А уменьшение объема тромбоцитов говорит о возможных проблемах с костным мозгом. На показатель MPV стоит обращать внимание только при снижении количества тромбоцитов и отсутствии агрегации.

PCT – тромбокрит, или % объема всех тромбоцитов в крови. Чем выше тромбокрит, тем больше риск тромбоза.

Лейкоциты – самый главный показатель нашей иммунной системы. Снижение числа лейкоцитов может быть связано с вирусными инфекциями, токсическим воздействием на организм, приемом некоторых лекарств. Увеличение количества лейкоцитов может говорить об воспалительной реакции, острой инфекции, лейкозе. В этом случае особое внимание нужно обратить на лейкоцитарную формулу, то есть сделать клинический анализ крови с лейкоформулой.

Источник

Что значит низкая концентрация гемоглобина в эритроците

Эритроцитарные индексы определяют размер эритроцита и содержание в нем гемоглобина и включают в себя средний объем эритроцита (MCV), среднее содержание гемоглобина в эритроците (MCHC), среднюю концентрацию гемоглобина в эритроцитах (MCHC), а также распределение эритроцитов по величине (RDW).

Определение вышеуказанных показателей является неотъемлемой частью общего анализа крови и отдельно не производится.

Средний объем эритроцита, среднее содержание гемоглобина в эритроците, средняя концентрация гемоглобина в эритроцитах, распределение эритроцитов по величине, индекс морфологии эритроцитов.

Синонимы английские

Red Cell Indicies, Red Blood Indicies, Red Blood Cell Indices, Blood indicies МСV, MCH, MCHC, Mean cell hemoglobin, Mean Cell Volume, Mean cell hemoglobin concentration, Mean corpuscular volume, Mean corpuscular hemoglobin concentration, Mean corpuscular hemoglobin, RDW, RDW-CS, RDW-SD, Red cell distribution of width.

Общая информация об исследовании

Эритроциты – это красные кровяные клетки, являющиеся основными форменными элементами крови. В их составе есть гемоглобин – белок, который переносит кислород от легких к тканям и органам. Он состоит из белка глобина и гемма-комплекса, содержащего железо, способное связываться с кислородом. У некоторых людей процесс «сборки» гемоглобина может нарушаться, что отражается на внешнем виде и размере эритроцитов.

Изменение количества эритроцитов обычно сопряжено с изменениями уровня гемоглобина. Когда количество эритроцитов и уровень гемоглобина снижены – у пациента анемия, когда они повышены – полицитемия.

Эритроцитарные индексы позволяют оценить размер эритроцитов и содержание в них гемоглобина. Они характеризуют сами клетки, а не их количество, вследствие чего являются относительно стабильными параметрами.

Средний объем эритроцита (MCV)

MCV – средний объем одного эритроцита. Он может измеряться анализатором непосредственно путем оценки многих тысяч эритроцитов или вычисляться по формуле как отношение гематокрита к количеству эритроцитов.

При большом количестве аномальных эритроцитов (например, при серповидно-клеточной анемии) подсчет MCV является недостоверным.

Среднее содержание гемоглобина в эритроците (MCH)

Средняя концентрация гемоглобина в эритроцитах (MCHC)

MCHC – показатель насыщения эритроцита гемоглобином, в отличие от MCH характеризует не количество гемоглобина в клетке, а «плотность» заполнения клетки гемоглобином. Рассчитывается как отношение общего гемоглобина к гематокриту – объему, который занимают эритроциты в кровяном русле. Он измеряется в граммах на литр и является наиболее чувствительным показателем при нарушениях образования гемоглобина. Кроме того, это один из самых стабильных гематологических показателей, так что MCHC используется как индикатор ошибок анализатора.

Распределение эритроцитов по объему (RDW)

RDW – степень разброса эритроцитов по объему. Существуют разные варианты подсчета этого показателя. RDW-CV измеряется в процентах и показывает, насколько объем эритроцитов отклоняется от среднего. RDW-SD измеряется в фемтолитрах, так же как средний объем эритроцитов (MCV), и показывает разницу между самым маленьким эритроцитом и самым большим.

В целом RDW соответствует анизоцитозу, который определяется на основании микроскопии мазка крови, однако является значительно более точным параметром.

Для чего используется исследование?

Оценка эритроцитарных индексов позволяет получить представление о характеристиках эритроцитов, что очень важно в определении вида анемии. Эритроцитарные индексы зачастую быстро реагируют на лечение анемий и могут использоваться для оценки эффективности терапии.

Когда назначается исследование?

Как правило, эритроцитарные индексы входят в рутинный общий анализ крови, который назначается как планово, так и при различных заболеваниях, перед хирургическими вмешательствами. Повторно этот анализ назначают пациентам, проходящих лечение от анемии.

Что означают результаты?

Средний объем эритроцита (MCV)

Источник

Еще раз об анемии… Точная дифференциальная диагностика – залог успешного лечения

Куриляк О.А., к.б.н.

Анемией обозначается состояние, которое характеризуется снижением содержания в крови гемоглобина ( 3 4,5-11,0*10 9 /л

Дети до 2 лет: 0,4-1,0 мг/л (7 – 18,0 мкмоль/л)

Итак, на первом этапе в лаборатории следует повести анализ образца на гематологическом анализаторе. При выявлении снижения гемоглобина необходимо прежде всего определить характер анемии: гипо-, нормо- или гиперхромный. Критерием является величина МСН, отражающая, как известно, среднее содержание гемоглобина в эритроците.

Гипохромные анемии характеризуются низким значением МСН ( 95 фл). Значение MCHC тоже не выходит за пределы нормы, а снижение гемоглобина обычно обусловлено резким снижением количества эритроцитов с преобладанием фракции клеток с большим объемом (макроцитов). К данному типу анемий относят В₁₂-дефицитную, фолиеводефицитную и аутоиммунную гемолитическую анемии.

Нормохромные анемии в большинстве случаев являются и нормоцитарными, т.е. все эритроцитарные индексы находятся в пределах нормы (см. Табл. 1). Причиной снижения гемоглобина в этих случаях является снижение общего количества эритроцитов. В группу нормохромно-нормоцитарных анемий входят анемии при острой кровопотере, а также разнообразные гемолитические анемии и анемии при костномозговой недостаточности.

МСН является аналогом цветового показателя (ЦП),который вычисляют в тех случаях, когда в лаборатории нет гематологического анализатора и подсчет эритроцитов осуществляется в камере Горяева. Нормальные значения ЦП находятся в пределах 0,85 – 1,0. Однако, в случае ошибочного подсчета числа эритроцитов, в частности занижения их количества (что при ручном подсчете случается достаточно часто!), цветовой показатель может оказаться близким к единице. Это может служить источником серьезной ошибки на начальном этапе диагностического поиска, которая повлечет за собой назначение необоснованных исследований, и, как следствие, существенно усложнит дифференциальную диагностику.

Алгоритм диагностического поиска при анемии

Гипохромно-микроцитарные анемии

Как было упомянуто выше, при выявлении у пациента гипохромного характера анемии в первую очередь следует заподозрить ЖДА (все ЖДА являются гипохромными!). Однако факт наличия гипохромной анемии сам по себе не исключает других патогенетических вариантов анемии, поскольку не все гипохромные анемии являются железодефицитными. Например, гипохромная анемия может возникать при нарушении синтеза гемоглобина в результате нарушения включения в его молекулу железа при нормальном или даже повышенном уровне железа в сыворотке крови (см. нарушение синтеза порфиринов). Поэтому для дифференциальной диагностики этих состояний следует в первую очередь провести исследование содержания железа в сыворотке. Причем, этот анализ надо выполнять обязательно до назначения больным лекарственных препаратов железа или проведения трансфузий эритроцитов.

Если уровень железа в сыворотке крови находится в пределах нормы или повышен, следует заподозрить у пациента анемию, связанную с нарушением синтеза порфиринов или талассемию и на следующем этапе диагностики целесообразно определить концентрацию ретикулоцитов. Выявление пониженного уровня железа в сыворотке крови однозначно указывает на необходимость определения других показателей обмена железа (ОЖСС и уровень ферритина).

При ЖДА этот показатель снижается (менее 15%), а при перегрузке железом значительно повышается (более 50%).

Еще одним высоко специфичным диагностическим признаком ЖДА является концентрация ферритина в сыворотке крови. Уровень ферритина отражает величину запасов железа в организме. Поскольку истощение запасов железа является обязательным этапом формирования ЖДА, то снижение содержания ферритина (менее 15 мкг/л) – характерный признак не только ЖДА, но и латентного дефицита железа. Однако этот показатель следует оценивать с осторожностью при сопутствующих острых воспалительных процессах, болезнях печени и некоторых опухолях. Дело в том, что ферритин принадлежит к классу острофазных белков и при перечисленных выше состояниях его синтез увеличивается, что при ЖДА может маскировать гипоферритинемию.

снижение содержания ферритина в сыворотке.

Клинический пример №1: У 34-летней женщины выявлена гипохромная микроцитарная анемия с очень низкими MCV (49,0 фл) и МCH (15.0 пг), а также существенно увеличенным значением RDW ( 21.3%).

Т. о., биохимические исследования подтвердили диагноз ЖДА.

После 10-дневного курса терапии пероральными препаратами железа отмечено увеличение RDW, а также появление на гистограмме распределения эритроцитов по объему второго пика в области нормоцитов (отмечен стрелкой).

Полученная кривая свидетельствует об адекватности назначенного лечения.

Таким образом, по данным гемограммы анемия отсутствует. Однако, в картине крови преобладают микроциты с низким содержанием гемоглобина. Наиболее вероятен диагноз – латентный дефицит железа.

2. Анемии при хронических заболеваниях (АХЗ) = железораспределитель-ные анемии

Среди микроцитарно-гипохромных анемий второе место по частоте после ЖДА занимают анемии при различных воспалительных заболеваниях как инфекционного, так и неинфекционного происхождения.

При всем многообразии патогенетических механизмов анемий в данных ситуациях одним из основных при АХЗ считается перераспределение железа в клетки макрофагальной системы, активирующейся при различных воспалительных или опухолевых процессах. Поступающее в организм и высвобождающееся из разрушающихся эритроцитов железо переходит, главным образом, в депо, где и накапливается в макрофагальных клетках в виде железосодержащего белка ферритина. В то же время, перенос железа из клеточного ферритина к трансферрину нарушен, что влечет за собой снижение уровня сывороточного железа. Развивается перераспределительный, или функциональный, дефицит железа вследствие накопления и блокады освобождения железа в тканевых макрофагах, что приводит к снижению доставки железа к эритрокариоцитам костного мозга, нарушению эритропоэза и развитию анемии. Поскольку истинного дефицита железа при этих АХЗ не наблюдается, более оправданно говорить не о железодефицитных, а о железоперераспределительных анемиях. Выделение железоперераспределительных анемий в отдельный патогенетический вариант имеет важное значение, так как при сходстве данного варианта с ЖДА терапевтические подходы при этих анемиях абсолютно различны.

Критерии железоперераспределительных анемий:

3. Анемии, связанные с нарушением синтеза порфиринов = сидероахрести-ческие анемии

Картина гемограммы при данном типе анемий аналогична таковой при ЖДА, поэтому для уточнения диагноза следует обращать пристальное внимание на биохимические показатели обмена железа (Табл.3).

Критериями сидероахрестических анемий являются:

Пациентку лечили препаратами железа. Эффекта не было. После проведения дополнительных исследований получены следующие результаты:

Поскольку при мегалобластном типе кроветворения соотношение лейкопоэз/эритропэз сдвигается в сторону эритропоэза, при анализе гемограммы обычно отмечается лейкопения и тромбоцитопения, которые носят умеренно выраженный характер. Нарушение процессов созревания гранулоцитарного ростка приводит к появлению в крови гигантских гиперсегментированных нейтрофилов.

На этапе синдромной диагностики основным методом является исследование костного мозга, при котором выявляется мегалобластический тип кроветворения с высоким уровнем неэффективного эритропоэза. Данное исследование должно проводиться до назначения витамина В₁₂, т.к. иньекция В₁₂ в течение 1-2 суток изменяет тип кроветворения в костном мозге. Мегалобласты уменьшаются в размерах, меняется структура ядра, клетки становятся макронормобластами. Только по присутствию гиганских форм нейтрофилов можно предположить, что имело место мегалобластическое кроветворение. При невозможности выполнить диагностическое исследование костного мозга допустимо пробное назначение витамина В₁₂ с последующим обязательным исследованием количества ретикулоцитов через 3–5 дней (не позже), приобретающим диагностическое значение. Если анемия связана с дефицитом витамина В₁₂, то под влиянием нескольких инъекций препарата происходит трансформация мегалобластического кроветворения в нормобластическое, что приводит к значительному увеличению в периферической крови количества ретикулоцитов по сравнению с исходным (ретикулоцитарный криз).

Окончательная верификация В₁₂-дефицитного характера анемии может быть осуществлена с помощью исследования концентрации в крови витамина В₁₂ (норма для взрослых: 148-616 пмоль/л, старше 60-ти лет: 81-568 пмоль/л)_.

Макроцитоз в комбинации с гиперсегментацией нейтрофилов и дефицитом витамина В₁₂ подтверждают диагноз В₁₂-дефицитной анемии.

Фолиево-дефицитные анемии

Фолиево-дефицитные анемии по своим гематологическим признакам (макроцитоз, мегалобластический эритропоэз) аналогичны В₁₂-дефицитным анемиям. Отличительной особенностью является снижение в сыворотке крови уровня фолата (норма 6-20 нг/мл), а также снижение его концентрации в эритроцитах (норма 160-640 нг/мл).

Нормохромно-нормоцитарные анемии

1. Гемолитические анемии ГА

Основным патогенетическим механизмом развития гемолитической анемии (ГА) является укорочение продолжительности жизни эритроцитов (в норме в среднем 120 дней) и их преждевременный распад под воздействием различных причин.

Критерии ГА:

Большинство ГА являются нормохромными, за исключением ГА, связанной с нарушением синтеза глобина (талассемия), которая, как было отмечено выше, является гипохромной. Основным лабораторным признаком, позволяющим заподозрить ГА, является повышение в крови количества ретикулоцитов, в связи с чем данный анализ следует считать обязательным при всех неясных анемиях. Фактически ретикулоцитоз встречается в двух ситуациях, при которых активируется нормальный эритропоэз – при гемолизе и острых кровопотерях. Наряду с ретикулоцитозом при интенсивном гемолизе в крови обнаруживаются ядросодержащие эритроидные клетки (эритрокариоциты), обнаруживаемые в норме только в костном мозге. Наличие или отсутствие гипербилирубинемии определяется, с одной стороны, интенсивностью гемолиза, а с другой – функциональной способностью печени связывать билирубин с глюкуроновой кислотой и экскретировать его в желчь. Поэтому нормальные показатели содержания билирубина в крови не исключают гемолиза. При некоторых ГА, сопровождающихся внутрисосудистым гемолизом (болезнь Маркиафавы, аутоиммунные ГА), в крови увеличивается содержание свободного гемоглобина, выделяющегося с мочой в виде гемосидерина. Последний может быть обнаружен в моче с помощью бензидиновой пробы (аналогичной исследованию скрытой крови в кале) или при окраске осадка мочи на выявление гемосидерина. Эти информативные тесты должны чаще использоваться в лабораторной практике при подозрении на внутрисосудистый гемолиз.

Наследственные ГА связаны с различными генетическими дефектами, в частности с дефектом мембраны эритроцитов (наследственный микросфероцитоз, овалоцитоз), дефицитом некоторых ферментов в эритроцитах (глюкозо-6-фосфат-дегидрогеназа, пируваткиназа и др.), нарушением синтеза цепей глобина (талассемия), наличием нестабильных гемоглобинов.

Среди приобретенных ГА наиболее распространенными являются аутоиммунные ГА (симптоматические и идиопатические). Симптоматические аутоиммунные ГА возникают на фоне лимфопролиферативных заболеваний (хронический лимфолейкоз, лимфогранулематоз и др.), системных васкулитов (системная красная волчанка, ревматоидный артрит), хронического активного гепатита, некоторых инфекций, в частности, вирусных, при приеме ряда медикаментов (альфа-метилдопа). Если причина аутоиммунного гемолиза не выявляется, то говорят об идиопатических ГА. К приобретенным ГА относятся болезнь Маркиафавы (перманентный внутрисосудистый гемолиз), микроангиопатические ГА (гемолиз вследствие ДВС-синдрома на фоне различных заболеваний), механический гемолиз при протезированных сосудах и клапанах сердца, маршевой гемоглобинурии, ГА при воздействии различных токсических веществ (уксусная кислота, мышьяк и др.).

При наличии соответствующих подозрений уточнению причины ГА, т.е. нозологической диагностике, могут способствовать следующие исследования:

2. Анемии при костномозговой недостаточности

В основе данного патогенетического варианта анемий лежит нарушение нормальной продукции эритроидных клеток в костном мозге. При этом часто одновременно с угнетением эритропоэза имеется нарушение продукции клеток гранулоцитарного и тромбоцитарного ростков, что отражается на составе периферической крови (панцитопения) и служит ориентиром в распознавании возможного механизма развития анемии.

Критерии анемии при костномозговой недостаточности:

Ключевой особенностью, позволяющей предположить данный патогенетический вариант анемий, является нарушение со стороны других ростков костного мозга (гранулоцитопения, тромбоцитопения), что может проявляться соответствующей клинической симптоматикой в виде инфекционных осложнений (часто отмечается только лихорадка) или геморрагического синдрома (зависит от выраженности тромбоцитопении). Уместно напомнить, что при В₁₂-дефицитной анемии также может наблюдаться лейко- и тромбоцитопения, однако цитопении при этом выражены умеренно и обычно не сопровождаются описанными симптомами.

Анемия при костномозговой недостаточности может возникать при следующих заболеваниях и патологических процессах: острые и хронические лейкозы; метастазы злокачественных опухолей в костный мозг; замещение костного мозга фиброзной тканью (миелофиброз) вследствие различных причин; замещение костного мозга жировой тканью (апластическая анемия) вследствие различных причин; изолированное угнетение продукции эритроидных клеток костного мозга, чаще иммунной природы (парциальная красноклеточная анемия); миелодиспластический синдром (гетерогенная группа гематологических нарушений, одними из которых являются так называемые рефрактерные анемии).

Фактически с помощью исследования костного мозга (цитологического, гистологического) при данном патогенетическом варианте осуществляется нозологическая диагностика, хотя часто требуется уточнение формы и причины выявленных изменений.

В основе развития анемии может лежать так называемый миелодиспластический синдром (МДС), который является результатом приобретенного дефекта стволовой клетки-предшественницы миелопоэза, что приводит к нарушению нормальной дифференцировки клеток различных ростков костного мозга (эритроидного, гранулоцитарного, тромбоцитарного). В результате этого гемопоэз оказывается неэффективным, что в конечном счете проявляется цитопениями в различных сочетаниях. Неэффективность эритропоэза позволяет трактовать анемию при МДС как следствие костномозговой недостаточности. Основным признаком, позволяющим заподозрить МДС, является бедность клетками периферической крови в сочетании с высокой клеточностью костного мозга и признаками дисплазии всех ростков кроветворения. МДС встречается почти исключительно у больных пожилого и старческого возраста, характеризуется анемией, рефрактерной к лечению препаратами железа, витамином В₁₂, фолиевой кислотой, повышением в костном мозге эритроидных клеток, содержащих железо (рефрактерная анемия с сидеробластами).

3. Анемия при уменьшении массы циркулирующих эритроцитов

Данный патогенетический вариант анемии отличается от остальных и характеризуется уменьшением количества эритроцитов и гемоглобина за счет уменьшения массы циркулирующей крови. Основной причиной развития данного варианта анемий являются острые кровопотери различной локализации.

Основные признаки анемии при уменьшении массы эритроцитов:

Источник