Ттг у ребенка повышен что делать
Гипертиреоз у детей
Гипертиреоз у детей — это клинический синдром, который характеризуется повышенной выработкой тиреоидных гормонов. Возникает при диффузном токсическом зобе, аденоме гипофиза, на начальных стадиях тиреоидитов. Основные симптомы: ускорение обмена веществ, психоэмоциональные нарушения, дисфункция пищеварительной и сердечно-сосудистой системы. Диагностика синдрома предполагает УЗИ и сцинтиграфию щитовидной железы, развернутый анализ тиреоидного гормонального профиля и специфических антител. Лечение состоит из тиреостатической терапии, препаратов радиоактивного йода и бета-адреноблокаторов.
МКБ-10
Общие сведения
Гипертиреоз встречается с частотой до 20-25 больных на 100 тыс. детского населения. В основном болеют дети предпубертатного и пубертатного возраста, причем девочки в 6-8 раз чаще мальчиков. У младенцев и детей раннего возраста симптомы гипертиреоза определяются не чаще 8 случаев на 1 млн населения. Термины гипертиреоз и тиреотоксикоз обычно используются как синонимы, хотя первый обозначает гиперфункцию щитовидной железы (ЩЖ), а второй — токсические эффекты тиреоидных гормонов на ткани. Зачастую у ребенка развиваются оба состояния, но иногда гипертиреоз может быть изолированным.
Причины
У новорожденных гиперфункция ЩЖ зачастую связана с наличием токсического зоба у матери. При этом в организме беременной вырабатываются специфические антитела, которые проникают через плаценту к плоду, присоединяются к рецепторам тироцитов и усиливают синтез гормонов. У старших детей гипертиреоз провоцируется следующими причинами:
Патогенез
Усиление выработки тиреоидных гормонов в щитовидной железе вызвано либо тиреостимулирующими антителами, либо повышением концентрации гормональных регуляторов (ТТГ и тиролиберинов) в крови. В результате этих механизмов в системный кровоток поступает неадекватное количество Т3 и Т4, которые связываются с клеточными рецепторами в разных тканях и оказывают негативные физиологические эффекты.
В норме тиреоидные гормоны участвуют во многих биохимических процессах, поэтому их избыток сопровождается системными нарушениями. У детей возникают патологические катаболические процессы, нарушается углеводный и липидный обмен. Гормоны оказывают токсическое влияние на сердечно-сосудистую и нервную систему, в период детства негативно воздействуют на психику.
Классификация
В зависимости от локализации патологии выделяют 3 типа гипертиреоза: первичный, который обусловлен поражением на уровне щитовидной железы, вторичный, характеризующийся нарушениями работы гипофиза, и третичный, связанный с заболеваниями гипоталамуса. В практической детской эндокринологии важна классификация синдрома по клиническим проявлениям, в которой различают 3 варианта:
Симптомы гипертиреоза у детей
У младенцев клинические проявления возникают в первый месяц жизни. Они включают кишечные расстройства (рвоту, диарею), проблемы с грудным вскармливанием, повышенное беспокойство и нарушения сна. Иногда у новорожденного видна увеличенная щитовидная железа. Зачастую при неонатальном гипертиреозе отмечается регресс симптоматики в течение первого полугодия жизни.
По завершении периода новорожденности среди ведущих признаков гипертиреоза преобладают психоэмоциональные симптомы. У детей появляется беспричинная раздражительность, гиперактивность, капризность и склонность к агрессии. Школьники хуже успевают в учебе, поскольку им становится сложно прилагать волевые усилия и длительно концентрироваться на одном деле.
Физиологические симптомы представлены непереносимостью жары и духоты, усиленным потоотделением, дрожанием пальцев рук. Многие дети жалуются на неприятное чувство сердцебиения, головные боли, которые вызваны повышением артериального давления. Кишечные признаки включают учащение дефекации, периодически спазмы в кишечнике. Ребенок стремительно худеет, хотя аппетит у него не нарушен.
Еще одна группа клинических проявлений включает симптомы основной патологии, которая спровоцировала тиреоидную гиперфункцию. При остром тиреоидите — фебрильная лихорадка, сильные боли по передней поверхности шеи, нарушения глотания, при подострой форме — субфебрильная температура, умеренная болезненность в проекции органа. Выпячивание глаз (экзофтальм) встречается только при гипертиреозе, вызванном болезнью Грейвса.
Осложнения
У детей, страдающих неонатальным гипертиреозом с тиреотоксикозом, риск негативных последствий варьирует в пределах 10-15%. У младенцев возникают нарушения психомоторного развития, задержка роста, а также краниосиностоз — слишком раннее окостенении черепных швов, из-за чего формируется микрокрания. Несовременно диагностированный гипертиреоз у новорожденного может иметь летальный исход.
Диагностика
При физикальном осмотре детский эндокринолог обращает внимание на увеличение щитовидной железы, появление функциональных шумов сердца при аускультации, наличие патологических глазных симптомов. При оценке неврологического статуса врач, как правило, выявляет снижение мышечной силы и тонуса. Затем проводится инструментальная и лабораторная диагностика гипертиреоза:
Лечение гипертиреоза у детей
Консервативная терапия
При тиреотоксикозе ограничивают физическую активность, чтобы не усугублять нарушения терморегуляции и не создавать чрезмерную нагрузку на сердечную мышцу. Детям запрещено давать кофе и крепкий чай, подросткам категорически нельзя употреблять энергетики и спиртные напитки. До нормализации гормонального фона ограничивают поступление в организм йода с контрастными веществами. Медикаментозное лечение гипертиреоза включает:
Хирургическое лечение
Оперативное вмешательство (тиреоидэктомия) выполняется детям с рецидивирующим гипертиреозом, при неэффективности медикаментозной терапии на протяжении 12-18 месяцев, наличии крупных узловых новообразований. Перед хирургическим лечением ребенку рекомендована терапия тиреостатиками до достижения состояния эутиреоза. После операции проводят контроль паратгормона и кальция, по показаниям назначают витамин D.
Прогноз и профилактика
При своевременном начале лечения стойкая ремиссия наступает у 75% детей. Прогноз зависит от причины и степени повышения уровня тиреоидных гормонов, скорости уменьшения зоба и наличия у пациента сопутствующих заболеваний. Первичная профилактика гипертиреоза заключается в предупреждении эндокринных болезней, сопровождающихся нарушением функции щитовидной железы.
Гормоны щитовидной железы ТТГ, Т4, ТЗ – нормы для детей
Щитовидная железа – один из важнейших органов, отвечающих за регуляцию обмена веществ в организме. Выделяемые ей гормоны участвуют в регуляции работы сердечно-сосудистой и пищеварительной системы, высшей нервной деятельности, а также процессов физического и психического созревания в детском и подростковом возрасте. Любые сбои неизбежно влекут за собой целый каскад патологических изменений. Какие анализы нужно сдавать ребенку для оценки работы щитовидной железы и о чем говорят отклонения от нормы?
Базовые анализы для проверки работы щитовидной железы у детей и подростков
Базовый комплекс анализов для оценки работы щитовидной железы включает три гормона:
Каждый из них по-своему важен, а интерпретация результатов проводится в комплексе.
Тироксин (Т4)
Тироксин – это один из базовых гормонов, выделяемых щитовидной железой. Часть его находится в связанном с белками состоянии, другая циркулирует свободно. Именно свободный тироксин и определяется во время анализа. Эта фракция регулирует скорость метаболизма, потребление организмом кислорода, питательных веществ, витаминов, обмен жиров и кальция, ускоряет силу и частоту сердечных сокращений, а также работу коры головного мозга.
Трийодтиронин (Т3)
Трийодтиронин – это второй гормон щитовидной железы, который действует в несколько раз сильнее тироксина. Он частично синтезируется внутри самой железы, частично образуется после расщепления Т4. Большая часть вещества (около 99%) находится в связанном с белками состоянии, и лишь небольшая доза остается активной.
Как и тироксин, трийодтиронин регулирует обмен веществ и потребление кислорода, участвует в процессах терморегуляции. Кроме того, он влияет на:
Тиреотропный гормон (ТТГ)
Это биологически активное вещество вырабатывается в гипофизе, особой структуре головного мозга, регулирующей работу эндокринной системы. Тиреотропный гормон связывается с рецепторами на поверхности щитовидной железы и активирует выработку тироксина и трийодтиронина, а также выброс их в кровь. Уровень ТТГ в норме обратно пропорционален уровню Т3 и Т4.
Нормы гормонов щитовидной железы и ТТГ у детей
Нормы содержания гормонов Т4 и ТТГ у детей и подростков зависят от возраста, при расшифровке анализа крови удобнее всего пользоваться таблицами.
Возможные причины отклонения от нормы
Если результаты анализа на тиреоидные гормоны отклоняются от нормы для детей и подростков, это может свидетельствовать о проблемах с самой щитовидной железой, а также с регуляцией ее работы.
Среди наиболее частых причин повышения Т4 (гипертиреоза) можно выделить:
Анализ, в котором Т4 снижен относительно возрастной нормы ребенка, может свидетельствовать о наличии одной из патологий:
Повышение уровня Т3 может возникать при недостатке йода, раке щитовидной железы, воздействии радиации, развитии синдрома Пендреда, тиреоидита и эндемического зоба. Гормон нередко снижается при острых или подострых тиреоидитах различного происхождения, а также после перенесенных операций и травм.
Уровень ТТГ у детей также является маркером ряда патологических процессов. Повышенная концентрация может говорить о наличии одной из следующих болезней:
ТТГ у детей и подростков может быть понижен относительно нормы при развитии:
Важно помнить, что изолированное отклонение от нормы одного или другого гормона еще не является признаком патологических процессов. На результат анализа могут влиять образ жизни накануне сдачи крови, питание, прием ряда лекарственных препаратов и другие факторы. Интерпретация проводится только лечащим врачом, который учитывает не только данные лабораторной диагностики, но и другие данные.
Когда ребенку нужно сдать анализы на гормоны щитовидной железы
Анализы крови на Т4, Т3 и ТТГ назначает эндокринолог, обследующий ребенка. Поводом для назначения исследования могут стать следующие проблемы:
Как подготовиться к анализу крови на гормоны щитовидной железы
Чтобы получить наиболее достоверные результаты анализа крови на Т3, Т4 и ТТГ, необходимо сдавать кровь только натощак. Накануне визита в лабораторию необходимо минимизировать физические и психоэмоциональные нагрузки, исключить любые медицинские процедуры и физиотерапию. Если ребенок по состоянию здоровья вынужден принимать какие-либо препараты, об этом обязательно нужно сообщить врачу до сдачи анализа. Многие медикаменты оказывают влияние на уровень гормонов в крови.
Дефицит или избыток гормонов щитовидной железы в крови – это серьезная проблема для пациента любого возраста. Дети особенно быстро реагируют на любые отклонения от нормы, поскольку их организм находится в стадии активного развития. Важно не затягивать с обращением к врачу при появлении любых подозрительных симптомов. Опытные эндокринологи клиники «СМ-Доктор» назначат необходимые анализы, расскажут о правилах подготовки к ним и интерпретируют результаты в рамках комплексной диагностики. Пусть эндокринная система малыша будет под контролем!
Детские заболевания щитовидной железы
Щитовидная железа – орган, без которого невозможно нормальное развитие ребенка. Вырабатываемые ей гормоны влияют на формирование умственных способностей, работу кишечника, сердца, кроветворение, поддержание иммунитета, нужной температуры тела и веса.
Дыхательная и будущая репродуктивная функции, сон и формирование скелета также зависят от функционирования этого органа. Если у ребенка любого возраста увеличена щитовидная железа, то это приводит к серьезным изменениям в его здоровье. Состоит железа из правой доли, которая всегда чуть больше левой, и перешейка. Располагается впереди на гортани. У детей лежит непосредственно на щитовидном хряще. Орган относится к эндокринной системе человека.
Почему увеличивается щитовидная железа.
Увеличение щитовидной железы (ЩЖ) – это изменение ее размеров, массы, объема. Среди эндокринных детских заболеваний именно дисфункция щитовидки занимает первое место. Главная причина – недостаточное поступление йода в организм ребенка во время беременности и после рождения. Самыми опасными считаются период внутриутробного развития и первые годы жизни ребенка. Профилактика йододефицита ставится в разряд государственных задач – от нее страдают 60% территории Беларуси.
Причинами разрастания ЩЖ являются:
– недостаток йода – щитовидная железа увеличивается, чтобы выработать побольше гормонов;
– отсутствие систематической профилактики йододефицита в проблемных регионах;
– плохая экологическая обстановка – сильно страдают дети в промышленных городах;
– неправильное питание ребенка и стрессы.
У девочек ЩЖ увеличивается чаще, чем у мальчиков.
Степень увеличения щитовидной железы и ее масса.
Любой рост ЩЖ называется зобом. Прощупывая железу при обследовании и оценивая ее визуально, эндокринолог делает вывод о степени разрастания:
0 – изменение размеров при пальпации не выявляется, железа здорова
I – визуальных изменений пока нет, но при пальпации диагностируется увеличение
II – увеличенная щитовидная железа визуально заметна при откинутой назад голове
III – изменение в размерах видно при неоткинутой голове
IV и V – железа очень сильно увеличена и меняет контуры шеи
Нормальная масса щитовидной железы у детей разного возраста:
Возраст. Средняя масса, г:
Максимально активной щитовидная железа становится у детей 5-7 лет и в период полового созревания, так как он является мощным стрессом для подростка. В этот период ЩЖ особенно сильно увеличивается у девочек.
Общие симптомы разрастания щитовидной железы.
Существует несколько заболеваний ЩЖ, при которых происходит ее увеличение. Каждое из них имеет свои признаки. При этом выделяется ряд общих симптомов, сигнализирующих о неполадках в детском организме:
– температура тела становится либо повышенной, либо пониженной;
– сбои в пищеварении – запоры, метеоризм, усиленная перистальтика, диарея;
– нарушения сна – ребенок мало спит, становится раздраженным. Для сна может требоваться слишком много времени (до 12-ти часов) при сохраняющейся постоянной вялости;
– колебания веса – так как ЩЖ регулирует обменные процессы, то ребенок может либо похудеть, либо сильно поправиться;
– визуально заметный рост щитовидки на поздних стадиях;
– дети школьного возраста отстают в учебе, им бывает сложно сконцентрироваться на выполнении заданий.
Признаки увеличения ЩЖ распознаются не сразу и часто приписываются другим заболеваниям. Если у ребенка все же замечены какие-либо изменения, то необходимо как можно скорее обратиться к эндокринологу.
Детские заболевания щитовидной железы
Увеличение ЩЖ у ребенка происходит из-за снижения или роста выработки гормонов, инфекционных заболеваний, травм, наличия опухолей. Детские болезни щитовидной железы – гипотиреоз, гипертиреоз, тиреоидит, базедова болезнь, узлы и опухоли.
Гипотиреоз.
Проявляется в пониженной выработке железой гормонов. При дефиците йода размер ЩЖ увеличивается, чтобы компенсировать их недостаток. Первичный гипотиреоз связан с нарушениями в самой железе. Бывает врожденным и приобретенным. Если ребенок рождается с пониженной функцией ЩЖ, то ему ставится диагноз кретинизм. Заболевание обнаруживается у одного малыша из 4000, при этом девочки подвержены ему в 2 раза чаще мальчиков. Вторичный гипотиреоз возникает из-за нарушений в гипофизе или гипоталамусе.
Ребенок в любом возрасте становится плаксивым, малоподвижным, отечным, сонливым, депрессивным. Происходит увеличение веса, появляются запоры, кожа бледнеет, волосы тускнеют и начинают ломаться. Дети до 6-ти лет теряют интерес к играм, обучение простым вещам дается с трудом. Школьники при гипотиреозе отстают в учебе, спорте, они заторможены, малообщительны, имеют плохую память. Половое созревание наступает позже, у девочек-подростков возникают проблемы с менструальным циклом.
Гипертиреоз.
Наблюдается повышенное выделение гормонов. Болезнь чаще всего диагностируется у детей от 3-х до 12-ти лет. Врожденный гипертиреоз присутствует лишь у одного ребенка из 30 000, при этом зависимость от пола не обнаружена. Заболевание возникает во время беременности, если будущая мама страдает базедовой болезнью.
У новорожденного гипертиреоз изначально проявляется пониженным весом и ростом, иногда дети рождаются недоношенными. Младенец очень подвижный, возбудимый, у него часто бывают поносы, он обильно потеет, плохо набирает вес. Материнские гормоны через некоторое время самостоятельно выводятся из организма ребенка, поэтому эти признаки ярче всего проявляются на первых неделях жизни малыша.
У детей дошкольного и школьного возраста при гипертиреозе наблюдается ускоренный обмен веществ, повышенные активность, потливость. Настроение и вес очень нестабильны, сон плохой, давление повышено. Ребенок мало спит, поэтому со временем появляется нервное истощение и повышенная утомляемость. В пубертатном периоде у девочек сбивается менструальный цикл. Возможно развитие тиреотоксикоза – гормональной интоксикации.
Тиреоидит.
Воспалительные процессы ЩЖ, которые возникают из-за бактериальных и вирусных инфекций, паразитов, травм, отравлений, аутоиммунных сбоев – тиреоидит Хашимото. Это заболевание может начаться из-за хронического тонзиллита. Обычно встречается у подростков и в 60% случаев, обуславливается генетической предрасположенностью. Девочки болеют в 5 раз чаще. Организм начинает вырабатывать антитела к клеткам щитовидки. Сначала диагностируется гипертиреоз, потом гипотиреоз.
Первый признак заболевания – снижение успеваемости и остановка физического роста. Остальные симптомы характерны для гипер- и гипофункции ЩЖ.
Базедова болезнь.
Тоже относится к аутоиммунным заболеваниям. В группу риска попадают подростки 10-15 лет, причем девочки болеют в 8 раз чаще. Отмечаются перепады настроения, утомляемость, раздражительность. Со временем выпучиваются глаза и разрастается зоб, начинаются проблемы с сердцем.
Узлы и опухоли.
Увеличенная щитовидная железа может содержать участки с другой структурой или плотностью. Их природа бывает добро- и злокачественной. Симптомом могут стать затруднения при глотании и так называемый “ком в горле”. Все новообразования находятся под постоянным контролем.
Диагностика и лечение.
Чем раньше выявлено увеличение щитовидной железы, тем успешнее будет ее лечение. Если не предпринять необходимых мер, то заболевание может привести к тяжелейшим последствиям.
Диагностика изменений ЩЖ заключается в осмотре ребенка эндокринологом, сборе информации и жалоб от родителей, пальпации железы. Назначаются анализы на уровень гормонов (ТТГ), количество йода в крови, делается УЗИ, МРТ, при необходимости биопсия. Обобщенные данные позволяют определить причину изменения формы, массы и объема ЩЖ, а также степень увеличения. Для новорожденных предусмотрено выявление гипотиреоза в роддоме, ведь уровень развития ребенка зависит от того, насколько быстро обнаружится гормональная гипофункция. Распознав заболевание в возрасте до 1 месяца, ребенку можно обеспечить нормальное умственное и физическое развитие.
Первоочередное значение при лечении придается препаратам с йодом. Доза и схема приема определяется только врачом на основе собранной информации и проведенных анализов. Используются следующие методы:
Гипотиреоз – назначаются препараты, поднимающие уровень гормонов до необходимого уровня.
Гипертиреоз – выписываются лекарства, подавляющие деятельность ЩЖ. Врожденная гиперфункция щитовидки, обусловленная болезнью будущей мамы во время беременности, не лечится. Материнские гормоны просто уходят из организма новорожденного либо их активность подавляется временным приемом лекарств.
Базедова болезнь – нетяжелая форма лечится в домашних условиях, при средней и тяжелой ребенок госпитализируется.
При сильном увеличении щитовидки возможно удаление ее части.
Щитовидная железа – это орган, без нормального функционирования которого невозможно полноценное развитие ребенка любого возраста. Слабоумие, задержка развития, плохая успеваемость, проблемы с сердцем, костями и будущим деторождением, нервозность, лишний вес – к этому приводят болезни щитовидной железы. Оно вызывается многими причинами, но главная из них – недостаток йода.
Для выявления проблем необходимо внимательно следить за поведением ребенка и ежегодно посещать эндокринолога. Чем раньше будет выявлены отклонения, тем эффективнее пройдет лечение. Самолечение и затягивание с визитом ко врачу – самая большая ошибка родителей.
Обязательной является профилактика йододефицита. Помимо содержащих йод продуктов – морепродукты, молоко, мясо, гречка, овощи, яйца, зелень – нормальное функционирование щитовидной железы обеспечат специальные йодосодержащие витаминные комплексы.
Назначить их может только врач!
УЗ «1-я городская детская поликлиника».
Гипотиреоз у детей
Гипотиреоз — это клинический синдром, обусловленный дефицитом гормонов щитовидной железы или нарушением их эффекта на клеточном уровне. Функционировать железа начинает к 10–12 нед беременности: до этого периода развитие плода осуществляется матерински
Гипотиреоз — это клинический синдром, обусловленный дефицитом гормонов щитовидной железы или нарушением их эффекта на клеточном уровне.
Функционировать железа начинает к 10–12 нед беременности: до этого периода развитие плода осуществляется материнскими тиреоидными гормонами. Гипоталамо-гипофизарный контроль над щитовидной железой формируется вскоре после рождения ребенка. Синтез тиреоидных гормонов происходит в тироцитах, являющихся структурной единицей щитовидной железы, образующих фолликулы, заполненные коллоидом, основным компонентом которого является йод-тиреоглобулин.
Тиреоцит активно захватывает йод из крови, затем он окисляется, органифицируется и под действием пероксидазы тиреоцитов присоединяется к тирозину в составе тиреоглобулина. В результате образуются активный гормон тироксин (Т4), в меньшем количестве — трийодтиронин (Т3), которые депонируются в составе тиреоглобулина в полости фолликула щитовидной железы. Запасов тиреоидных гормонов, находящихся в ней, хватило бы на 2 мес.
На уровне клетки биологический эффект опосредуется главным образом Т3, который интенсивно образуется в почках, печени и других тканях из Т4 под действием дийодиназ путем отщепления одного атома йода. Часть свободного йода вновь улавливается щитовидной железой и включается в синтез гормонов. Лишь небольшая часть йода выводится с мочой. Низкие показатели йода в моче означают недостаточное поступление его в организм.
Процесс секреции тиреоидных гормонов начинается с захвата тиреоцитами коллоида фолликулов. После отсоединения тиреоглобулина Т4 и Т3 поступают в кровь, где связываются на 99% с белком. В свободной форме Т3 крови в 10 раз больше, чем Т4.
Регуляция синтеза и секреции тиреоидных гормонов осуществляется в рамках гипоталамо-гипофизарно-тиреоидной системы по принципу обратной связи. Тиреолиберин гипоталамуса стимулирует выработку тиреотропного гормона гипофиза (ТТГ): последний необходим для синтеза тиреоидных гормонов в щитовидной железе. Итак, высокие концентрации Т3 и Т4 подавляют продукцию ТТГ, а низкие — стимулируют.
В кровоток щитовидная железа секретирует в 20 раз больше Т4, чем Т3.
40% тироксина метаболизируется в активный Т3, другая часть в пропорциональных количествах превращается в неактивный (реверсивный) Т3. Период полужизни Т4 составляет 6–7 дней, а Т3 всего 1–2 дня. Свободный Т4 более адекватно характеризует функцию щитовидной железы, так как он образуется только в тиреоцитах, а свободный Т3 — лишь на 20% в них.
Тиреоидные гормоны необходимы для нормального развития организма в антенатальном и постнатальном периодах. Они влияют на все виды обмена веществ. Тиреоидные гормоны стимулируют кишечную резорбцию углеводов, способствуют глюконеогенезу, регулируют синтез гликогена и гликогенолиз.
Гормоны щитовидной железы способствуют распаду жиров, оказывают анаболическое действие на белковый обмен.
Крайне необходимы тиреоидные гормоны для нормального развития головного мозга — особенно во внутриутробном периоде и в первые годы жизни, когда происходит формирование мозговых структур, отвечающих за интеллект человека.
Содержание тиреоидных гормонов у плода прогрессивно нарастает начиная с 5 мес беременности, достигая максимума к моменту родов.
Значительные изменения претерпевает уровень ТТГ у новорожденного. Если у плода к моменту рождения концентрация ТТГ составляет около 10 мк Ед/мл, то через 30 мин после рождения резко повышается, в течение 2–3 дней постепенно снижаясь до исходных значений. Нарастание концентрации ТТГ вызывает в первые часы жизни ребенка повышенный выброс Т4 и Т3.
Врожденный гипотиреоз — это гетерогенная группа заболеваний, которые вызваны либо сниженной продукцией тиреоидных гормонов, либо нарушением их действия на уровне клетки.
В зависимости от уровня поражения гипоталамо-гипофизарно-тиреоидной оси различают первичный (тиреогенный), вторичный (гипофизарный) и третичный (гипоталамический) гипотиреоз.
По тяжести заболевания: транзиторный, субклинический, манифестный.
Гипотиреоз в подавляющем числе случаев — это заболевание, связанное с нарушением функции самой щитовидной железы.
Частота первичного врожденного гипотиреоза составляет от 1:1700 до 1:5000 новорожденных. Девочки болеют в 2 раза чаще, чем мальчики. У 75–85% больных врожденный гипотиреоз возникает в результате поражения зачатка щитовидной железы на 4–9 нед беременности. При сканировании у трети пациентов имеется аплазия щитовидной железы, у остальных — гипоплазия, дистопия (в корень языка, трахею, на переднюю поверхность шеи). Порок щитовидной железы может возникнуть под влиянием тиреотоксических препаратов (Мерказолил, большие дозы йода, бромиды, соли лития, транквилизаторы), которые принимают женщины во время беременности, антитиреоидных антител при аутоиммунном тиреоидите у беременных, токсических и химических веществ. Не исключается роль внутриутробных инфекций. В 15% случаев причиной врожденного гипотиреоза является дефект синтеза тиреоидных гормонов или тканевых рецепторов к ним. При ферментативном дефекте щитовидная железа значительно увеличена.
Вторичный и третичный врожденный гипотиреоз встречается либо вследствие внутриутробной аномалии гипоталамо-гипофизарной системы, либо генетических дефектов, обусловливающих выработку аномального тиреолибирина и ТТГ.
До внедрения скрининга на врожденный гипотиреоз нередко диагноз этого заболевания устанавливался поздно, что приводило к пожизненной инвалидизации больного.
В неонатальном периоде следует обращать внимание на такие признаки, как переношенная беременность, незрелость, большая масса при рождении, низкий, грубый голос при крике, плохое отхождение мекония, затрудненное дыхание через нос, приоткрытый рот, а также увеличенный в размерах, отечный язык. Отеки могут быть локальными на любой части тела, часто бывает пупочная грыжа.
На первом месяце жизни к вышеперечисленным симптомам можно отнести позднее отпадание пупочного остатка, медленное заживление пупочной ранки, затянувшуюся желтуху и упорные запоры. В последующие месяцы появляются признаки отставания психомоторного развития. Ребенок вялый, сонливый, пассивный, быстро утомляется при кормлении. Реакция на окружающую действительность отсутствует. Лицо амимично, малыш не интересуется игрушками, часами сохраняет неподвижное положение. Нарастает отставание в двигательной сфере: больной не держит голову, не переворачивается со спины на бок, не сидит, не стоит, часами сохраняет неподвижность при голодании и наличии мокрой пеленки.
Ребенок недостаточно прибавляет в весе, кожа бледная, с ксантохромным оттенком, сухая, волосы тусклые, выпадают, живот вздут, брюшная стенка гипотонична.
К 3–4 мес развивается анемия в связи с дефицитом железа, витаминов, микроэлементов.
Многие из перечисленных выше симптомов неярко выражены у больных с гипотиреозом, которые находятся на грудном вскармливании, так как с материнским молоком ребенок получает тиреоидные гормоны. Перевод таких детей на искусственное вскармливание ускоряет появление типичных симптомов гипотиреоза.
К 6 мес характерным симптомом врожденного гипотиреоза является задержка роста за счет отставания роста трубчатых костей в длину. Развиваются хондродистрофические пропорции тела. Задерживается прорезывание зубов и закрытие родничков. Лицо одутловатое, глазные щели широко расставлены, переносица широкая, плоская, губы толстые, язык увеличен в объеме за счет отека, может не умещаться во рту. Дыхание у некоторых больных стридорозное.
Костный возраст отстает от паспортного, нарушается последовательность появления ядер окостенения.
Сердце увеличено в размере, нередко выслушивается систолический шум, который требует дифференциальной диагностики с выраженным пороком сердца. Тоны сердца приглушенные, наблюдается тенденция к брадикардии после 3 мес жизни. На ЭКГ вольтаж зубцов снижен, замедляется проводимость в желудочках.
Быстро формируется брадипсихия, которая проявляется безразличием к музыкальным звукам, а также цветам. Отсутствуют эмоциональные мимические и голосовые реакции. Ребенок не «гулит», не произносит отдельные слоги, не интересуется окружающим миром, не играет самостоятельно. Нарастание этих нарушений зависит от глубины снижения функции щитовидной железы. Данные электроэнцефалографии свидетельствуют о грубой незрелости мозговых структур. Лечение тиреоидными гормонами, начатое на первом месяце жизни, значительно компенсирует изменения со стороны центральной нервной системы (ЦНС) — дети в большинстве случаев развиваются психически удовлетворительно. Однако специальные исследования на когнитивную функцию свидетельствуют об отставании в развитии от здоровых детей.
Если заместительная терапия начата после года, то грубые изменения со стороны ЦНС остаются на всю жизнь.
В связи с трудностями клинической диагностики врожденного гипотиреоза в неонатальном периоде, с 1994 г. в нашей стране проводятся массовые обследования новорожденных на предмет данного заболевания. Скрининг позволяет выявить врожденный гипотиреоз на первом месяце жизни и начать своевременно заместительную терапию. Наибольшей информативностью для постановки первичного врожденного гипотиреоза, который встречается в 85–90% случаев, обладает исследование ТТГ.
Учитывая динамику изменения этого показателя в первые дни жизни, рекомендуется проводить забор крови из пятки на 4–5-й день у доношенных детей и на 2-й нед жизни у недоношенных. Кровь исследуется в специализированной лаборатории неонатального скрининга. Допустимый высший предел нормальных значений составляет 20 мк/Ед мл. Если этот показатель превышен, то из того же самого образца крови исследуют уже 2 параметра: ТТГ и тироксин. Когда ТТГ превышает 20 мк/Ед мл, а общий тироксин ниже 120 нмоль/л, назначают тиреоидные гормоны.
В тех случаях, когда уровень ТТГ, взятого в роддоме, превышает 50 мк/Ед мл, требуется повторное исследование ТТГ и тироксина в крови в этом образце, но параллельно в поликлинике следует взять кровь из вены для определения тех же самых гормонов. Тиреоидные препараты таким детям назначаются до получения повторных результатов.
Аналогичная тактика повторных исследований ТТГ и тироксина, а также назначения тиреоидных препаратов, применяется при обнаружении уровня ТТГ выше 100 мк/Ед мл, который типичен для врожденного гипотиреоза.
В практике врача чаще встречается умеренное повышение ТТГ у новорожденных, которое исчезает через несколько недель. Это состояние тиреоидного статуса обозначают как транзиторный гипотиреоз. Причиной временного повышения ТТГ является незрелость гипоталамо-гипофизарно-тиреоидной оси, связанная с неблагоприятным течением беременности и родов. Это внутриутробная инфекция, гипотрофия, недоношенность, дефицит йода у матери и т. д. В ответ на низкие показатели тироксина повышается уровень ТТГ, обычно не превышающий 50 мк/Ед мл. В большинстве случаев эти дети в лечении не нуждаются, т. к. через 2–3 нед показатели ТТГ нормализуются.
Итак, определение уровня ТТГ дает объективную информацию о гормонопродуцирующей функции щитовидной железы. При гипотиреозе уровень ТТГ повышается, а концентрация Т4 и Т3 снижается.
Низкий уровень ТТГ при гипотиреозе свидетельствует о нарушении в гипофизе или гипоталамусе и исключает нарушение функции щитовидной железы.
У некоторых больных с вторичным гипотиреозом уровень ТТГ в крови находится в пределах нормы либо парадоксально повышен, что связывают с секрецией иммунореактивного, но биологически неактивного ТТГ.
Лечение врожденного гипотиреоза начинают сразу после постановки диагноза. Заместительную терапию проводят тиреоидными препаратами. Из них чаще применяют L-тироксин: детям первых 3 мес жизни — 8–15 мкг на кг массы тела, до 6 мес — 8–10 мкг на кг массы тела. Лечение следует начинать с минимальных доз. Препарат назначают в утренние часы за 30 мин до еды. Увеличивать дозу следует каждые 7–10 дней, ориентируясь на стул, пульс, вес, состояние нервной системы, а также на показатели уровня Т4 и ТТГ в крови. При появлении первых симптомов передозировки (учащение пульса, беспокойство, потливость, учащенный стул) дозу препарата снижают наполовину.
Одновременно с заместительной терапией назначают витамины, глутаминовую кислоту, Церебролизин и другие препараты, улучшающие метаболизм в нервной клетке (Энцефабол, Ноотропил, Пантогам и др.), массаж, гимнастику.
Дети с врожденным гипотиреозом должны постоянно находиться под наблюдением эндокринолога. Помимо клинической оценки адекватности терапии, у больных контролируют показатели ТТГ, Т4 и Т3. После начала лечения забор крови на тиреоидный статус проводят через 2–3 нед и 1,5–2 мес. В дальнейшем до 1 года контроль ТТГ и Т4 проводят каждые 3 мес.
В последние годы в комплексное обследование больных с гипотиреозом включают ультразвуковое исследование щитовидной железы, а также определение тиреоглобулина, который является показателем наличия ткани щитовидной железы.
Прогноз психомоторного развития детей с врожденным гипотиреозом во многом зависит от возраста, начала лечения и адекватности подобранной дозы тиреоидных препаратов. Если терапия проводится с первых месяцев жизни, дети в основном развиваются нормально. Лечение гормонами щитовидной железы проводится пожизненно.
В. В. Смирнов, доктор медицинских наук, профессор
РГМУ, Москва