Тромбоцитопения что это такое у детей лечение
Тромбоцитопения что это такое у детей лечение
Тромбоцитопения — состояние, при котором количество тромбоцитов ниже 150х109/л. Риск кровотечений зависит от количества тромбоцитов.
• Тяжёлая тромбоцитопения (количество тромбоцитов 
Диагностика иммунной тромбоцитопении у детей
Иммунная тромбоцитопения — диагноз исключения, поэтому необходимо уделить большое внимание анамнезу, клиническим особенностям и мазку крови для того, чтобы быть уверенным, что ни один более тяжёлый диагноз не был пропущен. У детей младшего возраста необходимо предположить врождённые причины (такие как синдромы Вискотта-Олдрича или Бер-нара-Сулье). Любые атипичные клинические проявления, как, например, наличие гепатоспленоме-галии или выраженной лимфаденопатии, требуют немедленного исследования костного мозга для исключения острой лейкемии или апластической анемии.
Необходимо провести исследование костного мозга, если планируется лечение ребёнка глюкокортикоидами, поскольку эта терапия может временно маскировать эти заболевания. Также необходимо предположить СКВ. Однако если имеются характерные клинические симптомы при отсутствии изменений в крови, за исключением низкого количества тромбоцитов, и нет намерения проводить лечение, то исследование костного мозга не требуется.
При иммунной тромбоцитопении, за исключением выразительных кожых проявлений и значительно сниженного количества тромбоцитов, состояние хорошее и у большинства пациентов происходит быстрая ремиссия без каких-либо вмешательств.
Ведение детей с иммунной тромбоцитопенией
Приблизительно у 80% детей болезнь протекает остро, доброкачественно и обычно спонтанно разрешается в течение 6-8 нед. Большинству детей помощь может оказываться на дому, госпитализация и не требуется. Подход к лечению противоречивый. Большинству детей не требуется никакая терапия, даже если количество тромбоцитов составляет менее 10х109/л, однако необходимо начать лечение, если есть признаки массивного кровотечения (например, внутричерепного или желудочно-кишечного) или продолжающееся небольшое кровотечение (например, постоянная кровоточивость ротовой полости).
Для лечения используется преднизолон внутрь или иммуноглобулин внутривенно, однако оба они имеют значительные побочные эффекты и не влияют на шанс достижения полной ремиссии. Инфузии иммуноглобулина обычно приводят к более быстрому увеличению числа тромбоцитов, чем глюкокортикоиды. Трансфузии тромбоцитарной массы оставляют для жизнеугрожающих кровотечений, поскольку они поднимают уровень тромбоцитов лишь на несколько часов. Преднизолон должен применяться лишь короткими курсами независимо от числа тромбоцитов. У родителей должен быть свободный 24-часовой доступ в клинику.
Ребёнок должен избегать травм, насколько это возможно, и контактных видов спорта до тех пор, пока сохраняется очень низкое число тромбоцитов.
Хроническая иммунная тромбоцитопения у детей
У 20% детей количество тромбоцитов остаётся низким через 6 мес после установления диагноза, это известно как хроническая иммунная тромбоцитопения у детей. Никакое лечение не проводится до тех пор, пока не произойдет массивное кровотечение. Как и при острой иммунной тромбоцитопении у детей, не должны применяться длительные курсы глюкокортикоидной терапии. Поэтому терапия в основном поддерживающая, ребёнок должен избегать контактных видов спорта, однако должен стимулироваться для продолжения нормальной жизнедеятельности, в том числе посещения школы.
Как и при острой иммунной тромбоцитопении у детей, родителям необходим 24-часовой доступ к медицинской помощи. Семье может пойти на пользу общение с группой поддержки родителей детей, страдающих иммунной тромбоцитопенией. У большинства детей наступает выздоровление в течение 3 лет или стабилизация с сохранением умеренной асимптомной тромбоцитопении. Случаи профузных кровотечений являются редкими и требуют помощи специалистов. Спленэктомия является, вероятно, наиболее эффективным лечением в этой группе пациентов, но приводит к значительному увеличению заболеваемости и в 25% случаев может оказаться бесполезным. Если иммунная тромбоцитопения у ребёнка переходит в хроническую форму, требуется проведение регулярных обследований на наличие СКВ, поскольку тромбоцитопения может предшествовать появлению маркёров этого заболевания.
Редактор: Искандер Милевски. Дата обновления публикации: 18.3.2021
Тромбоцитопения (пурпура)
Тромбоцитопения у детей и взрослых может быть самостоятельной болезнью (первичная форма) или симптомом патологий других систем и органов (вторичная тромбоцитопения). Наиболее часто проблема встречается у дошкольников и людей старше 40 лет.
По критерию продолжительности протекания в организме заболевание классифицируют на:
Причины
Тромбоциты представляют собой форменные элементы крови, безъядерные плоские пластинки размером от 1 до 2 мкм. Они образуются из мегакариоцитов (клеток-предшественников) в красном костном мозге.
Мегакариоциты — относительно большие клетки. Они имеют длинные отростки и почти полностью заполнены цитоплазмой. В ходе созревания крошечные фрагменты их отростков отделаются и поступают в кровоток. Это и есть тромбоциты. Согласно научным данным, из одной клетки-донора может образоваться от 2000 до 8000 тромбоцитов.
За развитие и рост мегакариоцитов отвечает тромбопоэтин — белковый гормон, образующийся в почках, печени и мышцах. С кровотоком он переносится в красный костный мозг, где обеспечивает образование мегакариоцитов и тромбоцитов. Чем больше становится тромбоцитов, тем сильнее тормозится процесс образования тромбопоэтина. Это позволяет поддерживать количество форменных элементов крови на одном уровне.
Если на любом из перечисленных этапов происходит сбой, количество тромбоцитов в периферической крови снижается. Развивается тромбоцитопения.
С учетом причин и механизма развития заболевание бывает разных форм:
Наследственные тромбоцитопении
Наследственная тромбоцитопения наблюдается при разных врожденных аномалиях. Ее причины — генетические мутации:
Продуктивные тромбоцитопении
К группе продуктивных тромбоцитопений относятся патологии системы кроветворения, связанные с нарушением процесса образования тромбоцитов в красном костном мозге. Причины заболеваний:
Тромбоцитопения разрушения
Причина тромбоцитопении в данном случае — усиленное разрушение тромбоцитов в селезенке (может быть также в лимфатических узлах, сосудистом русле или печени). Патология наблюдается при:
Возникает, если на поверхности детских тромбоцитов есть антигены, которых нет на материнских тромбоцитах. Антитела, вырабатываемые материнским организмом, поступают в кровоток новорожденного и разрушают его тромбоциты. Описанный процесс может длиться до 20 недели внутриутробного развития. В итоге ребенок может родиться с тромбоцитопенией.
Является следствием системных заболеваний — аутоиммунного гепатита, ревматоидного артрита, системной красной волчанки. Также синдром Эванса-Фишера может развиться на фоне относительного благополучия. Тогда говорят об идиопатической тромбоципении.
Попадая в организм, вирусы активно размножаются. На поверхности пораженных клеток образуются антитела, также изменяются собственные клеточные антигены. Пораженные клетки разрушаются в селезенке. Среди вирусов, способных вызвать тромбоципению — корь, краснуха, грипп, ветрянка.
Посттрансфузионные тромбоцитопении являются следствием переливания тромбоцитарной массы или крови. Для них характерно выраженное разрушение тромбоцитов в селезенке. Причина заболеваний состоит в попадании в организм во время переливания чужеродных тромбоцитов, к которым и начинают вырабатываться антитела.
Некоторые лекарства могут связываться на поверхности кровяных клеток с антигенами. К образовавшимся комплексам вырабатываются антитела, из-за чего тромбоциты начинают разрушаться в селезенке. Среди «провоцирующих» препаратов — «Хинидин», «Мепробамат», «Хлорохин», «Ранитидин», «Гепарин», «Циметидин», «Гентамицин», «Ампициллин» и др.
Идиопатическая тромбоцитопеническая пурпура
Идиопатическая тромбоцитопеническая пурпура (она же аутоиммунная тромбоцитопения или эссенциальная тромбоцитопения) характеризуется резким снижением уровня тромбоцитов в периферической крови. При этом состав других кровяных элементов не нарушается.
Причины
Почему возникает данная болезнь, неизвестно. Врачи говорят о наследственной предрасположенности и негативном действии следующих факторов:
На поверхности тромбоцитов имеются молекулярные комплексы — антигены. Если в организм попадает чужеродный антиген, иммунная система тут же начинает вырабатывать специфические антитела. Взаимодействуя с антигенами, они разрушают клетки, на поверхности которых находятся.
При эссенциальной тромбоцитопении в селезенке вырабатываются антитела к антигенам своих тромбоцитов. Они фиксируются на тромбоцитных мембранах и как бы помечают их. При прохождении через селезенку форменные элементы крови захватываются и разрушаются.
Из-за уменьшения количества тромбоцитов печень начинает их усиленного вырабатывать. Скорость созревания мегакариоцитов и образования из них тромбоцитов в красном костном мозге значительно увеличивается. Но постепенно компенсаторные возможности костного мозга истончаются, болезнь дает о себе знать.
Если диагностируется аутоиммунная тромбоцитопения при беременности, это значит, что антитела к собственным тромбоцитам проходят через плацентарный барьер и разрушают нормальные тромбоциты плода. В итоге ребенок может родиться больным.
Тромбоцитопения потребления
Тромбоциты активируются в сосудистом русле, запускается механизм свертывания крови. Из-за усиленного потребления тромбоцитов красный костный мозг начинает их активно продуцировать, и если причина патологии вовремя не будет устранена, их уровень в крови уменьшится до критической отметки.
К активации форменных элементов приводят:
Тромбоцитопения перераспределения
В норме в селезенке откладывается около 30% всех тромбоцитов. При некоторых заболеваниях орган сильно увеличивается в размерах, из-за чего в нем депонируется до 90% форменных элементов крови. Заболевание может быть вызвано циррозом печени, красной системной волчанкой, инфекциями, опухолями, алкоголизмом.
Тромбоцитопения разведения
Развивается у больных, которым переливают большие объемы плазмы, жидкостей, эритроцитарной массы, плазмозаменителей, не возмещая при этом тромбоциты. В итоге концентрация последних снижается до такого уровня, что даже их выброс из депо не способен поддержать нормальную работу свертывающей системы.
Симптомы тромбоцитопении
Механизм развития симптомов тромбоцитопении всегда одинаков. Из-за снижения концентрации тромбоцитов нарушается питание стенок кровеносных сосудов, увеличивается ломкость капилляров. В определенный момент по причине незначительного физического фактора или спонтанно целостность капилляров нарушается, возникает сильное кровотечение (его обычно изображают на фото тромбоципении). Нехватка тромбоцитов не дает образоваться тромбоцитарной пробке в лопнувших сосудах, поэтому кровь из циркуляционного русла изливается в окружающие ткани.
Основные симптомы тромбоцитопении:
Если Вы обнаружили у себя схожие симптомы, незамедлительно обратитесь к врачу. Легче предупредить болезнь, чем бороться с последствиями.
Диагностика
О наличии тромбоцитопении у детей и взрослых говорит уменьшение количества тромбоцитов в крови. Чтобы поставить точный диагноз и назначить качественное лечение проводятся дополнительные исследования, которые можно пройти в любой современной клинике гематологии:
Лечение тромбоцитопении
Лечением тромбоцитопении занимается гематолог. Сначала оценивается состояние пациента, изучается, насколько выражен геморрагический синдром.
Лечение тромбоцитопении с помощью лекарственных средств
Медикаментозное лечение при любой форме тромбоцитопении направлено на:
Обычно больным назначаются препараты:
Немедикаментозные методы лечения тромбоцитопении
Лечение тромбоципении может осуществляться с помощью терапевтических и хирургическим мероприятий. Наиболее часто гематологи прибегают к:
Лечение тромбоцитопении при беременности
Тромбоцитопения у беременных требует грамотного лечения. Обычно будущим мамам назначают короткие курсы глюкокортикостероидов («Дексаметазон», «Преднизолон»). В третьем триместре они ускоряют созревание легких плода, что делает возможным досрочное родоразрешение.
Если глюкокортикостероиды оказываются неэффективными, внутривенно вводится иммуноглобулин. За всю беременность его используют три-четыре раза, после еще раз сразу после родов. В неотложных ситуациях прибегают к переливанию тромбоцитарной массы.
Если все принятые меры не позволяют устранить симптомы заболевания, во втором триместре селезенку удаляют (особенно часто к операции прибегают, если диагностирована тяжелая степень гестационной тромбоцитопении в первом триместре). В идеале хирургическое вмешательство должно быть проведено лапароскопическим доступом.
Вопрос о родоразрешении всегда решается в индивидуальном порядке. Тромбоцитопения в родах может привести к сильному кровотечению, поэтому врачи тщательно взвешивают все «за» и «против». Менее травматичной для женского организма считается операция кесарева сечения.
Лечение тромбоцитопении народными средствами
Лечение тромбоцитопении проводится с помощью листьев крапивы, тысячелистника, земляники. Травы заваривают кипятком и пьют в охлажденном виде по 1/4 стакана 3-4 раза в день.
Хорошо зарекомендовало себя кунжутное масло при тромбоцитопении. Его следует принимать по столовой ложке 3 раза в день.
Диета
Специальной диеты для больных тромбоципенией не существует. Для предотвращения осложнений им следует соблюдать рекомендации:
Опасность
Осложнения тромбоцитопении часто угрожают жизни больного. Среди самых распространенных из них:
Профилактика тромбоцитопении
Профилактика тромбоцитопении возможна только в том случае, если известны ее причины. Так, например, если болезнь вызвана приемом лекарств, от них нужно отказаться. Если злоупотреблением спиртным — навсегда забыть об алкоголе.
Пациентам, которые перенесли тромбоцитопению, нужно раз в полгода сдавать общий анализ крови.
Данная статья размещена исключительно в познавательных целях и не является научным материалом или профессиональным медицинским советом.
Иммунная тромбоцитопения у детей
Общая информация
Краткое описание
Имунная тромбоцитопения – аутоиммунное заболевание, характеризующееся изолированной тромбоцитопенией (меньше 100 000/мкл) при неизменном/овышенном количестве мегакариоцитов в костном мозге и присутствием на поверхности кровяных пластинок и в плазме больных антитромбоцитарных антител, обычно воздействующими на мембранных гликопротеиновых комплексах IIb/IIIa и/или GPIb/IX, что приводит к разрушению тромбоцитов клетками системы фагоцитирующих мононуклеаров, проявляющееся геморрагическим синдромом.
Соотношение кодов МКБ-10 и МКБ-9
| МКБ-10 | МКБ-9 | ||
| Код | Название | Код | Название |
| D69.3 | иммунная тромбоцитопения | – | – |
Дата разработки протокола: 2016 год.
Пользователи протокола: ВОП, терапевты, кардиологи, гематологи, педиатры, онкологи.
Категория пациентов: дети.
Шкала уровня доказательности
| А | Высококачественный мета-анализ, систематический обзор РКИ или крупное РКИ с очень низкой вероятностью (++) систематической ошибки результаты которых могут быть распространены на соответствующую популяцию. |
| В | Высококачественный (++) систематический обзор когортных или исследований случай-контроль или Высококачественное (++) когортное или исследований случай-контроль с очень низким риском систематической ошибки или РКИ с невысоким (+) риском систематической ошибки, результаты которых могут быть распространены на соответствующую популяцию. |
| С | Когортное или исследование случай-контроль или контролируемое исследование без рандомизации с невысоким риском систематической ошибки (+). Результаты которых могут быть распространены на соответствующую популяцию или РКИ с очень низким или невысоким риском систематической ошибки (++ или +), результаты которых не могут быть непосредственно распространены на соответствующую популяцию. |
| D | Описание серии случаев или неконтролируемое исследование или мнение экспертов. |
Автоматизация клиники: быстро и недорого!
— Подключено 300 клиник из 4 стран
Автоматизация клиники: быстро и недорого!
Мне интересно! Свяжитесь со мной
Классификация
По степени тяжести геморрагического синдрома [1, страница 246]:
· тяжелая – пациенты с клинически значимой кровоточивостью не зависимо от уровня тромбоцитов. Случаи, сопровождавшиеся симптомами кровотечения в дебюте заболевания, потребовавшие инициации терапии, или случаи возобновления кровотечений с потребностью в дополнительных терапевтических пособиях разными препаратами, повышающими число тромбоцитов, или в увеличении дозировки используемых лекарственных средств.
· рефрактерная – невозможность получения ответа или полного ответа (тромбоциты менее 30х109/л) на терапию после спленэктомии; потеря ответа после спленэктомии и необходимость медикаментозного лечения с целью минимизации клинически значимых кровотечений. При этом обязательно повторное обследование для исключения других причин тромбоцитопении и подтверждения диагноза ИТП. В основном встречается у взрослых.
По стадиям [3]; Standardization of ITP, Sept 2006 IMBACH]:
Диагностика (амбулатория)
ДИАГНОСТИКА НА АМБУЛАТОРНОМ УРОВНЕ
Диагностические критерии: NB! Первичная иммунная тромбоцитопения диагностируется при снижении тромбоцитов менее 100х109/л при исключении других причин тромбоцитопении.
Диагностические критерии постановки диагноза:
Жалобы:
· повышенную кровоточивость из слизистых оболочек;
· геморрагические высыпания в виде петехий и экхимозов на коже.
Анамнез:
· носовые, десневые кровотечения;
· меноррагии, метроррагии;
· кровоизлияния в склеру;
· кровоизлияния в головной мозг;
· гематурия;
· кровотечения из ЖКТ (кровавая рвота, мелена);
· геморрагические высыпания в виде петехий и экхимозов на коже.
Физикальное обследование:
Общий осмотр:
Характер кожного геморрагического синдрома:
· расположение и величина петехий и синяков;
· наличие геморрагий на слизистой полости рта, конъюнктивах;
· стекание крови по задней стенке глотки;
· аномалии строения лица (треугольное лицо, маленькие глаза, эпикант, мелкие черты лица) и конечностей (аномалии 1-го пальца кистей, шестипалость, синдактилия, клинодактилия);
Инструментальные исследования: нет.
Диагностический алгоритм на амбулаторном уровне:
Диагностика (стационар)
ДИАГНОСТИКА НА СТАЦИОНАРНОМ УРОВНЕ
Диагностические критерии:
Жалобы: см. амбулаторный уровень.
Анамнез:
· длительность и характер кровоточивости;
· проведение вакцинации (особенно комбинированной вакцинации против кори, паротита и краснухи) за 2-3 недели до развития геморрагического синдрома;
· перенесенные (респираторной вирусной, краснухи, инфекционного мононуклеоза) за 2-3 недели до развития геморрагического синдрома;
· применение в течении последних 2-3 недель препараты (в частности гепарин);
· наличие болей в костях и потери в весе;
Физикальное обследование: см. амбулаторный уровень.
Инструментальные исследования: нет.
Диагностический алгоритм на стационарном уровне: нет.
Перечень основных диагностических мероприятий, проводимые на стационарном уровне:
· ОАК (подсчет тромбоцитов и ретикулоцитов в мазке);
· группа крови и резус фактор;
· биохимический анализ крови (белок, альбумин, АЛаТ, АСаТ, билирубин, креатинин, мочевина, декстроза);
· миелограмма: гиперплазия мегакариоцитарного ростка с появлением молодых генераций мегакаоцитов и повышенным содержанием их предшественников;
· длительность кровотечения по Сухареву;
· ОАМ;
· ИФА на маркеры вирусных гепатитов (HbsAg);
· ИФА на маркеры вирусных гепатитов HCV;
· ИФА на маркеры на ВИЧ.
Дифференциальный диагноз
| Диагноз | Обоснование для дифференциальной диагностики | Обследование | Критерии исключения диагноза |
| TAR-синдром | Характеризуется патологией мегакариоцитов и тромбоцитов с их гипоплазией и дисфункцией, что приводит к кровотечениям | Сбор жалоб и анамнеза, физикальный метод обследования. | Характерны отсутствие лучевых костей, врожденная патология мегакариоцитов и тромбоцитов с их гипоплазией и дисфункцией, что приводит в кровотечениям. Дети болеют наиболее часто сопровождается с врожденными аномалиями органов (часто пороки сердца) |
| Апластическая анемия | В мазках крови тромбоцитопения изолированная часто глубокая до выявления единичных кровяных пластинок. | ОАК с подсчетом лейкоформулы, ретикулоцитов. Миелограмма, трепанобиопсия. | Аспират костного мозга беден ядросодержащими элементами. Снижено суммарное процентное содержание клеточных элементов. В гистологических препаратах трепанобиоптатов подвздошных костей аплазия костного мозга с замещением жировой ткани, исключает ИТП. Содержание железо нормально или повышено. |
| Миелодиспластический синдром | Геморрагический синдром | ОАК (с подсчетом лейкоформулы, ретикулоцитов).Миелограмма, трепанобиопсия. | Для МДС характерны признаки диспоэза, избыток бластов в костном мозге, хромосомные аберрации, что исключает ИТП |
| Гематобластозы | Панцитопения, геморрагический синдром | ОАК (с подсчетом лейкоформулы, ретикулоцитов). Миелограмма. | Результаты проточной цитометрии, иммуногистохимических, гистологических исследовании костного мозга исключает ИТП. |
| Пароксизмальная ночная гемоглобинурия | Геморрагический синдром | ОАК; Биохимический анализ крови; Коагулограмма; ОАМ; ИФТ на ПНГ. | Для ПНГ характерны гемосидеринурия, гемоглобинурия, повышение уровней билирубина, ЛДГ, снижение либо отсутствие гаптоглобина. Кровоточивость редко наблюдается, типична гиперкоагуляция (активация индукторов агрегации). Исключается при отсутствии ПНГ клона по результатам ИФТ. |
| Мегалобластные анемии. | тромбоцитопения | ОАК + морфология периферической крови; Миелограмма; Биохимический анализ крови (уровня цианкобаламин и фолиевой кислоты). | Косвенными признаками, характерными для мегалобластных анемий являются повышение среднего содержания гемоглобина в эритроцитах, повышение среднего объема эритроцитов, мегалобластный тип кроветворения по данным миелограммы. В отличие от ИТП при мегалобластных анемиях несмотря на тромбоцитопению отсутствует геморрагический синдром. |
| Тромботическая тромбоцитопеническая пурпура. | Геморрагический синдром | ОАК; УЗИ ОБП; Оценка неврологического статуса; Рентген суставов. | Исключается на основании неврологической симптоматики, образованием множественных тромбов, суставного синдрома, часто увеличением печени и селезенки. |
Лечение
Препараты (действующие вещества), применяющиеся при лечении
| Губка гемостатическая |
| Азитромицин (Azithromycin) |
| Алемтузумаб (Alemtuzumab) |
| Амоксициллин (Amoxicillin) |
| Ацикловир (Acyclovir) |
| Дексаметазон (Dexamethasone) |
| Иммуноглобулин G человеческий нормальный (Immunoglobulin G human normal) |
| Каптоприл (Captopril) |
| Клавулановая кислота (Clavulanic acid) |
| Колекальциферол (Kolekaltsiferol) |
| Концентрат тромбоцитов (КТ) |
| Микофеноловая кислота (Микофенолата мофетил) (Mycophenolic acid (Mycophenolate mofetil)) |
| Омепразол (Omeprazole) |
| Панкреатин (Pancreatin) |
| Парацетамол (Paracetamol) |
| Пиперациллин (Piperacillin) |
| Преднизолон (Prednisolone) |
| Ритуксимаб (Rituximab) |
| Тазобактам (Tazobactam) |
| Транексамовая кислота (Tranexamic acid) |
| Тромбин (Trombinum) |
| Флуконазол (Fluconazole) |
| Цефтазидим (Ceftazidime) |
| Циклоспорин (Cyclosporine) |
| Циклофосфамид (Cyclophosphamide) |
| Элтромбопаг (Eltrombopag) |
| Этамзилат (Etamsylate) |
Лечение (амбулатория)
ЛЕЧЕНИЕ НА АМБУЛАТОРНОМ УРОВНЕ
Тактика лечения: нет.
− Немедикаментозное лечение: нет.
− Медикаментозное лечение: нет.
Алгоритм действий при неотложных ситуациях: 
Показания для консультации специалистов:
· консультация онкогематолога – при подозрении на гематобластозы;
· консультация гинеколога – при метроррагиях, меноррагиях;
· консультация других узких специалистов – по показаниям.
Лечение (скорая помощь)
ДИАГНОСТИКА И ЛЕЧЕНИЕ НА ЭТАПЕ СКОРОЙ НЕОТЛОЖНОЙ ПОМОЩИ
Диагностические мероприятия:
· сбор жалоб и анамнеза заболевания;
· физикальное обследование.
Медикаментозное лечение:
· симптоматическая терапия, согласно ИВБДВ – руководство ВОЗ по ведению наиболее распространенных заболеваний в стационарах первичного уровня, адаптированное к условиям РК [4].
Лечение (стационар)
ЛЕЧЕНИЕ НА СТАЦИОНАРНОМ УРОВНЕ
Для принятия решения в тактике лечения, международной группой экспертов разработана шкала кровоточивости и рекомендации по подходу
к терапии [4]:
| Кровоточивость/качество жизни | Лечебный подход |
| Степень 1. Минорная кровоточивость, | Наблюдение |
| Степень 2. Легкая кровоточивость. Множественные петехии > 100; и/или > 5 крупных синяков (>3 см в диаметре); отсутствие кровоточивости слизистых | Наблюдение или, у некоторых пациентов мембраностабилизирующая терапия |
| Степень 3. Умеренная кровоточивость. Наличие кровоточивости слизистых, «опасный» стиль жизни | Консультация гематолога |
| Степень 4. Кровоточивость слизистых или подозрения на внутреннее кровотечение | Лечение всех пациентов в условиях стационара |
Немедикаментозное лечение:
Режим: II.III;
Диета: № 11.
Медикаментозное лечение
Лечение в зависимости от степени тяжести:
Использование стандартной дозы преднизолона в течение максимум 14 дней/повышенной в течение 4-х дней [1 стр. 253-254]
Препараты первой линии терапии ИТП [6,9]:
Персистирующая и хроническая ИТП:
· схемы глюкокортикоидной терапии: высокие дозы метилпреднизолона в/в 30 мг/кг х 3 дня, далее 20 мг/кг х 4 дня;
· ВВИТ могут использоваться и при хИТП, перед оперативными вмешательствами, удалением зубов/в случае травмы. Режимы применения ВВИТ при хИТП идентичны таковым при впервые возникшей ИТП;
· рекомендуемая доза ВВИТ 0,8-1,0 г/кг массы тела с последующим повторным введением в пределах 48 часов, если после первого введения уровень тромбоцитов не выше 20 х 109/л [1, стр. 255].
Медикаментозная терапия второй линии:
Ритуксимаб (УД-B):
· разовая доза: 375 мг/м 2 /нед, длительность курса: 4 недели (всего 4 введения);
Показания:
· не ответившие на высокие дозы дексаметазона;
· при наличии противопоказаний к спленэктомии;
· рецидивирующее и рефрактерное течение ИТП.
Циклоспорин А:
· 2,5 – 3 мг/кг/сут. В комбинации с Преднизолоном (УД-B)
Циклофосфамид: 200мг/м 2 1 раз в день;
Показания:
· у пациентов резистентных к гормонтерапии и/или после спленэктомии;
· вторичная ИТП [5].
Микофенолат мофетин: 20-40мг/кг, длительность курса 30 дней.
Показания:
· некоторым пациентам с антипролиферативной и иммуносупресивной целью.
Медикаментозная терапия третьей линии:
Агонисты ТРО-рецепторов (УД-А):
· Элтромбопаг 25-75 мг внутрь 1-10мг/кг/нед.
Алемтузумаб*:
· альтернативная терапия для хИТП и рефрактерной ИТП.
NB! используется на фоне сопроводительной терапии (антибактериальной, противогрибковой, противовирусной).
Перечень основных лекарственных средств:
Перечень дополнительных лекарственных средств:
| МНН препарата | Путь введения | УД, ссылка |
| омепразол (профилактика противоязвенной терапии) | для приема внутрь 20мг | УД В [1,7] |
| панкреатин (при гастрите, улучшает процесс пищеварения при гормонотерапии) | 10000 МЕ | УД В [1,7] |
| каптоприл (при повышении АД) | таблетка для приёма внутрь 12,5 мг | УД В [1,7] |
| парацетамол (жаропонижающее) | таблетка для приема внутрь 200 мг | УД В [1,7] |
| этамзилат натрия (при кровотечениях) | для приема внутрь для в/в введения 2 мл | УД В [1,7] |
| колекальциферол (при гипокальциемии) | таблетки по 500 мг | УД В [1,7] |
Применение трансфузий тромбоконцентрата:
Показания:
· наличии жизнеугрожающего кровотечения.
Трансфузии тромбоконцентрата всегда должны дополнять специфическую терапию ИТП (ВВИГ или/и глюкокортикоиды) и не должны применяться в качестве монотерапии. Если тяжесть кровоточивости при ИТП такова, что требует трансфузии тромбоконцентрата, рекомендуется дробное переливание – каждые от 6-8 часов. В особо тяжелых случаях применяются «гиперфракционные» трансфузии малыми дозами тромбоконцентрата: по 1-2 дозы (0,7-1,4х10 11 ) каждые два часа. В качестве дополнительной гемостатической терапии применяют этамзилат, антифибринолитические препараты.
NB! При почечных кровотечениях введение ингибиторов фибринолиза противопоказано.
Хирургическое вмешательство:
Спленэктомия (УД-B)
Показания для проведения вмешательства:
· рецидивирующее, тяжелое течение болезни более 6 месяцев;
· пациенты старше 6 лет после предварительной вакцинации Haemophilus influenzae типа b + S.pneumoniae + N.Meningitidis.
Противопоказания для проведения вмешательства:
· дети младше 6 лет;
· первичные ИТП.
Другие виды лечения: нет.
Вспомогательная гемостатическая терапия:
· этамзилат натрия 12.5% в дозе 10-15мг/кг;
· парааминобензойная кислота- транексамовая кислота: в возрасте старше 12 лет в дозе 20-25мг/кг.
Показания для консультации специалистов:
· консультация инфекциониста – при подозрении на инфекционный процесс;
· консультация эндокринолога – при развитии эндокринных нарушений на фоне лечения;
· консультация акушер-гинеколога – при беременности, метроррагии, меноррагии, при назначении комбинированных оральных контрацептивов;
· консультация других узких специалистов – по показаниям.
Показания для перевода в отделение интенсивной терапии и реанимации:
· отсутствие/нарушение сознания (оценка по шкале Глазго); приложение №1
· острая сердечно-сосудистая недостаточность (ЧСС менее 60, или более 200 в минуту);
· острое нарушения дыхания (ДН 2 – 3 степени, ЧД более 50, снижение сатурации менее 88 %, необходимость проведения ИВЛ);
· острое нарушение кровообращения (шоковые состояния);
· АД систолическое, менее 60/более 180 (требующие постоянного введения вазоактивных препаратов);
· нарушение обмена веществ критические (электролитного, водного, белкового, КЩС, кетоацидоз);
· интенсивное наблюдение и интенсивная фармакотерапия, требующее постоянного мониторинга витальных функции;
· нарушение свертывающей и антисвертывающей систем крови.
Индикаторы эффективности лечения:
· через 4 недели от начала лечения повышение тромбоцитов выше 100х10 9 /л (75% пациентов с ИТП).
· после удаления селезёнки – повышение уровня тромбоцитов в периферической крови.
Дальнейшее ведение
Лабораторные исследования:
· ОАК с определением количества тромбоцитов и ручным подсчетом лейкоцитарной формулы (обязательным) проводится 1 раз в месяц на первом году наблюдения. Далее в зависимости от клинического состояния и стабильности гематологической картины;
· биохимический анализ крови в динамике проводится при наличии показаний;
· серологическое исследование маркеров ВИЧ, гепатитов В и С, проводятся через 3 месяца после выписки из стационара и через 3 месяца от каждой трансфузии препаратов крови.
Условие передачи пациента по месту жительства:
· педиатр (детский гематолог) по месту жительства руководствуется рекомендациями, данными специалистами стационара;
· частота осмотра пациента с ИТП составляет 1 раз в 2-4 недели в первые 3 месяца лечения, далее в зависимости от клинического состояния и гематологической динамики, но не реже 1 раза в 2 месяца.
Инструментальные исследования проводятся при наличии клинических показаний.
Госпитализация
Показания для плановой госпитализации:
Показания для экстренной госпитализации:
· снижение уровня тромбоцитов в ОАК 9 /л.
· наличие геморрагического синдрома (кровотечения из слизистых носоглотки, ротовой полости, желудочно-кишечное кровотечение, маточное кровотечение).
Информация
Источники и литература
Информация
Сокращения, используемые в протоколе
| АГ | артериальная гипертензия; |
| АД | артериальное давление; |
| АЛаТ | аланинаминотрансфераза |
| АСа Т | аспартатаминотрансфераза |
| в/в | внутривенно |
| в/м | внутримышечно |
| ВВИД | внутривенная высокодозная иммуноглобулинтерапия |
| ВИЧ | вирус иммунодефицита человека; |
| ГГТП | гаммаглютамилтранспептидаза; |
| ИВБДВ | интегрированное ведение болезней детского возраста |
| ИВЛ | искусственная вентиляция легких |
| ИТП | имунная тпромбоцитопения |
| ИФА | иммуноферментный анализ; |
| ИФТ | иммунофенотипирование; |
| КТ | компьютерная томография; |
| КЩС | кислотно-щелочное состояние |
| ЛДГ | лактатдегидрогеназа; |
| ЛПУ | лечебно-профилактическое учреждение |
| МДС | миелодиспластический синдром; |
| МЕ | международных единиц |
| ММФ | микофенолат мофетин |
| МРТ | магнитно-резонансная томография |
| ОАК | общий анализ крови |
| ОАМ | общий анализ мочи; |
| ОМЛ ПНГ | острый миелобластный лейкоз; пароксизмальная ночная гемоглобинурия; |
| ОНМК | острое нарушение мозгового кровообращения |
| ПЦР | полимеразная цепная реакция; |
| СОЭ | – скорость оседания эритроцитов; |
| ТГСК | трансплантация гемопоэтических стволовых клеток |
| УЗДГ | ультразвуковая доплерография |
| ФГДС | фибро-гастро-дуаденоскопия |
| хИТП | хроническая имунная тромбоцитопения |
| ЦМВ | цитомегаловирус |
| ЧД | частота дыхания; |
| ЧСС | частота сердечных сокращений; |
| ЭКГ | электрокардиография; |
| ЭхоКГ | эхокардиография; |
| Ig | иммуноглобулин |
Список разработчиков протокола с указанием квалификационных данных:
1) Омарова Гульнара Ербосыновна – детский врач гематолог/онколог, Филиал Корпоративного Фонда «UMC», «Национальный научный центр материнства и детства», г.Астана.
2) Тастанбекова Венера Булатовна – детский врач гематолог/онколог, Филиал Корпоративного Фонда «UMC», «Национальный научный центр материнства и детства», г. Астана.
3) Умирбекова Балжан Болатовна – детский врач гематолог/онколог, Филиал Корпоративного Фонда «UMC», «Национальный научный центр материнства и детства», г.Астана.
4) Омарова Кулян Омаровна – доктор медицинских наук, профессор, РГКП «Национальный центр педиатрии и детской хирургии», г. Алматы.
5) Манжуова Ляззат Нурпапаевна – кандидат медицинских наук, заведующий отделением онкологии №1, РГКП «Национальный центр педиатрии и детской хирургии», г. Алматы.
6) Калиева Мира Маратовна – кандидат медицинских наук, доцент кафедры клинической фармакологии и фармакотерапии КазНМУ им. С. Асфендиярова.
Указание на отсутствие конфликтов: нет.
Список рецензентов: Кемайкин Вадим Матвеевич – врач гематолог высшей квалификационной категории, кандидат медицинских наук, главный внештатный гематолог, онкогематолог Министерства здравоохранения и социального развития Республики Казахстан.