Тромбоцитопения что это простыми словами симптомы

Тромбоцитопения

Тромбоцитопения – количественное нарушение тромбоцитарного звена гемостаза, характеризующееся снижением количества тромбоцитов в единице объема крови. Клинические признаки тромбоцитопении включают повышенную кровоточивость из поврежденной кожи и слизистых, склонность к образованию синяков и геморрагической сыпи, спонтанные кровотечения различных локализаций (носовые, десневые, желудочные, маточные и др.). Гематологическая диагностика основывается на изучении общего анализа крови с подсчетом тромбоцитов, иммунологическом обследовании, исследовании пунктата костного мозга. Возможными методами лечения тромбоцитопении являются медикаментозная терапия, спленэктомия, экстракорпоральное очищение крови.

Общие сведения

Тромбоцитопении – различные по этиологии, патогенезу и течению геморрагические диатезы, характеризующиеся склонностью к повышенной кровоточивости вследствие уменьшения количества кровяных пластинок. Пороговым критерием тромбоцитопении в гематологии принято считать уровень тромбоцитов ниже 150х109/л. Однако развернутая клиническая картина тромбоцитопении обычно развивается при снижении тромбоцитов до 50х109/л, а уровень 30х109/л и ниже является критическим. Физиологическая тромбоцитопения, возникающая у женщин в период менструации или беременности (гестационная тромбоцитопения), обычно не достигает выраженной степени. Патологические тромбоцитопении, обусловленные различными причинами, встречаются у 50-100 человек из 1 млн.

Тромбоциты (бляшки Биццоцеро) представляют собой мелкие кровяные пластинки размером 1-4 мкм. Они образуются из мегакариоцитов костного мозга при непосредственном стимулирующем воздействии полипептидного гормона тромбопоэтина. Нормальный уровень тромбоцитов составляет 150-400х109/л; примерно 70% тромбоцитов непрерывно циркулирует в периферической крови, а 1/3 часть находится в селезеночном депо. Средняя продолжительность жизни тромбоцитов составляет 7-10 дней, после чего происходит их разрушение в селезенке.

Причины тромбоцитопении

Врожденные тромбоцитопении в большинстве своем являются частью наследственных синдромов, таких как синдром Вискота-Олдрича, анемия Фанкони, синдром Бернара-Сулье, аномалия Мея-Хегглина и др. Поскольку при наследственных тромбоцитопениях, как правило, наблюдаются также качественные изменения тромбоцитов, их принято относить к тромбоцитопатиям.

Причины приобретенных тромбоцитопений крайне разнообразны. Так, возмещение кровопотери инфузионными средами, плазмой, эритроцитарной массой может привести к уменьшению концентрации тромбоцитов на 20-25% и возникновению, так называемой, тромбоцитопении разведения. В основе тромбоцитопении распределения лежит секвестрация тромбоцитов в селезенке или сосудистых опухолях – гемангиомах с выключением значительного количества тромбоцитарной массы из общего кровотока. Тромбоцитопении распределения могут развиваться при заболеваниях, сопровождающихся массивной спленомегалией: лимфомах, саркоидозе, портальной гипертензии, туберкулезе селезенки, алкоголизме, болезни Гоше, синдроме Фелти и др.

Наиболее многочисленную группу составляют тромбоцитопении, обусловленные повышенным разрушением тромбоцитов. Они могут развиваться как в связи с механическим разрушением тромбоцитов (например, при протезировании сердечных клапанов, искусственном кровообращении, пароксизмальной ночной гемоглобинурии), так и при наличии иммунного компонента.

Аллоиммунные тромбоцитопении могут являться следствием трансфузии иногруппной крови; трансиммунные – проникновения материнских антител к тромбоцитам через плаценту к плоду. Аутоиммунные тромбоцитопении связаны с выработкой антител к собственным неизмененным антигенам тромбоцитов, что встречается при идиопатической тромбоцитопенической пурпуре, системной красной волчанке, аутоиммунном тиреоидите, миеломной болезни, хроническом гепатите, ВИЧ-инфекции и др.

Гетероиммунные тромбоцитопении обусловлены образованием антител против чужеродных антигенов, фиксирующихся на поверхности тромбоцитов (лекарственных, вирусных и др.). Лекарственно-индуцированная патология возникает при приеме седативных, антибактериальных, сульфаниламидных препаратов, алкалоидов, соединений золота, висмута, инъекциях гепарина и др. Обратимое умеренное снижении числа тромбоцитов наблюдается после перенесенных вирусных инфекций (аденовирусной инфекции, гриппа, ветряной оспы, краснухи, кори, инфекционного мононуклеоза), вакцинации.

Тромбоцитопении, обусловленные недостаточным образованием тромбоцитов (продуктивные), развиваются при дефиците стволовых гемопоэтических клеток. Такое состояние характерно для апластической анемии, острого лейкоза, миелофиброза и миелосклероза, опухолевых метастазов в костный мозг, дефицита железа, фолиевой кислоты и витамина B12, эффектов лучевой терапии и цитостатической химиотерапии.

Наконец, тромбоцитопения потребления возникает в связи с повышенной потребностью в тромбоцитах для обеспечения свертываемости крови, например, при ДВС-синдроме, тромбозах и т. д.

Классификация

Тромбоцитопении принято классифицировать на основании ряда признаков: причин, характера синдрома, патогенетического фактора, тяжести геморрагических проявлений. По этиологическому критерию различают первичные (идиопатические) и вторичные (приобретенные) тромбоцитопении. В первом случае синдром является самостоятельным заболеванием; во втором – развивается вторично, при ряде других патологических процессов.

Тромбоцитопения может иметь острое течение (длительностью до 6 месяцев, с внезапным началом и быстрым снижением количества тромбоцитов) и хроническое (длительностью более 6 месяцев, с постепенным нарастанием проявлений и снижением уровня тромбоцитов).

С учетом ведущего патогенетического фактора выделяют:

Критерием тяжести тромбоцитопении служит уровень тромбоцитов крови и степень нарушения гемостаза:

Симптомы тромбоцитопении

Обычно первым сигналом снижения уровня тромбоцитов служит появление кожных кровоизлияний при незначительном травмировании (ударе, сдавлении) мягких тканей. Больные отмечают частое возникновение синяков, специфической мелкоточечной сыпи (петехий) на теле и конечностях, кровоизлияний в слизистые оболочки, повышенную кровоточивость десен и т. п. В этот период тромбоцитопения выявляется лишь на основании изменений гемограммы, чаще исследуемой по другому поводу.

На следующем этапе отмечается увеличение времени кровотечения при незначительных порезах, длительные и обильные менструальные кровотечения у женщин (меноррагии), появление экхимозов в местах инъекций. Кровотечение, вызванное травмой или медицинской манипуляцией (например, экстракцией зуба) может продолжаться от нескольких часов до нескольких суток. Спленомегалия при тромбоцитопении обычно развивается только на фоне сопутствующей патологии (аутоиммунной гемолитической анемии, хронического гепатита, лимфолейкоза и пр.); увеличение печени не характерно. В случае присоединения артралгии следует думать о наличии у пациента коллагеноза и вторичном характере тромбоцитопении; при склонности к образованию глубоких висцеральных гематом или гемартрозов – о гемофилии.

При значительном снижении количества тромбоцитов возникают спонтанные кровотечения (носовые, маточные, легочные, почечные, желудочно-кишечные), выраженный геморрагический синдром после хирургических вмешательств. Профузные некупируемые кровотечения и кровоизлияния в мозг могут стать фатальными.

Диагностика

При любых состояниях, сопровождающихся повышенной кровоточивостью, следует обратиться к гематологу. Первым тестом на пути диагностики тромбоцитопении служит исследование общего анализа крови с подсчетом количества тромбоцитов. Мазок периферической крови может указывать на возможную причину тромбоцитопении: присутствие ядросодержащих эритроцитов или незрелых лейкоцитов скорее всего свидетельствует в пользу гемобластоза и требует более углубленного обследования (проведения стернальной пункции, трепанобиопсии).

Для исключения коагулопатии исследуется гемостазиограмма; при подозрении на аутоиммунный характер тромбоцитопении производится определение антитромбоцитарных антител. Возможную причину тромбоцитопении позволяет выявить УЗИ селезенки, рентгенография грудной клетки, иммуноферментный анализ крови. Дифференциальная диагностика проводится между различными формами тромбоцитопений, а также с болезнью Виллебранда, гемофилией, пернициозной анемией, тромбоцитопатиями и др.

Лечение тромбоцитопении

При установлении вторичного характера тромбоцитопении основное лечение заключается в терапии основного заболевания. Вместе с тем, наличие выраженного геморрагического синдрома требует госпитализации пациента и оказания неотложной медицинской помощи. При активных кровотечениях показаны трансфузии тромбоцитов, назначение ангиопротекторов ( этамзилаа), ингибиторов фибринолиза (аминокапроновой кислоты). Исключается прием ацетилсалициловой кислоты, антикоагулянтов, НПВС.

Пациентам с идиопатической тромбоцитопенической пурпурой проводится глюкокортикоидная терапия, внутривенное введение иммуноглобулина, плазмаферез, химиотерапия цитостатиками. В отдельных случаях (при неэффективности медикаментозной терапии, повторных кровотечениях) показана спленэктомия. При тромбоцитопениях неиммунного характера проводится симптоматическая гемостатическая терапия.

Источник

Тромбоцитопения – состояние, при котором у пациентов наблюдается прогрессирующий дефицит кровяных пластинок (тромбоцитов) в периферической крови до 149*109/литр и менее, а также увеличение времени кровотечения по Дюке. Тромбоцитопения может быть самостоятельным заболеванием или вторичным проявлением других болезней. Причинами могут быть наследственные патологии, сбои в иммунной системе, тяжелые соматические или инфекционные заболевания.

На начальных этапах больные часто жалуются на слабость, длительную кровоточивость и раздражительность. Медикаментозная терапия – один из ведущих методов лечения недостатка тромбоцитов в крови. Врачи выписывают рецепты на различные препараты, в том числе на Револейд при тромбоцитопении всем нуждающимся пациентам. Это средство связывается с белками плазмы крови, активирует гемопоэз и стабилизирует систему гемостаза, снижая риск появления кровотечений.

Этиология

Причины тромбоцитопении можно объединить в три большие группы:

К первой группе относятся следующие причины:

Ко второй группе относятся:

В третью группу причин входят спленомегалия (увеличение селезенки) различного генеза.

Формы и степени

Тромбоцитопении делятся на первичные и вторичные. К первичным формам относятся наследственные патологии гемостаза, а также аутоиммунные болезни. Вторичные формы чаще являются симптомами других соматических заболеваний.

Тромбоцитопения включает три степени тяжести:

Чтобы предотвратить переход данного состояния из легкой стадии в тяжелую, пациентам нужно как можно скорее посетить врача и получить рекомендации по лечению и дальнейшему образу жизни.

Первичные тромбоцитопении

К первичным формам относятся:

Иммунная тромбоцитопеническая пурпура (болезнь Вергольфа) – аутоиммунное заболевание, которое проявляется снижением тромбоцитов в ОАК до 100*109/л и ниже. Чаще всего диагностируется в детском возрасте. Болезнь связана с выработком аутоантител, поражающих мембрану тромбоцитов и приводящих к их разрушению. Пациенты жалуются на внезапное появление геморрагической сыпи и других следов на коже, на долгие носовые и маточные кровотечения, на появление примесей крови в стуле. В старшем возрасте возможны геморрагические инсульты.

Эссенциальная тромбоцитопения возникает у людей в 50-65 лет, не имеет конкретной причины и характеризуется хроническими патологиями внутренних органов, анемией, наличием оперативных вмешательств в анамнезе.

Синдромы Фехтнера, Эпштейна и Себастьяна – наследственные тромбоцитопении, вызванные мутацией в одном из генов (MYH9), для них помимо снижения количества тромбоцитов характерны поражения глаз, слуха, мочевыделительной системы.

Первичные формы бывают трех видов в зависимости от длительности болезни:

Вторичные тромбоцитопении

Ко вторичным формам относятся:

Гепарин-индуцированная тромбоцитопения – синдром, возникающий на 2-3 день лечения при неправильном подборе дозы гепарина и исчезающий самостоятельно через 2-4 недели при своевременной отмене лекарств. Также среди лекарственных тромбоцитопений выделяют формы, вызванные химиотерапией, лучевой терапией, приемом НПВС.

Лейкозы характеризуются угнетением всех ростков кроветворения, в том числе тромбоцитарного ростка. Опухолевые клетки воздействуют на костный мозг и дают метастазы в другие органы, вызывая у пациентов боль, истощение, нарушение функций всех систем.

Нефрогенные и гепатогенные формы возникают при различных поражениях почек и печени.

Симптомы

К начальным симптомам тромбоцитопении относятся:

С ухудшением состояния пациенты отмечают появление крови в моче и стуле, при осмотре наблюдается увеличение размеров селезенки. В тяжелую стадию у больных открываются внутренние кровотечения, которые могут быстро привести к летальному исходу.

Современные методы диагностики

Пациентам с подозрением на тромбоцитопению нужно сдать:

Перед сдачей крови важно не есть в течение 6-8 часов, избегать физических и психологических нагрузок за сутки до исследования, а также не принимать алкоголь и не курить.

Пациентам, у которых подтвердилась тромбоцитопения по анализу крови, врач назначает дополнительные обследования других внутренних органов и систем. Это нужно для исключения их возможного поражения.

Лечение

При вторичных тромбоцитопениях при соматических патологиях врачи устраняют причину и симптомы основного заболевания. При лекарственных тромбоцитопениях необходимо постепенно снижать дозу, отменяя препараты, вызывающие угнетение тромбоцитарного ростка кроветворения.

При лечении иммунной тромбоцитопенической пурпуры врачи стремятся достигнуть целевого уровня тромбоцитов (150-450 *109/л), а также стабилизировать систему гемостаза пациентов.

В медикаментозной терапии используются следующие группы препаратов:

При неэффективности медикаментозного лечения в тяжелых случаях используют метод переливания тромбоцитарной массы или проводят операцию по удалению селезенки.

Тромбоцитопения – патологическое состояние свертывающей системы крови организма, тяжело диагностируемое на ранних этапах и требующее немедленного лечения. Снижение тромбоцитов может быть основным проявлением болезни (при ИТП) или признаков заболевания пациентам нужно обратиться в клинику, где врач проведет осмотр, назначит диагностику и лечение.

Имеются противопоказания. Перед применением проконсультируйтесь со специалистом.

Перед применением препаратов, указанных на сайте, проконсультируйтесь с врачом.

Источник

Тромбоцитопения

Тромбоцитопения (пурпура) – это заболевание, характеризующееся снижением количества тромбоцитов в периферической крови до показателя 150000 в микролитре. В результате чего повышается ломкость мелких сосудов, а также замедляется процесс остановки кровотечений из них.

Тромбоцитопения может являться как самостоятельным заболеванием, так и симптомом патологий других органов. Данный вид заболевания получил название «вторичная тромбоцитопения». Это заболевание встречается как у детей, так и у взрослых, однако наиболее характерно оно для школьников и людей среднего возраста.

Классификация болезни

По продолжительности и тяжести симптомов болезнь можно классифицировать как:

Формы болезни

Тромбоциты являются составной частью крови, образующейся в костном мозге из клеток предшественников – мегакариоцитов. Они имеют вид безъядерной плоской пластинки размером от одного до двух микрометров.

Мегакариоциты – это относительно большие клетки, имеющие длинные, заполненные цитоплазмой отростки, которые в ходе созревания, отделяясь от материнской клетки, попадают в кровоток. Эти отростки собственно и являются тромбоцитами. Стоит заметить, что из одной донорской клеточки может образоваться до 8000 тромбоцитов.

За образование мегакариоцитов отвечает гормон – тромбопоэтин, образующийся в печени, почках и мышечной ткани. Стоит отметить, что между количеством красных клеточек и тромбопоэтина существует прямая зависимость: чем больше образуется тромбоцитов, тем сильнее тормозится синтез тромбопоэтина. Эта закономерность позволяет поддерживать количество вышеуказанных элементов на стабильном уровне.

В случае, если на любом из указанных выше этапов происходит сбой, количество тромбоцитов в сыворотке крови снижается, вызывая тромбоцитопению.

С учетом причин и механизмов развития заболевание может принимать следующие формы:

Наследственная форма

В большинстве случаев данный вид патологии проявляется при наличии прочих сопутствующих врожденных аномалий. А основными ее причинами являются различного рода генетические нарушения (мутации):

Продуктивная форма

К данной группе относят патологии, связанные с нарушением процесса образования тромбоцитов в красном костном мозге. К причинам ее возникновения можно отнести:

Форма разрушения

Причиной болезни является усиленное разрушение красных клеточек в селезенке, лимфатических узлах, сосудах и печени. Патология может быть диагностирована:

Форма болезни у новорожденных

Возникает в случае несоответствия антигенов, расположенных на поверхности тромбоцитов ребенка, антигенам, расположенным на поверхности красных клеточек матери. Иммунные клетки материнского организма, поступая в кровеносную систему ребенка через плаценту, разрушают его собственные тромбоциты. Описанный выше процесс происходит до 20 недели беременности.

Синдром Эванса-Фишера

Синдром возникает, как следствие развития системных аутоиммунных заболеваний –поражение печени и суставов, системная красная волчанка.

Вирусная форма

В процессе размножения вирусных клеток происходит образование специфических антител, провоцирующих разрушение красных клеточек в селезенке. Вирусами способными спровоцировать болезнь являются: корь, краснуха и грипп.

Посттрансфузионная форма

Патология является следствием реакции организма на чужеродные донорские тромбоцитарные клеточки.

Лекарственная форма

Некоторые лекарственные средства способны после приема связываться с антителами на поверхности клеток, вызывая в организме пациента защитную иммунную реакцию из-за которой происходит разрушение тромбоцитов в селезенке. К препаратам с подобными свойствами относят: «Хинидин», «Мепромбамат», «Хлорихин», «Гепарин» и некоторые виды антибиотиков.

Идиопатическая пурпура

Этот вид патологии характеризуется резким снижением количества красных клеточек в периферической крови при неизменном уровне остальных элементов.

Причины возникновения пурпуры

Современная наука не может выявить точную причину возникновения заболевания. Наиболее популярной теорией является комплексное воздействие внешних негативных факторов и наследственной предрасположенности. Негативные факторы, способные спровоцировать появление болезни:

Механизм возникновения болезни можно объяснить нахождением на поверхности тромбоцитарных клеток – антигенов, которые в случае наличия каких-либо мутаций провоцируют выработку специфических антител, способных взаимодействовать с антигенами и разрушать клетку-носитель.

В случае наличия эссенциальной формы болезни селезенка вырабатывает антитела к антигенам собственных тромбоцитов, которые, закрепляясь на мембранах красных клеточек, помечают их. Помеченные клеточки, проходя с кровотоком через селезенку, отсеиваются и разрушатся.

Благодаря снижению количества красных клеточек в крови начинается их усиленная выработка клетками печени. Скорость вызревания мегакариоцитов и образования тромбоцитов в костном мозге значительно увеличивается. Однако, с течением времени компенсационные возможности костного мозга ослабляются, провоцируя появление первых признаков болезни.

Форма потребления

Активация клеток происходит в сосудистом русле, запуская механизм свертываемости крови. Благодаря усиленной выработке тромбоцитов костный мозг исчерпывает возможности по их созданию, что собственно является причиной возникновения патологии. В случае, если вовремя не начать терапию, уменьшение уровня тромбоцитов в крови может стать фатальным.

К активации форменных элементов может привести:

Гемолитико-уремический синдром

Провоцируется этот синдром различного рода кишечными инфекциями, наследственной предрасположенностью, системными заболеваниями и приемом некоторых видов лекарственных препаратов. Благодаря выделению в кровь токсинов (в случае бактериальных и вирусных инфекций), продуктов распада (в случае системных заболеваний) или различного рода токсических веществ происходит повреждение эндотелиальной ткани сосудистого русла из-за чего происходит активация выработки красных клеточек.

Форма перераспределения

В нормальном состоянии в клеточках селезенки откладывается треть от образуемых тромбоцитов. Как следствие у некоторых видов хронических заболеваний происходит увеличение селезенки в размере. Также увеличивается и способность селезенки депонировать тромбоциты (в некоторых случаях до 100% от общего количества красных клеточек). Увеличение селезенки может быть спровоцировано циррозом, системной волчанкой, онкологией, употреблением алкоголя и некоторыми видами инфекций.

Форма разведения

Развивается у людей, перенесших процедуру переливания большого количества донорской крови, плазмы или иных видов физиологических жидкостей. В итоге концентрация собственных тромбоцитарных клеток снижается до уровня, на котором поддержание нормальной свертываемости крови становится невозможным.

Симптомы

Из-за снижения количества тромбоцитов нарушаются механизмы питания стенок кровеносных сосудов, увеличивая ломкость последних. В определенный момент по причине воздействия каких-либо физических факторов нарушается целостность капилляров, провоцируя сильное кровотечение. Нехватка собственных красных клеточек не дает образоваться тромбоцитарной пробке в поврежденных сосудах, благодаря чему кровь из сосуда изливается в окружающие ткани.

К наиболее часто встречающимся симптомам патологии относят:

Диагностика

Базовым симптомом, позволяющим диагностировать наличие патологии у детей и взрослых, является повышение количества тромбоцитов в пробе крови. Однако, для наиболее точной постановки диагноза может потребоваться проведение различного рода дополнительных диагностических процедур, которые можно пройти в большинстве современных медицинских учреждений. К таким анализам относят:

Лечение

Терапию патологии проводит квалифицированный врач-гематолог. Определяющий состав терапии назначается только после проведения всесторонней диагностики и оценки состояния здоровья пациента:

Медикаментозная терапия

Медикаментозное лечение любой формы патологии направленно на достижение следующих целей:

Наиболее часто для лечения тромбоцитопении используются следующие лекарственные средства:

Немедикаментозная терапия

Лечение заболевания может осуществляться при помощи оперативных и терапевтических методов и мероприятий. Чаще всего врачи-гематологи используют:

Терапия при беременности

Лечение патологии у беременных требует аккуратного и грамотного подхода. Зачастую будущим мамам назначают непродолжительные курсы стероидных противовоспалительных препаратов для того, чтобы ускорить рост и формирование плода и спровоцировать досрочное родоразрешение.

В случае неэффективности этого метода применяют внутривенные инъекции иммуноглобулина. За весь период вынашивания плода производят четыре инъекции, и одну сразу после родов. В ситуации, в которой возникает опасность для жизни матери или ребенка прибегают к прямому переливанию донорской крови.

Если вышеуказанные меры не принесли результата, проводится операция по резекции селезенки. Стоит отметить, что операция может быть проведена только в третьем триместре беременности. Наиболее предпочтительным является применение малоинвазивной хирургии.

Вопрос родоразрешения решается индивидуально, исходя из тяжести заболевания и сопутствующих рисков. Наиболее безопасным считается кесарево сечение.

Народные методы лечения

Наиболее эффективным является употребление отвара листьев крапивы, тысячелистника и земляники. Употребляются травы в виде отваров (стакан кипятка, на полстакана листьев).

Также эффективным является употребление кунжутного масла (столовая ложка трижды в день после еды).

Диетическое питание

Больным тромбоцитопенией нет необходимости придерживаться какого-либо конкретного режима питания или отдельной диеты. Однако, для предотвращения возможных осложнений необходимо придерживаться следующих рекомендаций:

Опасность

Тромбоцитопения несет существенную опасность для здоровья и жизни больного. Болезнь способна привести к возникновению кровоизлияний в мозг (крайне опасно, может привести к летальному исходу), в сетчатку глаза (при неблагоприятном исходе способно привести к потере зрения) или же привести к возникновению анемии.

Профилактика

Профилактика заболевания сводится к постоянному контролю уровня тромбоцитов в крови, а также к выяснению и предотвращению заболеваний, способных спровоцировать ее появление.

Источник