Что значит криптогенная эпилепсия
Криптогенная эпилепсия у детей
Криптогенная эпилепсия у детей – очень коварное заболевание. Несмотря на масштабное обследование и проведение необходимых анализов, невозможно с точностью определить этиологию данного недуга, и истинные причины появления импульсных очагов так и остаются неизвестными. Зачастую такой вид эпилепсии у детей диагностируют, когда признаки заболевания только-только начали проявляться, и по симптоматике не удается его верно классифицировать. Однако в дальнейшем диагноз переосмысливается.
Особенность криптогенной эпилепсии у детей заключается в том, что больные детишки испытывают различные формы приступов, при этом соотнести их с уже известными видами болезни, не представляется возможным. Ухудшает ситуацию и тот факт, что некоторые эпиприпадки крайне тяжело или совсем не поддаются лечению.
Первые проявления болезни могут обнаружиться в любом возрасте. Криптогенная эпилепсия характеризуется проявлением различного рода симптоматик, перечислим основные общеизвестные подтипы:
Синдром Веста у детей
Обычно фиксируется на первом году жизни. В возрасте 4-6 месяцев у крохи начинают проявляться серьезные приступы эпилептического характера. Судороги затрагивают разгибательные и сгибательные движения тела, мышцы шеи, головка малыша запрокидывается назад. Нередко на фоне болезни наблюдаются задержки в двигательных и психических реакциях.
Синдром Леннокса-Гасто у детей
Первые начальные симптомы проявляются в возрасте 2-8 лет. Как правило, данное заболевание является прямым продолжением синдрома Веста. Однако это не означает, что синдром Ленокса-Гасто не может развиться сам по себе. Болезнь проявляется неожиданными падениями малыша или внезапными хаотичными сокращениями мышц, обычно в этот момент ребенок находится в сознании, но бывают случаи, и когда теряет его на одно мгновение. Затем малыш проворно поднимается. Наличие судорог во время припадка не прослеживается.
Миоклонически-астатическая эпилепсия у детей
Данный вид эпилепсии в большинстве случаев поражает мальчиков и, как правило, в первые пять лет жизни. Для данного вида эпилепсии свойственны судорожные приступы, охватывающие все тело, короткие вздрагивания конечностями.
Причины появления криптогенной эпилепсии ничем не отличаются от классических форм заболевания: это, в первую очередь, – наследственность, разнообразные травмы (родовые и на первом году жизни), патологические состояния при беременности, инфекции, перенесенные мамой или ребенком, а также различные внешние раздражающие факторы и пр.
Родителям страдающего малыша необходимо помнить о том, что отсутствие лечения или запоздалое обращение к врачам может нанести непоправимый вред здоровью ребенка, и детская эпилепсия может перейти в более сложные формы. Поэтому мы настоятельно рекомендуем не задерживать свое обращение к врачам!
Цены на консультацию вы можете посмотреть здесь.
Криптогенная эпилепсия у детей
Криптогенная эпилепсия – это эпилепсия, причина которой, несмотря на обследование, остаётся неизвестной. Установить характер криптогенной эпилепсии сложно, хотя он проявляется симптоматически.
Формы криптогенной эпилепсии:
Признаки и симптомы криптогенной эпилепсии
Припадки являются основными клиническими проявлениями эпилепсии. При синдроме Веста первые проявления эпилепсии можно зафиксировать на первом году жизни ребенка. Судороги появляются после пробуждения ребенка, и имеют свои характерные особенности. Происходит сокращение мышц шеи и головы с обеих сторон, совершая как бы «кивательные движения», называемые «сааламовы судороги».
При синдроме Леннокса-Гасто приступы наблюдаются с 2 лет. Проявления данного синдрома чаще фиксируются у мальчиков. Припадки имеют характерную симптоматику. Происходят тонические судороги с вегето-сосудистыми реакциями (учащается сердцебиение, появляются отдышка и покраснения). Из-за потери тонуса ребенок падает, происходят мышечные подергивания.
Абсанс – это бессудорожый эпиприступ, не сопровождающийся потерей сознания.
Диагностика и причины криптогенной эпилепсии
Точно установить причины данного вида эпилепсии сложно. Однако врач, изучая амбулаторные карты и проводя детальный опрос, выясняет наличие:
Важную роль в диагностике играет точное и подробное описание проявления самого приступа. Родители должны внимательно следить, так как ребенок дошкольного возраста не всегда может уверенно описать свои ощущения. Если родители заметили какие-то отклонения в поведении ребенка, то обязательно должны посетить врача. Педиатр или врач-невролог должны указать на что следует обратить особое внимание. Сложность представляют абсансы (бессудорожные припадки), при которых ребенок замирает на несколько секунд.
В качестве диагностики криптогенной эпилепсии используются ЭЭГ (электроэнцефалограмма) и МРТ (магнитно-резонансная томография). На ЭЭГ можно зафиксировать типичную судорожную активность, которая присуща генерализированным приступам. Для того, чтобы подтвердить наличие у ребенка припадков требуется провести ночной видео-ЭЭГ-мониторинг. Данная методика дорогостоящая и проводится только в специализированных медицинских центрах. Она позволяет с полной точностью подтвердить или опровергнуть болезнь.
С помощью инструмента молоточка можно определить легкие параличи и признаки нарушения координации. Обнаружить структурные дефекты в головном мозге можно с помощью МРТ. КТ (компьютерная томография) в данном случае малоинформативна.
Особенности развития детей с криптогенной эпилепсией
Эпилептические синдромы, которые были рассмотрены, имеют неблагоприятный прогноз. Со временем у ребёнка проявляются задержки умственного развития, которые впоследствии достигают тяжелой отсталости. Также у больного наблюдаются нарушения памяти и недостаток внимания. Характер больного эпилепсией становится нервным и навязчивым.
Избавится полностью от этих припадков невозможно. Типы приступов могут меняться, а также возможен переход в другие формы эпилепсии.
Лечение криптогенной эпилепсии
Терапия криптогенной, как и других форм, эпилепсии назначается в виде приема противоэпилептических препаратов. Главная цель данного лечения – уменьшение или полное прекращение приступов. К сожалению, существует вероятность развития фармакорезистентности к противосудорожным препаратам. Это может стать причиной неблагоприятного прогноза лечения криптогенной эпилепсии.
Для лечения синдрома Веста и Леннокса-Гасто применяют вальпроаты (депакин). Врач назначает необходимую дозировку, постепенно увеличивая ее. Терапия эффективна в том случае, если:
Если лечение не дает никакого результата, то назначаются резервные лекарства: суксилеп, карбамазепин и барбитураты. Присоединение новых препаратов начинается постепенно и с наименьших доз.
Лечение обязательно должно происходить под полным контролем врача. Если отсутствует реакция на предложенную схему лечения, то применяются альтернативные препараты: иммуноглобулины и кортикостероиды.
Родители должны наблюдать каждый эпиприступ, и вести дневник, где будут указывать обстоятельства появления этого приступа и его особенность.
Кетогенная диета – это резервный способ лечения эпилепсии, который возвращает утраченную популярность. Данная диета заключается в отказе от углеродистой и белковой пищи. За счет этого организм перестраивается на другой путь метаболизма. Жирные кислоты заменяют глюкозу, становясь при этом альтернативным энергетическим материалом. Кетоновые тела становятся конечным продуктом окисления.
Криптогенная эпилепсия у детей
Криптогенная эпилепсия у детей
Криптогенная эпилепсия – очень коварное заболевание. Несмотря на масштабное обследование и проведение необходимых анализов, невозможно с точностью определить этиологию данного недуга, и истинные причины появления импульсных очагов так и остаются неизвестными. Зачастую такой вид эпилепсии диагностируют детям, когда признаки заболевания только-только начали проявляться, и по симптоматике не удается его верно классифицировать. Однако в дальнейшем диагноз переосмысливается.
Особенность криптогенной эпилепсии заключается в том, что больные детишки испытывают различные формы приступов, при этом соотнести их с уже известными видами болезни, не представляется возможным. Ухудшает ситуацию и тот факт, что некоторые эпиприпадки крайне тяжело или совсем не поддаются лечению.
Первые проявления болезни могут обнаружиться в любом возрасте. Криптогенная эпилепсия характеризуется проявлением различного рода симптоматик, перечислим основные общеизвестные подтипы:
Синдром Веста
Обычно фиксируется на первом году жизни. В возрасте 4-6 месяцев у крохи начинают проявляться серьезные приступы эпилептического характера. Судороги затрагивают разгибательные и сгибательные движения тела, мышцы шеи, головка малыша запрокидывается назад. Нередко на фоне болезни наблюдаются задержки в двигательных и психических реакциях.
Синдром Леннокса-Гасто
Первые начальные симптомы проявляются в возрасте двух-восьми лет. Как правило, данное заболевание является прямым продолжением синдрома Веста. Однако это не означает, что синдром Ленокса-Гасто не может развиться сам по себе. Болезнь проявляется неожиданными падениями малыша или внезапными хаотичными сокращениями мышц, обычно в этот момент ребенок находится в сознании, но бывают случаи, и когда теряет его на одно мгновение. Затем малыш проворно поднимается. Наличие судорог во время припадка не прослеживается.
Миоклонически-астатическая эпилепсия
Данный вид эпилепсии в большинстве случаев поражает мальчиков и, как правило, в первые пять лет жизни. Для данного вида эпилепсии свойственны судорожные приступы, охватывающие все тело, короткие вздрагивания конечностями.
Причины появления криптогенной эпилепсии ничем не отличаются от классических форм заболевания: это, в первую очередь, – наследственность, разнообразные травмы (родовые и на первом году жизни), патологические состояния при беременности, перенесенные мамой или ребенком инфекции, а также различные внешние раздражающие факторы и пр.
Родителям страдающего малыша необходимо помнить о том, что отсутствие лечения или запоздалое обращение к врачам может нанести непоправимый вред здоровью ребенка, и детская эпилепсия может перейти в более сложные формы. Поэтому мы настоятельно рекомендуем не задерживать свое обращение к врачам!
Эпилепсия: основные принципы диагностики и лечения (часть 2)
Авторы: Мухин К.Ю., Петрухин А.С.
Криптогенная генерализованная эпилепсия
Синдром Леннокса-Гасто.
Синдром Леннокса-Гасто (СЛГ) – эпилептическая энцефалопатия детского возраста, характеризующаяся полиморфизмом приступов, специфическими изменениями ЭЭГ и резистентностью к терапии. Частота СЛГ составляет 3-5% среди всех эпилептических синдромов у детей и подростков; болеют чаще мальчики.
Заболевание дебютирует, преимущественно, в возрасте 2-8 лет (чаще 4-6 лет). Если СЛГ развивается при трансформации из синдрома Веста, то возможно 2 варианта:
Инфантильные спазмы трансформируются в тонические приступы при отсутствии латентного периода и плавно переходят в СЛГ.
Инфантильные спазмы исчезают; психомоторное развитие ребенка несколько улучшается; картина ЭЭГ постепенно нормализуется. Затем спустя некоторый латентный промежуток времени, который варьирует у разных больных, появляются приступы внезапных падений, атипичные абсансы и нарастает диффузная медленная пик-волновая активность на ЭЭГ.
Для СЛГ характерна триада приступов: пароксизмы падений (атонически- и миоклонически-астатические); тонические приступы и атипичные абсансы. Наиболее типичны приступы внезапных падений, обусловленные тоническими, миоклоническими или атоническими (негативный миоклонус) пароксизмами. Сознание может быть сохранено или выключается кратковременно. После падения не наблюдается судорог, и ребенок сразу же встает. Частые приступы падений приводят к тяжелой травматизации и инвалидизации больных.
Тонические приступы бывают аксиальными, проксимальными или тотальными; симметричными либо четко латерализованными. Приступы включают в себя внезапное сгибание шеи и туловища, подъем рук в состоянии полуфлексии или разгибания, разгибание ног, сокращение лицевой мускулатуры, вращательные движения глазных яблок, апноэ, гиперемию лица. Они могут возникать, как в дневное время, так и особенно часто, ночью.
Атипичные абсансы также характерны для СЛГ. Проявления их многообразны. Нарушение сознания бывает неполным. Может сохраняться некоторая степень двигательной и речевой активности. Наблюдается гипомимия, слюнотечение; миоклонии век, рта; атонические феномены (голова падает на грудь, рот приоткрыт). Атипичные абсансы обычно сопровождаются понижением мышечного тонуса, что вызывает как бы “обмякание” тела, начиная с мышц лица и шеи.
В неврологическом статусе отмечаются проявления пирамидной недостаточности, координаторные нарушения. Характерно снижение интеллекта, не достигающее, однако, тяжелой степени. Интеллектуальный дефицит констатируется с раннего возраста, предшествуя заболеванию (симптоматические формы) или развивается сразу после появления приступов (криптогенные формы).
При ЭЭГ-исследовании в большом проценте случаев выявляется нерегулярная диффузная, часто с амплитудной асимметрией, медленная пик-волновая активность с частотой 1,5-2,5 Гц в период бодрствования и быстрые ритмические разряды с частотой около 10 Гц – во время сна.
При нейровизуализации могут иметь место различные структурные нарушения в коре головного мозга, включая пороки развития: гипоплазия мозолистого тела, гемимегалэнцефалия, кортикальные дисплазии и пр.
В лечении СЛГ следует избегать препаратов, подавляющих когнитивные функции (барбитураты). Наиболее часто при СЛГ применяются вальпроаты, карбамазепин, бензодиазепины и ламиктал. Лечение начинается с производных вальпроевой кислоты, постепенно увеличивая их до максимально переносимой дозы (70-100 мг/кг/сут и выше). Карбамазепин эффективен при тонических приступах – 15-30 мг/кг/сут, но может учащать абсансы и миоклонические пароксизмы. Ряд больных реагирует на увеличение дозы карбамазепина парадоксальным учащением приступов. Бензодиазепины оказывают эффект при всех типах приступов, однако этот эффект временный. В группе бензодиазепинов применяются клоназепам, клобазам (фризиум) и нитразепам (радедорм). При атипичных абсансах может быть эффективен суксилеп (но не как монотерапия). Показана высокая эффективность комбинации вальпроатов с ламикталом (2-5 мг/кг/сут и выше). В США широко используется комбинация вальпроатов с фелбаматом (талокса).
Прогноз при СЛГ тяжелый. Стойкий контроль над приступами достигается лишь у 10-20% больных. Прогностически благоприятно преобладание миоклонических приступов и отсутствие грубых структурных изменений в мозге; негативные факторы – доминирование тонических приступов и грубый интеллектуальный дефицит.
Эпилепсия с миоклонически-астатическими приступами.
Миоклонически-астатическая эпилепсия (МАЭ) – одна из форм криптогенной генерализованной эпилепсии, характеризующаяся, преимущественно, миоклоническими и миоклонически-астатическими приступами с дебютом в дошкольном возрасте.
Дебют МАЭ варьирует от 10 мес. до 5 лет, составляя, в среднем 2,3 года. В 80% случаев начало приступов приходится на возрастной интервал 1-3 года. У подавляющего большинства пациентов заболевание начинается с ГСП с последующим присоединением миоклонических и миоклонически-астатических приступов в возрасте около 4-х лет.
Клинические проявления МАЭ полиморфны и включают различные виды приступов: миоклонические, миоклонически-астатические, типичные абсансы, ГСП с возможностью присоединения парциальных пароксизмов. “Ядром” МАЭ являются миоклонические и миоклонически-астатические приступы: короткие, молниеносные подергивания малой амплитуды в ногах и в руках; “кивки” с легкой пропульсией туловища; “удары под колени”. Частота миоклонических приступов высокая, особенно, в утренние часы после пробуждения пациентов. ГСП наблюдаются практически у всех больных, абсансы – у половины. Присоединение парциальных приступов возможно в 20% случаев.
При ЭЭГ-исследовании характерно замедление основной активности фоновой записи с появлением генерализованной пик- и полипик-волновой активности с частотой 3Гц. У большинства больных наблюдаются также и региональные изменения: пик-волновая и медленноволновая активность.
Лечение начинается с монотерапии препаратами вальпроевой кислоты. Средние дозы – 50-70 мг/кг/сут с постепенным увеличением до 100 мг/кг/сут при отсутствии эффекта. В большинстве случаев эффективна только политерапия: сочетание вальпроатов с ламотриджином или бензодиазепинами или сукцинимидами.
Контроль приступов достигается у большинства пациентов, однако, полная ремиссия возможна лишь в 1/3 случаев. Присоединение парциальных пароксизмов значительно ухудшает прогноз; данные приступы наиболее резистентны к терапии. Возможна трансформация МАЭ в синдром Леннокса-Гасто.
Эпилепсия с миоклоническими абсансами.
Эпилепсия с миоклоническими абсансами (ЭМА) – форма абсансной эпилепсии, характеризующаяся частыми приступами абсансов, протекающих с массивными миоклониями мышц плечевого пояса и рук, и резистентностью к терапии.
Дебют приступов при ЭМА варьирует от 1 до 7 лет (в среднем, 4 года); преобладают по полу мальчики. Миоклонические абсансы у большинства больных являются первым видом приступов. В некоторых случаях заболевание может начинаться с ГСП с последующим присоединением абсансов. Сложные абсансы с массивным миоклоническим компонентом составляют “ядро” клинической картины ЭМА. Типичны абсансы с интенсивными миоклоническими подергиваниями плечевого пояса, плеч и рук, носящими, обычно, билатерально-синхронный и симметричный характер. При этом может наблюдаться легкий наклон туловища и головы кпереди (пропульсия), отведение и приподнимание плеч (тонический компонент). У большинства пациентов также отмечаются миоклонические подергивания мышц шеи (короткие серийные кивки), синхронно с подергиваниями плеч и рук. Характерна высокая частота абсансов, достигающая 10 приступов в час и более. Продолжительность приступов составляет от 5 до 30 сек, причем, характерны длительные абсансы – более 10 сек. Приступы нередко учащаются в утренние часы. Основным фактором, провоцирующим возникновение абсансов при ЭМА, является гипервентиляция.
В большинстве случаев (80%) абсансы сочетаются с генерализованными судорожными приступами. Характерна редкая частота ГСП, обычно, не превышающая 1 раза в мес.
Изменения ЭЭГ в межприступном периоде выявляются практически во всех случаях. Замедление основной активности фоновой записи отмечается нечасто, главным образом, у пациентов с интеллектуальным дефицитом. Типичный ЭЭГ-паттерн – генерализованная пик- (или, реже, полипик- ) волновая активность с частотой 3 Гц. Достоверным для установления диагноза ЭМА является появление разрядов при электромиографии в ответ на миоклонические сокращения мышц, возникающих синхронно с пик-волновой активностью на ЭЭГ (полиграфическая запись).
Лечение. Стартовое лечение осуществляется с монотерапии препаратами, производными вальпроевой кислоты. Средняя дозировка 50-70 мг/кг/сут; при хорошей переносимости – постепенное увеличение до 80-100 мг/кг/сут. В большинстве случаев монотерапия уряжает приступы, но не приводит к достаточному контролю над ними. В этом случае рекомендуется сочетать прием вальпроатов с сукцинимидами или ламотриджином.
Практически у всех больных при применении политерапии в адекватно высоких дозировках удается добиться хорошего контроля над приступами, однако, ремиссия возникает лишь в 1/3 случаев. У большинства пациентов имеются серьезные проблемы с социальной адаптацией.
Симптоматическая парциальная эпилепсия
При симптоматических парциальных формах эпилепсии выявляются структурные изменения в коре головного мозга. Причины, детерминирующие их развитие, многообразны и могут быть представлены двумя основными группами: перинатальными и постнатальными факторами. Верифицированное перинатальное поражение ЦНС в анамнезе констатируется у 35% пациентов (внутриутробные инфекции, гипоксия, эктомезодермальные дисплазии, кортикальные дисплазии, родовая травма и пр.). Среди постнатальных факторов следует отметить нейроинфекции, черепно-мозговые травмы, опухоли коры головного мозга.
Дебют приступов при симптоматической парциальной эпилепсии варьирует в широком возрастном диапазоне, с максимумом в предшкольном возрасте. Для этих случаев характерно наличие изменений в неврологическом статусе, нередко в сочетании со снижением интеллекта; появление региональных паттернов на ЭЭГ, резистентность приступов к АЭП и возможность хирургического лечения. Выделяют симптоматические парциальные формы эпилепсии: височную, лобную, теменную и затылочную. Две первых – наиболее частые и составляют до 80% всех случаев.
Симптоматическая височная эпилепсия.
Клинические проявления симптоматической височной эпилепсии (ВЭ) крайне разнообразны. В ряде случаев атипичные фебрильные судороги предшествуют развитию заболевания. ВЭ проявляется простыми, сложными парциальными, вторично-генерализованными приступами или их сочетанием. Особенно характерно наличие сложных парциальных приступов, протекающих с расстройством сознания, в сочетании с сохранной, но автоматизированной двигательной активностью. Автоматизмы при сложных парциальных приступах могут быть односторонними, возникая на гомолатеральной очагу стороне, и часто сочетаются с дистонической установкой кисти на контрлатеральной стороне.
ВЭ подразделяют на амигдало-гиппокампальную (палеокортикальную) и латеральную (неокортикальную) эпилепсию.
Амигдало-гиппокампальная ВЭ характеризуется возникновением приступов с изолированным расстройством сознания. Наблюдается застывание больных с маскообразным лицом, широко раскрытыми глазами и уставленным в одну точку взглядом (он как бы «таращится» – «staring» в англоязычной литературе). При этом могут констатироваться различные вегетативные феномены: побледнение лица, расширение зрачков, потливость, тахикардия.
Выделяют 3 типа СПП с изолированным расстройством сознания:
1.Выключение сознания с застыванием и внезапным прерыванием двигательной и психической активности.
2.Выключение сознания без прерывания двигательной активности.
3.Выключение сознания с медленным падением (“обмяканием”) без судорог (“височные синкопы”).
Характерны также вегетативно-висцеральные пароксизмы. Приступы проявляются ощущением абдоминального дискомфорта, болей в области пупка или эпигастриума, урчания в животе, позывов на дефекацию, отхождения газов (эпигастральные приступы). Возможно появление “восходящего эпилептического ощущения”, описываемого больными как боль, изжога, тошнота, исходящего из живота, и поднимающегося к горлу, с чувством сжатия, сдавления шеи, комка в горле, нередко с последующим выключением сознания и судорогами. При вовлечении в процесс миндалевидного комплекса возникают приступы страха, паники или ярости; раздражение крючка вызывает появление обонятельных галлюцинаций. Возможны приступы с нарушением психических функций (сновидные состояния, уже виденного или никогда не виденного и пр.).
Латеральная ВЭ проявляется приступами с нарушением слуха, зрения и речи. Характерно появление ярких цветных структурных (в отличии от затылочной эпилепсии) зрительных галлюцинаций, а также сложных слуховых галлюцинаций. Около 1/3 женщин, страдающих ВЭ, отмечают учащение приступов в перименструальном периоде.
При неврологическом обследовании детей, страдающих ВЭ, нередко обнаруживаются микроочаговые симптомы, контрлатерально очагу: недостаточность функции 7 и 12 пары черепных нервов по центральному типу, оживление сухожильных рефлексов, появление патологических рефлексов, легкие координаторные расстройства и пр. С возрастом у большинства пациентов выявляются стойкие нарушения психики, проявляющиеся, преимущественно, интеллектуально-мнестическими или эмоционально-личностными расстройствами; характерно появление выраженных расстройств памяти. Сохранность интеллекта зависит, главным образом, от характера структурных изменений в мозге.
При ЭЭГ-исследовании наблюдается пик-волновая или чаще стойкая региональная медленноволновая (тета) активность в височных отведениях, обычно с распространением кпереди. У 70% больных выявляется выраженное замедление основной активности фоновой записи. У большинства пациентов, с течением времени, эпилептическая активность отмечается битемпорально. Для выявления очага, локализованного в медио-базальных отделах, предпочтительнее применение инвазивных сфеноидальных электродов.
При нейрорадиологическом обследовании обнаруживаются различные макроструктурные нарушения в головном мозге. Частой находкой при МРТ исследовании является медиальный височный (инцизуральный) склероз. Нередко также отмечается локальное расширение борозд, уменьшение в объеме вовлеченной височной доли, парциальная вентрикуломегалия.
Лечение ВЭ – сложная задача; многие пациенты резистентны к терапии. Базовые препараты – производные карбамазепина. Средняя суточная дозировка составляет 20 мг/кг. При неэффективности – увеличение дозы до 30-35 мг/кг/сут и выше до появления положительного эффекта или первых признаков интоксикации. При отсутствии эффекта следует отказаться от применения карбамазепина, назначив вместо него дифенин при сложных парциальных приступах или вальпроаты при вторично – генерализованных пароксизмах. Дозировка дифенина в сутки при лечении ВЭ составляет 8-15 мг/кг, вальпроатов – 50-100 мг/кг/сут. При отсутствии эффекта от монотерапии возможно применение политерапии: финлепсин + депакин, финлепсин + фенобарбитал, финлепсин + ламиктал, фенобарбитал + дифенин (последняя комбинация вызывает значительное снижение внимания и памяти, особенно у детей). В дополнение к базовой антиконвульсантной терапии у женщин могут применяться половые гормоны, особенно эффективные при менструальной эпилепсии. Применяется оксипрогестерона капронат 12,5% раствор 1-2 мл в/м однократно на 20-22 день менструального цикла.
Прогноз зависит от характера структурного поражения мозга. С возрастом у большинства пациентов нарастают стойкие нарушения психики, значительно затрудняющие социальную адаптацию. В целом, около 30% больных, страдающих ВЭ, являются резистентными к традиционной противосудорожной терапии и являются кандидатами на нейрохирургическое вмешательство.
Симптоматическая лобная эпилепсия.
Клиническая симптоматика лобной эпилепсии (ЛЭ) разнообразна. Заболевание проявляется простыми и сложными парциальными приступами, а также, что особенно характерно, вторично генерализованными пароксизмами. Выделяют следующие формы ЛЭ: моторная, оперкулярная, дорсолатеральная, орбитофронтальная, передняя фронтополярная, цингулярная, исходящая из дополнительной моторной зоны.
Оперкулярные приступы возникают при раздражении оперкулярной зоны нижней лобной извилины на стыке с височной долей. Проявляются пароксизмами жевательных, сосательных, глотательных движений, причмокиванием, облизыванием, покашливанием; характерна гиперсаливация. Возможно ипсилатеральное подергивание мышц лица, нарушение речи или непроизвольная вокализация.
Дорсолатеральные приступы возникают при раздражении верхней и нижней лобной извилин. Проявляются адверсивными приступами с насильственным поворотом головы и глаз, обычно контрлатерально очагу раздражения. При вовлечении задних отделов нижней лобной извилины (центр Брока) констатируются пароксизмы моторной афазии.
0рбитофронтальные приступы возникают при раздражении орбитальной коры нижней лобной извилины и проявляются разнообразными вегетативно-висцеральными феноменами. Характерны эпигастральные, кардиоваскулярные (боли в области сердца, изменение сердечного ритма, артериального давления), респираторные (инспираторная одышка, чувство удушья, сжатия в области шеи, «кома» в горле) приступы. Нередко появляются фаринго-оральные автоматизмы с гиперсаливацией. Обращает на себя внимание обилие вегетативных феноменов в структуре приступов: гипергидроз, бледность кожи, нередко с гиперемией лица, нарушение терморегуляции и пр. Возможно появление типичных сложных парциальных (психомоторных) пароксизмов с автоматизмами жестов.
Передние (фронтополярные) приступы возникают при раздражении полюса лобных долей. Характеризуются простыми парциальными приступами с нарушением психических функций. Проявляются ощущением внезапного «провала мыслей», «пустоты в голове», растерянности или, наоборот, насильственным воспоминанием; мучительным, тягостным ощущением необходимости что-то вспомнить. Возможен насильственный «наплыв мыслей», «вихрь идей» – ощущение внезапного появления в сознании мыслей, не связанных по содержанию с текущей мыслительной деятельностью. Пациент не имеет возможности избавиться от этих мыслей до окончания приступа.
Цингулярные приступы исходят из передней части поясной извилины медиальных отделов лобных долей. Проявляются, преимущественно, сложными, реже простыми парциальными приступами с нарушением поведения и эмоциональной сферы. Характерны сложные парциальные приступы с автоматизмами жестов, покраснением лица, выражением испуга, ипсилатеральными моргательными движениями, а иногда, клоническими судорогами контрлатеральных конечностей. Возможно появление пароксизмальных дисфорических эпизодов со злобностью, агрессивностью, психомоторным возбуждением.
Приступы, исходящие из дополнительной моторной зоны впервые были описаны Реnfield, но систематизированы лишь в последнее время. Это довольно частый вид приступов, особенно, если учесть, что пароксизмы, возникающие в других отделах лобной доли, нередко иррадиируют в дополнительную моторную зону. Характерно наличие частых, обычно ночных, простых парциальных приступов с альтернирующими гемиконвульсиями, архаическими движениями; приступов с прекращением речи, нечеткими плохо локализованными чувствительными ощущениями в туловище и конечностях. Парциальные моторные приступы проявляются обычно тоническими судорогами, возникающими то с одной, то с другой стороны, или билатерально (при этом выглядят как генерализованные). Характерно тоническое напряжение с подъемом контрлатеральной руки, адверсией головы и глаз (больной как бы смотрит на свою поднятую руку). Описано возникновение “тормозных” приступов с пароксизмальным гемипарезом. Приступы архаических движений возникают обычно в ночное время с высокой частотой (до 3-10 раз за ночь, нередко, каждую ночь). Характеризуются внезапным пробуждением пациентов, криком, гримасой ужаса, двигательной бурей: размахиванием руками и ногами, боксированием, педалированием (напоминающим езду на велосипеде), тазовыми движениями (как при коитусе) и пр. Степень нарушения сознания флюктуирует, но в большинстве случаев сознание сохранено. Данные приступы следует дифференцировать от истерических и пароксизмальных ночных страхов у детей.
ЭЭГ-исследование при ЛЭ может показывать следующие результаты: норма, пик-волновая активность или замедление (периодическое ритмическое или продолженное) регионально в лобных, лобно-центральных или лобно-височных отведениях; бифронтальные независимые пик-волновые очаги; вторичная билатеральная синхронизация; региональная фронтальная низкоамплитудная быстрая (бетта) активность. 0чаги, локализованные в орбитофронтальной, оперкулярной и дополнительной моторной зоне могут не давать изменений при наложении поверхностных электродов и требуют применения глубинных электродов или кортикографии. При поражении дополнительной моторной зоны, ЭЭГ-паттерны нередко ипсилатеральны приступам или билатеральны, или имеет место феномен вторичной билатеральной синхронизации Джаспера.
Лечение ЛЭ осуществляется по общим принципам терапии локализационно-обусловленных форм эпилепсии. Карбамазепин (20-30 мг/кг/сут) и вальпроаты (50-100 мг/кг/сут) являются препаратами выбора; дифенин, барбитураты и ламотриджин – резервными. Вальпроаты особенно эффективны в случае вторично-генерализованных судорожных приступов. При неэффективности монотерапии применяется политерапия – комбинация перечисленных выше препаратов. Полная резистентность приступов к проводимой терапии АЭП является поводом для рассмотрения вопроса об оперативном вмешательстве.
Прогноз ЛЭ зависит от характера структурного поражения мозга. Частые приступы, резистентные к терапии, значительно ухудшают социальную адаптацию больных. Приступы, исходящие из дополнительной моторной зоны, обычно резистентны к традиционным АЭП и требуют хирургического лечения.
Общие принципы лечения эпилепсии
В настоящее время выработаны общепринятые международные стандарты по лечению эпилепсии, которые необходимо соблюдать для повышения эффективности лечения и улучшения качества жизни пациентов.
Лечение эпилепсии может быть начато только после установления точного диагноза. Термины “предэпилепсия” и “профилактическое лечение эпилепсии” являются абсурдными. Существуют две категории пароксизмальных неврологических расстройств: эпилептические и неэпилептические (обмороки, снохождения, ночные страхи и пр.), и назначение АЭП оправдано только в случае эпилепсии. По мнению большинства неврологов, лечение эпилепсии следует начинать после повторного приступа. Единичный пароксизм может быть “случайным”, обусловленным лихорадкой, перегревом, интоксикацией, метаболическими расстройствами и не относиться к эпилепсии. В этом случае немедленное назначение АЭП не может быть оправданным, так как данные препараты являются потенциально высокотоксичными и не применяются с целью “профилактики”. Таким образом, АЭП могут применяться только в случае повторных непровоцируемых эпилептических приступов (т.е. при эпилепсии по определению).
В случае установления точного диагноза эпилепсии необходимо решить вопрос, следует или нет назначать АЭП? Разумеется, в подавляющем большинстве случаев, АЭП назначаются немедленно после диагностирования эпилепсии. Однако при некоторых доброкачественных эпилептических синдромах детского возраста (прежде всего, при роландической эпилепсии) и рефлекторных формах эпилепсии (эпилепсия чтения, первичная фотосенситивная эпилепсия и др.), допускается ведение пациентов без применения АЭП. Подобные случаи должны быть строго аргументированы.
Диагноз эпилепсии установлен и решено назначить АЭП. С 1980-х годов в клинической эпилептологии прочно утвердился принцип монотерапии: купирование эпилептических приступов должно осуществляться преимущественно одним препаратом. С появлением хроматографических методов определения уровня АЭП в крови стало очевидным, что многие антиконвульсанты имеют взаимный антагонизм, и одновременное их применение может значительно ослабить противосудорожный эффект каждого. Кроме того, применение монотерапии позволяет избежать возникновения тяжелых побочных эффектов и тератогенного воздействия, частота которых значительно возрастает при назначении нескольких препаратов одновременно. Таким образом, в настоящее время полностью доказана несостоятельность старой концепции о назначении большого количества АЭП одновременно в малых дозах. Политерапия оправдана только в случае резистентных форм эпилепсии и не более 3-х АЭП одновременно.
Подбор АЭП не должен быть эмпирическим. АЭП назначаются строго в соответствии с формой эпилепсии и характером приступов. Успех лечения эпилепсии во многом определяется точностью синдромологической диагностики (табл. 3).
АЭП назначаются, начиная с малой дозы, с постепенным увеличением до достижения терапевтической эффективности или появления первых признаков побочных эффектов. При этом определяющим является клиническая эффективность и переносимость препарата, а не содержание его в крови (табл. 4).
В случае неэффективности одного препарата, он должен быть постепенно заменен другим АЭП, эффективным при данной форме эпилепсии. При неэффективности одного АЭП нельзя сразу прибавлять к нему второй препарат, то есть переходить на политерапию не используя всех резервов монотерапии.
Принципы отмены АЭП.
Не существует единого мнения по вопросу о тактике отмены АЭП. Лечение может быть отменено постепенно в течение 1-6 мес или одномоментно по усмотрению врача.